2例罕見部位巨細胞修復性肉芽腫影像學表現

劉夢秋,劉 影

(中國科學技術大學附屬第一醫院 安徽省立醫院影像科,安徽 合肥 230001)

巨細胞修復性肉芽腫(giant cell reparation granuloma, GCRG)為具有局部侵襲性的罕見非腫瘤性病變,任何年齡均可發生[1];常見于上、下頜骨,與腫瘤性疾病鑒別困難。本研究報道中國科學技術大學附屬第一醫院于2020年8月—2021年3月經手術病理證實的2例罕見部位(上頜竇和顳骨)GCRG的影像學表現。

1 病例資料

病例1,男,9歲,左眼腫脹1周,無疼痛;既往無特殊病史。查體:雙眼視力正常,左側上眼瞼腫脹,雙側鼻腔黏膜呈淡紅色。過敏原檢測:總IgG 281.65 IU/ml,屋塵螨/粉塵螨0.49 IU/ml。臨床診斷:左上頜竇GCRG。

病例2,男,51歲,發現右側外耳道贅生物1年,無疼痛、出血,右耳聽力下降半年,未予重視;10年前因車禍接受“脾切除術”。查體:右側外耳道前壁紅色贅生物,右耳粗測聽力下降。實驗室檢查未見明顯異常。臨床診斷:右側顳骨GCRG。

1.2 儀器與方法

1.2.1 CT檢查 囑患者仰臥,采用GE LightSpeed VCT機對病例1行鼻旁竇軸位掃描,范圍自硬腭至額竇上方5 cm,參數:管電壓120 kV,管電流205 mAs,層厚5 mm,重建層厚及層間距均為1.3 mm,螺距0.984;之后采用高壓注射器經肘正中靜脈以2.5 ml/s流率團注50 ml碘佛醇(320 mgI/ml),延遲15～20 s行三期動態增強掃描。以同一設備對病例2行中耳乳突軸位平掃,掃描范圍包括聽眶線至鼓竇蓋,參數:管電壓140 kV,管電流350 mAs,層厚0.6 mm,重建冠狀位層厚1.2 mm,螺距0.531。

1.2.2 MR檢查 囑患者仰臥,采用GE Discovery 750W MR儀采集顱腦軸位快速自旋回波(turbo spin echo, TSE)-T1WI、TSE-T2WI、軸位或冠狀位脂肪抑制T2WI。參數:T1WI,TR 150 ms,TE 2.64 ms;T2WI,TR 4 445 ms,TE 98 ms;軸位脂肪抑制T2WI,TR 4 199 ms,TE 98 ms;冠狀位脂肪抑制T2WI,TR 4 839 ms,TE 98 ms;層厚均為3 mm,層間距均為0.6 mm。完成平掃后經肘正中靜脈注射釓雙銨0.1 mmol/kg體質量,采集軸位、冠狀位及矢狀位增強T1WI,參數同上。

1.2.3 圖像分析 由2名具有10年以上工作經驗的頭頸影像方向副主任醫師共同閱片,觀察病變CT及MRI表現,包括病灶范圍、形態、密度/信號、周圍侵犯及強化程度,意見存在分歧時經討論達成一致。

2 結果

2.1 CT表現 病例1左上頜竇擴大,竇壁骨質吸收、變薄,竇口擴大,形成3.0 cm×2.7 cm×2.6 cm團塊狀軟組織密度影,內見點狀鈣化(圖1A);增強后病灶輕度不均勻強化。病例2右側顳骨巖部、下頜骨髁突、蝶骨大翼及頸動脈管壁后骨質均呈彌漫性溶骨性破壞,內見點狀殘留骨(圖2A)。

2.2 MRI表現 病例1左上頜竇見3.0 cm×2.7 cm×2.6 cm軟組織腫塊,其內見多發條狀、層狀等信號分隔,呈T1WI等信號(圖1B)、T2WI混雜高信號(圖1C)、脂肪抑制T2WI混雜高信號;增強后病灶明顯強化(圖1D)。病例2右側顳骨巖部、顳下窩見團塊狀T1WI低信號(圖2B)、脂肪抑制T2WI低信號病灶,邊界欠清,增強后輕度強化(圖2C);下頜骨髁突骨質膨脹性改變。

2.3 病理表現 病例1接受左上頜竇病灶局部切除術;病例2接受右顳部病灶清除術。術后病理于光鏡下均見散在或片狀分布的巨細胞(圖2D),病例1伴纖維組織增生及含鐵血黃素沉積;免疫組織化學:P63(少數+);基因檢測:EWSR1(+)。

3 討論

GCRG發病機制尚未明了,可能與慢性炎癥致肉芽增生、外傷導致骨膜出血或增生性修復等有關,好發于上、下頜骨。根據組織來源可分為源于骨骼的中央型和源于軟組織的周圍型[2],以及具有侵襲性及不具侵襲性GCRG,其臨床表現隨腫瘤生長部位而有所不同:發生于顳骨者常見聽力下降及耳鳴[3],上頜竇GCRG表現為面部腫脹[4]。本組2例均無手術及外傷史,病例1為兒童上頜竇周圍型侵襲性GCRG,病例2為成人為顳骨中央型非侵襲性GCRG。

GCRG為非腫瘤性病變,影像學可見骨質破壞、侵襲等表現,需結合臨床、影像學及病理學所見,與骨巨細胞瘤、動脈瘤樣骨囊腫、軟骨母細胞瘤等惡性腫瘤相鑒別。術前影像學檢查對于診斷中央型GCRG具有重要價值。中央型GCRG常見CT表現為密度不均勻病灶,中心密度稍高、邊緣骨質硬化并可見點狀殘留骨;MR T1WI、T2WI、彌散加權成像均呈低信號,伴囊變、出血時呈混雜信號,可見液-液平面[3-6];本組病例2較為典型。周圍型GCRG缺乏特異性影像學表現,CT常呈邊界清晰的腫塊,內可見分隔;腫塊MR T1WI、T2WI多呈低信號,增強后明顯強化。本組病例1為發生于上頜竇的周圍型GCRG,極為罕見,MR T2WI呈混雜高信號,最初考慮為軟骨源性腫瘤可能性大[7]。本組2例GCRG基因檢測結果均示EWSR1(+),此點或可為輔助診斷GCRG提供新的思路。

綜上所述,罕見部位GCRG中,中央型病變的影像學表現具有一定特征性,周圍型則缺乏特點,需結合臨床進行綜合診斷。