腹繭癥1例并文獻復習

王曉婷,王 妍,馮志杰,姚冬梅,楊鑫鋮,邱少凡,李 孟,田 暉

(河北醫科大學第二醫院 a.消化內科;b.胃腸外科;c.醫學影像科;d.腹部超聲科,河北 石家莊 050000)

腹繭癥(abdominal cocoon syndrome,AC)是由于腹部器官部分或全部被纖維膜包裹,而導致腸梗阻的一種罕見的腹膜疾病,形似蠶繭,也被稱為慢性纖維包裹性腹膜炎[1]。其缺乏特征性臨床表現,主要為腸梗阻表現就診,極易誤診誤治,應引起臨床醫師重視。

1 臨床資料

1.1病史 患者李某,72歲男性,間斷惡心、嘔吐1個月于2021-08-23入我院消化科。患者1個月前進食后出現間斷惡心、嘔吐,嘔吐為非噴射性,嘔吐物為胃內容物,伴陣發性腹痛,無放射痛,伴間斷停止排氣排便,無發熱、寒戰,無嘔血、黑便。在市某院住院治療,查胸部+上腹+下腹+盆腔CT示部分小腸積液,升結腸多發憩室,結腸多發內容物影。消化道造影(2021-08-18)示:胃及十二指腸擴張,考慮高位不全梗阻,十二指腸遠端,空腸近端狹窄性病變(圖1)。給予禁食、補液、胃腸減壓等治療,上述癥狀未緩解。既往30年前行“闌尾切除術”。

1.2體格檢查 腹部平坦、未見胃腸型及蠕動波,未見腹壁靜脈曲張,右下腹部有一斜形切口,約5～6 cm。叩診鼓音,腸鳴音減弱,2～3次/min,振水音陽性。

1.3實驗室檢查 血常規:白細胞計數6.00×109/L,中性粒細胞百分率61.57%,紅細胞計數3.61×1012/L,血紅蛋白122 g/L,白蛋白31.2 g/L,余肝腎功能電解質、凝血常規未見異常。胃鏡檢查(圖2)示:①慢性萎縮性胃炎; ②食管炎; ③胃潴留。行腹部CT+冠矢狀重建(圖3)示:中腹部小腸聚集,部分腸管內多發積氣,腸間隙及周圍少許積液,可疑AC。為排除小腸病變導致腸梗阻,行小腸鏡(圖4)示:所經十二指腸水平部及空腸起始部腸腔似增寬,繼續進鏡注氣,腸腔擴張受限,繼續進鏡困難后退鏡。為觀察腸系膜及腹壁與腸道是否有黏連,行腸管彩色超聲(圖5)示:中上腹局部小腸淤張伴周圍系膜增厚。

圖2 胃鏡檢查胃底示黏膜充血水腫、大量黃綠色胃內容物潴留

圖3 腹部CT結果示腸外被一層纖維膜包裹(箭頭所示)

圖4 小腸鏡示十二指腸水平部及空腸起始部腸腔似增寬, 繼續進鏡注氣, 腸腔擴張受限

圖5 腸管彩色超聲示中上腹局部小腸淤張伴周圍系膜增厚

圖6 患者腸黏連松解術中可見白色膜狀結構包繞腸管, 形似“蠶繭”(箭頭所示)

圖7 患者術中剝離的纖維組織

圖8 病理示纖維壁樣組織

1.4診療經過 入院給予患者禁食、胃腸減壓,靜脈高營養治療。患者惡心、嘔吐未見好轉,于2021-09-03轉入胃腸外科擬行手術治療。轉入胃腸外科后,繼續胃腸減壓,靜脈營養,患者期間經保守治療,梗阻癥狀稍減輕,有排氣排便,可逐漸進少量流食,于2021-09-12出院。患者出院后仍然間斷惡心,嘔吐,于2021-10-08再次入院。患者老年男性,以嘔吐、腹痛為主癥,臨床表現符合腸梗阻診斷,病因可能為AC,單純內科治療效果差,癥狀反復,嚴重影響患者生活質量。故于2021-10-13全身麻醉下行剖腹探查術、腸黏連松解術(圖6),術中見全腹腔黏連嚴重,為纖維網狀組織所包裹黏連,逐步松解纖維組織并探查腹腔臟器,可見橫結腸、胃、小腸均呈現被黏連包裹樣改變,左側腹部可見一直徑約20 cm×20 cm囊狀包裹,包膜由致密纖維蛋白板形成,囊內包裹部分胃壁、橫結腸、部分小腸,腹腔滲出液較多,遂行腸黏連松解術。仔細松解全小腸黏連并剝離切除囊壁(圖7),術后送病理。自屈氏韌帶向下探查至升結腸,查腸腔通暢,血運良好。于右側結腸旁溝處置入引流管一根,于右側腹壁引出。盆腔處置入引流管一根,于左側腹壁引出。腹腔注入透明質酸鈉6支,逐層關閉切口。術后給予抗感染,補液,靜脈營養支持等治療。術后病理(圖8)示:送檢纖維壁樣組織,未見被覆上皮,壁內可見急慢性炎癥細胞浸潤伴局部出血。患者病情好轉后出院。隨訪1年,無惡心、嘔吐及腹痛等不適癥狀。

2 討 論

AC根據病因可以分為原發性和繼發性兩類,前者多因先天腹膜或血管發育畸形所致[2],后者可能是由一些后天因素造成,比如腹腔感染、慢性腹膜透析、腹腔結核、結核性腹膜炎、腸梗阻、闌尾炎手術、自身免疫性疾病等[3-7]。所有這些因素均可導致腹膜的炎性反應,造成間皮細胞減少,間皮轉移生長因子持續表達,使腹膜成纖維細胞增生,纖維蛋白大量滲出,繼而機化形成纖維包膜[8]。結合患者病史及化驗檢查,其既往有闌尾炎手術病史,很可能是該患者腹繭癥發病的重要誘發因素,但其是否存在原發性因素,尚不能明確。

該病特點是小腸被纖維膜包裹,有的也可包繞結腸或者腹腔其他器官,但很少同時包裹全部的腹部器官[9]。而本例患者左側腹可見一囊狀包裹,囊內包裹部分胃壁、橫結腸和部分小腸案例實屬罕見。該病無特征性臨床表現,患者主要表現為腸梗阻的癥狀,如腹痛、惡心、嘔吐、停止排氣排便。顧卯林等[10]分析5例腹繭癥患者均以腸梗阻入院,腹部CT均表現小腸梗阻征象。部分患者查體可見腹部有包塊。當患者反復出現腸梗阻癥狀,無其他原因解釋,又或合并腹部包塊者,應考慮存在AC的可能[11]。也有一些患者術前可無明顯征象[12]。

因該病缺乏臨床特異性,診斷此病比較困難。除了積極詢問病史及進行體格檢查,影像學是必不可少的一步,特別是腹部 CT平掃+冠矢狀重建具有舉足輕重的位置。擴張小腸周圍伴有明顯的異常增厚的纖維膜性結構,腸管被包裹其中,近端小腸擴張,腸壁水腫增厚、液體和空氣相互堆積,可呈階梯狀或“M”字形排列,像手風琴樣排列,即所謂“手風琴”征、“香蕉串”征及“擰麻花”征,而遠端小腸塌陷[8, 13],這是診斷腹繭癥最重要的征象。部分患者只在手術中發現[12]。同時我們需要鑒別單純性腸黏連,CT多方位觀察可見腸管黏連所致的腸襻聚集周圍可見多發纖維條索影,聚集的腸襻可有不同程度的腸管擴張甚至梗阻,梗阻部位呈現局部腸管紊亂、局部明顯黏連帶形成,無腸管包裹征象,CTA示腸系膜血管走行正常[14-15]。

治療本病分為保守治療和手術治療,首先應予患者禁食,進行胃腸減壓,腸外營養治療。有文獻[3, 16]表明腹繭癥可分為兩種類型,繭膜較厚,有第2腹腔形成或者臨床癥狀較重的繭膜較薄,沒有形成第2腹腔的患者需手術切除繭膜;癥狀較輕的后者可采取保守治療。但是反復出現腸梗阻、保守治療效果有限,在術中被診斷為AC[17]的患者,還是要考慮進行手術治療。該患者保守治療后癥狀不能緩解,于是全身麻醉下行剖腹探查術、腸黏連松解術,術后1年回訪患者一般情況可,未訴不適。腹繭癥首選和主要治療方式是手術[2, 10, 18-19],而且效果明確。對于手術方式的選擇,依據患者的情況采取不同的方式,總體原則即剝離并切除繭膜,解除梗阻,再做適當的內、外排列,通暢腸道,如 Nobel法(外排列)、White法(內固定)等。同時臨床醫師也需要注意術后并發癥的發生,因術后患者腸道黏連及滲出,極有可能再發梗阻,甚至出現腹腔高壓癥,需密切注意。術后早期刺激腸蠕動,內置管一般在術后 1～2周,視肛門排氣恢復情況予以拔除,預防感染發生。

綜上,AC患者臨床罕見,缺乏特征性臨床表現,需通過病史及影像學檢查、甚至剖腹探查來診斷,及時的診斷與治療至關重要,否則可能會因為腸壞死及膿毒癥等并發癥的發生,致患者死亡[20]。保守治療不能從根本上解決問題,手術是最為徹底的治療方法,可有效緩解患者癥狀。