原發性肺動脈黏液瘤致慢性肺栓塞一例

王斌岳 劉立剛

病人,男性,37歲。因呼吸困難1個月余,加重伴胸痛2天,于2022年6月7日入院。入院前因呼吸困難就診于外院,查CT肺動脈造影(computed tomography pulmonary angiography,CTPA)示肺動脈廣泛栓塞,給予抗凝、溶栓等對癥治療,無明顯緩解。2天前出現呼吸困難加重,不能平臥,伴右側胸痛。既往史無特殊。體格檢查:雙肺呼吸音粗,右肺呼吸音減弱,心臟各瓣膜區未聞及明顯雜音,血壓98/61 mmHg (1 mmHg=0.133千帕),面罩吸氧狀態下指脈氧飽和度 90%,心率88次/分鐘,呼吸18次/分鐘。輔助檢查:動脈血氣分析結果示氧分壓58 mmHg,二氧化碳分壓34 mmHg,酸堿度7.40,氧飽和度90%。血常規見白細胞輕度升高,超敏C反應蛋白明顯升高。CTPA (圖1A)示:肺動脈干、左右肺動脈及其二三級分支內見條狀充盈缺損。右肺中葉、下葉胸膜下見斑片影,雙肺下葉胸膜下線可見,右側少量胸腔積液,縱膈淋巴結增多,部分稍大。心電圖未見明顯異常。心臟彩超檢查:右心增大(右心室左右徑49 mm)及重度肺動脈高壓(三尖瓣跨瓣壓差71 mmHg),心臟內未見異常回聲。

A:肺動脈干及左右肺動脈可見明顯充盈缺損;B:肺動脈干及左右肺動脈顯影良好,未見明顯充盈缺損

給予抗凝、溶栓等對癥支持治療后仍訴胸痛、呼吸困難。全身麻醉下做正中開胸,肝素化后經升主動脈插入主動脈插管,經上下腔靜脈插入靜脈插管,常規建立體外循環輔助,行肺動脈占位清除及內膜剝脫術,術中游離上腔靜脈及主肺動脈間隙,游離左右肺動脈至分支開口,切開肺動脈干及右肺動脈,見肺動脈內占位呈果凍狀,附著于肺動脈內膜,充滿整個管腔。找到正確間隙后做內膜剝脫至段動脈分支開口,完整剝除。再做左肺動脈切口,果凍樣栓子充滿肺動脈腔,以同樣方式剝脫內膜至段動脈開口并完整切除占位。取下的果凍樣栓子肉眼觀(圖2)分別為90 mm×50 mm×2 mm的粉灰膠凍樣物(上附部分包膜)和50 mm×30 mm×15 mm的粉灰膠凍樣物。術后病理檢查(圖3):鏡下見組織局部被覆內皮細胞,其下間質廣泛黏液變性,部分區域膠原纖維增生伴玻璃樣變性,散在炎癥細胞,局部可見肉芽組織形成。術后給予利伐沙班10 mg/d及對癥支持治療,復查CTPA (圖1B)示雙肺動脈及分支管腔內運行通暢,未見明顯充盈缺損。術后定期隨訪病人一般情況良好,無特殊不適。

圖2 術中取出的果凍樣栓子

討論心臟黏液瘤是成人最常見的原發性心臟腫瘤,約占58%～80%,屬于心臟良性腫瘤[1]。黏液瘤可發生于心臟的任何位置,以左心房最為常見,其次為右心房、右心室、左心室,偶有黏液瘤發生于肺血管[2]。本例病人即為罕見的原發于肺動脈的黏液瘤。肺栓塞定義為肺動脈血管樹的阻塞從而影響了血流向阻塞的遠端運行[3]。由體循環血栓引起的肺栓塞最為常見,非血栓型肺栓塞較為罕見,但其病因十分廣泛,栓子可來源于空氣、脂肪、羊水、腫瘤等,病死率高[4]。肺栓塞的臨床表現是非特異性的,血流動力學損害是導致預后不良最重要的因素[3]。臨床上可依據國際主流的Geneva 評分或Wells評分來評估病人的肺栓塞可能性,D-二聚體檢測可以作為低危病人的輔助檢測手段,其對排除肺栓塞具有較高的陰性預測價值[5]。CTPA是診斷肺栓塞首選的影像學檢查,具有很強的敏感性,可作為進一步的鑒別手段。急性肺栓塞的治療一般包括抗凝、溶栓、介入或手術治療,外科肺動脈血栓切除術的風險極高,通常僅在內科積極治療失敗或導管介入治療無效時使用。慢性肺栓塞大多與急性肺栓塞密切相關,抗凝不充分、血栓體積大、血栓殘留、靜脈血栓栓塞復發均可能導致慢性肺栓塞的發生[6]。

本例病人為原發性肺動脈黏液瘤所致的非血栓型的肺栓塞,早期診斷難度極大。在經歷了抗凝、溶栓等治療后,效果不佳,出現了重度肺動脈高壓,即慢性肺栓塞的特征,最后成功進行了肺動脈占位清除及內膜剝脫術。肺動脈內膜剝脫術是慢性肺栓塞的首選治療方法,它需要進入肺動脈內部完整地剝離肺動脈內膜,需在深低溫停循環條件下進行[6]。手術治療成功后的抗凝也是必要的,抗凝的持續時間應該結合病人復發栓塞事件的風險[7]。心臟黏液瘤復發率很低,本例病人采用口服利伐沙班3個月的常規抗凝方案。

總之,心臟黏液瘤引起的肺栓塞較為少見,原發性肺動脈黏液瘤所致的肺栓塞更是少有,臨床證據缺乏,最終確診仍需術中探查和術后病理活檢。