黃斑裂孔是一種重要的玻璃體視網膜交界膜疾病,它會導致老年人出現視物變形和中心視力下降的情況。由于其發病率低、致盲率較高而成為眼科臨床中一個重要課題。早期黃斑裂孔的發現與玻璃體切除手術后閉合率的提高,以及術后視力的改善密切相關,這種情況可能導致嚴重的視力下降或喪失。由于缺乏足夠證據證明黃斑裂孔存在于所有人群中,因此對黃斑裂孔進行分型研究具有重要意義。
近年來,人們對黃斑裂孔的影像、藥物和手術治療進展表現出極大興趣,根據光學相干斷層掃描分析和眼底自發熒光成像結果,我們可以將其分為不同的類型,并選擇相應的治療方法。隨著新技術臨床應用,對各種黃斑裂孔的分類更加準確,同時針對這些疾病的研究也在不斷深入。本文綜述了最新的研究進展,包括不同類型黃斑裂孔的病因、診斷、光學相干斷層掃描分析、治療和預后,旨在為眼科醫生提供個性化治療方案的指導。
黃斑裂孔是一種由視網膜黃斑中心全層神經上皮缺失所引起的視網膜疾病,其在女性中的發病率高于男性,通常發生在55歲之后。黃斑裂孔病主要表現為視物變形和視物不清等癥狀。在第一只眼發生黃斑裂孔后的五年內,出現側眼黃斑裂孔的比例為10%~15%。隨著年齡增加,黃斑裂孔癥的發病率逐漸升高。黃斑裂孔是一種常見的疾病,每1000人中患病人數為0.2~3.3人,包括特發性黃斑裂孔、繼發性黃斑裂孔、板層黃斑裂孔、高度近視性黃斑裂孔、外傷性黃斑裂孔,以及由其他視網膜病變或損傷繼發的黃斑裂孔。患者會有不同程度的視物模糊、視野縮小和視功能受損。可能出現的癥狀包括視力減退、形態變化以及中央區域出現暗斑。患者可出現不同程度的并發癥,如白內障、玻璃體混濁、脈絡膜新生血管及青光眼等。已知危險因素有近視、眼部炎癥、年齡等。大部分黃斑裂孔的發病原因是特發性的,然而也有一小部分是外傷所致。
一全層黃斑裂孔
全層黃斑裂孔是一種中心凹缺陷,可導致所有視網膜層(從內界膜到光感受器層)的視力下降、視物變形和中心暗點等明顯癥狀,尤其在50歲以上人群中更為常見。該病早期診斷困難且容易誤診,治療以非手術治療為主,目前尚無特異性藥物及有效方法。大部分病例表現為特發性,僅有一小部分可能與外傷、高度近視或眼后節手術相關。目前有學者認為該病是一個獨立的眼科常見疾病,但也有學者指出發病機制不明。2013年,基于光學相干斷層掃描技術顯示的解剖學,國際玻璃體黃斑牽引研究提出了一種新的分類方法,將玻璃體視網膜界面疾病分為三組:玻璃體后粘連、玻璃體后牽引和全層黃斑裂孔,以評估其大小和存在性。其中最重要的臨床診斷依據是前、后極部之間有無孔及孔徑大小的變化。根據靜脈血栓形成的分析,孔的最小直徑被認為是最具有預測意義的因素之一。因此,將黃斑裂孔按照尺寸分為小(小于250μ)、中(250~400μ)和大(大于400μ),這是一種有效的分類方法;對于玻璃體腔內各種原因導致的纖維增生性滲出及新生血管等也有相應描述。根據玻璃體后牽引的存在性及其病因是否為原發性或繼發性,我們可以得出結論。前、后眼玻璃體腔內結構及功能改變對前視產生影響所致的一種特殊視覺模式被稱為“視盤”現象。黃斑中心凹組織與玻璃體之間的相互作用已被廣泛研究,以探究向量力和不同細胞亞型在視網膜病變的發病和修復中所扮演的角色。本文主要關注由纖維連接蛋白、玻璃體腔內膠原基質及星形膠質細胞組成的復雜網絡對疾病發展的影響,并通過建立一個簡單模型來解釋這些結果。
二板層黃斑裂孔
板層黃斑裂孔是一種影響玻璃體視網膜黃斑區域的疾病,其獨特之處是具有明顯的解剖特征,包括不規則的中心凹輪廓、內中心凹破裂和全層中心凹光感受器缺失。其中后者包括退行性與牽引性兩大類。1975年,Gass首次描述了板層黃斑裂孔,這是一種獨特的病理學,長期以來,板層黃斑裂孔被分為牽引性板層黃斑裂孔和退行性板層黃斑裂孔兩種亞型。在牽引性板層黃斑裂孔中,黃斑區存在一層具有牽拉性的增生膜,同時可能伴隨黃斑的牽引作用,而橢圓體帶則通常保持完整;視網膜內的空腔呈現出退行性,早期可能會出現橢圓體帶損傷,同時伴隨非牽拉性視網膜前增生現象。形成牽引性板層黃斑裂孔的過程中,伴隨著橢圓體層的缺失,黃斑孔的直徑比正常情況下更寬,同時深視網膜缺損和大尺寸黃斑裂孔中存在IS-OS缺陷。板層黃斑裂孔的手術方式仍存在爭議,因為板層黃斑裂孔患者通常表現出長期穩定性和緩慢進展,因此可以采用保守方法來觀察板層黃斑裂孔的進展。在一項長期隨訪中發現只有極少數未接受手術治療的患者會出現全層黃斑裂孔,其他患者則進展緩慢。
此外,研究表明手術干預對患者視功能的改善有一定的益處,兩種亞型之間的視覺收益沒有明顯差異。然而,在具有退行性板層黃斑裂孔亞型的眼睛中,術后全層黃斑裂孔的發生率更高,而術前視網膜色素上皮完整性更好的板層黃斑裂孔則具有更好的手術效果。

三近視性黃斑裂孔
近視性黃斑裂孔是一類廣泛存在于視網膜疾病中的臨床實體,被定義為近視性牽引性黃斑病變,具有獨特的臨床特征。其發病機制復雜且不明確,包括視盤前體細胞凋亡、睫狀體炎性反應以及血管生成異常等因素均參與其中。相對于非近視性黃斑裂孔而言,玻璃體對黃斑的切向牽引力與近視性黃斑裂孔的生成密切相關。此外,眼軸長度和后鞏膜葡萄腫也可能導致視網膜層分裂,從而引發裂孔。
根據發病機制不同分為原發性及繼發性兩種類型,其中原發在睫狀體或晶狀體部位的較多見,而由其他組織,如視神經管發育異常所引起的相對少見。目前,手術已成為治療近視性黃斑裂孔的主要方法。然而,由于眼軸增長、脈絡膜萎縮等原因,近視性黃斑裂孔手術的難度較大,術后解剖閉合率低,視功能恢復差。為提高術后的解剖閉合率,近年來許多學者采用ILM翻轉術,該方法可刺激膠質細胞激活增生,有助于裂孔的閉合,從而將裂孔閉合率提升為85.7%~100.0%。隨著手術技術的不斷創新,近視性黃斑裂孔的解剖愈合逐步提高,但仍有部分患者未獲得明顯的視力改善,因此需要進一步完善近視性黃斑裂孔手術后裂孔閉合標準,并探索如何改善患者視功能。
四外傷性黃斑裂孔
外傷性黃斑裂孔是一種由眼外傷引起的創傷性疾病,具有獨特的特征和臨床演變。其發病機理至今尚不明確,但多數學者認為與眼組織內血管痙攣、缺血缺氧有關。黃斑裂孔占10%左右,可引起永久性視力喪失,常見于青年男性。這種學說認為玻璃體內壓力升高引起局部應力集中而產生繼發性彈性回跳。
目前存在兩種病理機制來解釋外傷性黃斑裂孔的形成,其中一種最為普遍,不涉及玻璃體后脫離、眼球突然變形和前后壓迫伴隨視網膜拉伸,導致黃斑的橫向牽引性視網膜破裂,隨后黃斑裂孔在創傷后幾乎立即形成,從而導致視力立即喪失。在第二種機制中,玻璃體的脫離會導致視力逐漸喪失,而玻璃體視網膜中央的凹牽引則是外傷性黃斑裂孔緩慢形成的根源。另外還有一種可能是由于內源性因素引起的外胚葉發育異常,如胚胎期、胎兒期和生后期均出現類似于正常眼組織結構的改變而引發本病。
五繼發性黃斑裂孔
黃斑裂孔的繼發性源于多種因素,包括但不限于外傷、炎癥、眼部手術治療、眼內腫瘤、視網膜血管病等,其致病因素可能源于眼內或全身疾病。針對繼發性黃斑裂孔,手術治療并非唯一決定視力恢復的因素,而與患者的整體情況密切相關,積極治療原發病是其中最為重要的因素之一,因此在選擇治療方式時,必須充分考慮原發病的進展情況。
六結語
隨著玻璃體切除手術的不斷推進,針對不同類型的黃斑裂孔已有多種解決方案可供選擇,但哪種技術能夠確保最佳手術效果,全球尚未達成共識。黃斑裂孔的分類和治療方案缺乏明確共識,因此我們期待更多基于不同分類的隨機臨床試驗研究,以提供個性化治療方案,滿足患者需求。
(作者單位系西安愛爾古城眼科)