HELLP綜合征伴急性肝腎功能衰竭1例

患者，女，35歲，孕2產1，因“停經29＋6周，頭痛1 d，發現血壓升高及尿蛋白異常半天”于2018年8月31日收入院。患者1 d前自覺頭痛，無頭暈、眼花，無惡心、嘔吐，當天于門診產檢，測血壓167/94 mmHg，尿蛋白，無腹痛及陰道流血流液。入院查體：體溫37 ℃，心率62次/min，呼吸19次/min，血壓185/95 mmHg。產檢：宮高28 cm，腹圍85 cm，胎心率145次/min，未捫及宮縮。入院診斷：①孕29＋6周；②重度子癇前期。入院后靜脈滴注硫酸鎂解痙，口服地西泮鎮靜，靜脈泵入鹽酸尼卡地平稀釋液（生理鹽水30 mL＋鹽酸尼卡地平20 mg）降壓，同時肌注地塞米松促胎肺成熟治療。入院后2 h，復測血壓160/90 mmHg，繼續靜脈降壓，于入院4 h后血壓達152/84 mmHg。入院后6 h，患者突然出現上腹部不適，伴惡心嘔吐，嘔吐物為胃內容物。急查血常規示血紅蛋白131 g/L，血小板計數185×109/L，給予山莨菪堿10 mg肌肉注射并靜脈滴注奧美拉唑保護胃黏膜，心電監護監測生命體征及胎心胎動情況。次日3：00，患者惡心、嘔吐癥狀仍未緩解，且自覺下腹緊縮感，查體：血壓161/104 mmHg，SpO2 99%，神志清，精神差，可捫及規律宮縮，間隔3～5 min，持續20 s左右，胎心150次/min，給予硫酸鎂抑制宮縮，根據血壓調整佩爾泵速，密切監測神經系統癥狀，同時留置導尿管，引出約400 mL醬油色尿液，尿液分析顯示尿蛋白+，尿隱血，實驗室檢查：血小板計數17×109/L，谷丙轉氨酶2 008 U/L，谷草轉氨酶2 086 U/L；考慮患者溶血、HELLP綜合征、急性肝衰竭、DIC及急性腎衰竭可能，告知病情后行急癥剖宮產術終止妊娠。患者于靜脈全麻下行子宮下段剖宮產術，娩一女嬰，體質量1 620 g，1 min Apgar評分7分，5 min Apgar評分9分，術中患者生命體征平穩，術后轉入重癥醫學科并申請全院會診。根據各科室診斷意見，行床旁連續性腎臟替代治療（CRRT）與血漿置換交替進行治療。術后第6 天，產婦出現嗜睡、煩渴并訴頭痛，血壓138/76 mmHg，血紅蛋白40 g/L，血小板計數71×109/L，血凝常規：D-二聚體5 650 μg/L，抗凝血酶Ⅲ72%，凝血酶時間20.60 s，TT比值1.58，輸注洗滌紅細胞3 U，并急行顱腦、胸腹及盆腔CT檢查示無異常。床旁B超示腹壁血腫（15.2 cm×14.8 cm×9.0 cm），予輸注紅細胞、血漿、冷沉淀、血小板后凝血功能較前改善，遂于全麻下行腹壁切口血腫清除術，手術順利，術后查血紅蛋白56 g/L，繼續輸血對癥治療。血腫清除術后第7天，患者尿量逐漸增多，肌酐逐漸下降，考慮腎小球濾過功能逐漸恢復，呋塞米減量至100 mg并監測尿量，患者經輸注洗滌紅細胞后血紅蛋白有所上升。9月26日患者病情穩定，血壓125/74 mmHg，血肌酐319.8 μmol/L，血尿素氮25.1 mmol/L，血小板計數233×109/L，血紅蛋白85 g/L，轉氨酶較前明顯下降。經產科和腎內科評估后，轉腎內科治療，并于剖宮產術后第41天出院。患者出院后定期復查結果均無異常。

討論"HELLP綜合征是一種罕見的妊娠并發癥，也是先兆子癇的一種嚴重形式，主要以溶血、肝酶升高及血小板減少為特點，是妊娠期高血壓疾病的嚴重并發癥，可在短時間內引起多器官功能障礙和孕產婦死亡，嚴重威脅母嬰健康［1］。HELLP綜合征在所有妊娠女性中的發病率大約為0.17%～0.85%，但是母嬰病死率卻高達23.1%～56.9%［2］，其起病隱匿，臨床表現復雜多樣，如惡心、嘔吐、腹痛等為非特異性癥狀。因此，HELLP綜合征誤診率高，目前國內外尚無有效方法用來識別可能從妊娠高血壓進展為子癇前期并發HELLP綜合征的高危個體，因此，更早地識別高危人群并篩查更多潛在患者尤為重要。

目前HELLP綜合征的確切病因和發病機制仍不清楚，可能與妊娠早期免疫不耐受引起的滋養細胞損傷有關［3］。研究表明，胎兒也可以通過脂肪酸的異常氧化和隨后的代謝中間產物轉移到母體循環中而導致母體肝臟和血管功能障礙，從而導致疾病的發生［4］。另外，有研究表明遺傳和環境因素在其發病機制中均起關鍵作用［5］。

HELLP綜合征常發生于子癇前期患者，其病程進展迅速［6］。臨床上疑似HELLP綜合征的孕婦通常在妊娠36周前首次出現不適癥狀，約65%出現右上腹或上腹部疼痛，約35%出現惡心嘔吐，約30%表現為頭痛以及少見的出血和黃疸，也有部分患者沒有明顯癥狀［7］。因此，快速準確地進行診斷及鑒別診斷至關重要［8］。同時對于重癥HELLP綜合征患者體內微環境失衡、水電解質及酸堿平衡紊亂的情況，早期、及時有針對性地進行CRRT治療是有必要的。更關鍵的是，及時的多學科管理會顯著降低圍生期病死率。另外，對于重度子癇前期患者積極控制血壓是預防HELLP綜合征發生的關鍵環節。

綜上所述，重癥HELLP綜合征患者在進行對癥支持治療的同時，應該及時、盡早給予CRRT治療，則可有效預防患者發生子癇前期。HELLP綜合征的早期發現、及時診斷和積極的多學科管理對于HELLP綜合征患者的預后非常重要。

［關鍵詞］"HELLP綜合征；肝功能衰竭，急性；高血壓；急性腎損傷；腎透析；連續性腎替代療法；病例報告

［中圖分類號］"R714.245

［文獻標志碼］"B

倫理批準和知情同意：本研究涉及的所有試驗均已通過青島大學附屬醫院醫學倫理委員會的審核批準（文件號QYFYWZLL28349）。所有試驗過程均遵照《赫爾辛基宣言》的條例進行。受試對象或其親屬已經簽署知情同意書。

作者聲明：王曉孟、郝娟、趙敏參與了研究設計；王曉孟、屈鳳祥、徐琳參與了論文的寫作和修改。所有作者均閱讀并同意發表該論文，且均聲明不存在利益沖突。

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（本文編輯"耿波）