湯然

46歲的李先生是一名出租車司機,他近半年逐漸出現腰背部疼痛,且癥狀進行性加重。起初,他以為和同事一樣,是久坐導致的腰背部不適,如腰肌勞損、腰椎間盤突出等。但一次按摩后,李先生的腰背部疼痛明顯加重,甚至只能臥床,于是不得不到醫院就診。抽血檢查結果顯示,李先生患有貧血和腎功能不全。進一步的胸腰椎磁共振檢查結果顯示,李先生存在多發溶骨性骨質破壞,且部分椎體壓縮,形態變扁,醫生考慮為病理性骨折。完善骨髓相關檢查后,醫生發現其造血組織內存在大量惡性漿細胞。最終,李先生被確診為多發性骨髓瘤。
多發性骨髓瘤雖然可以導致骨質破壞、骨折等情況,但它卻不是骨腫瘤,而是血液系統惡性腫瘤,且發病率高居血液系統惡性腫瘤第二位,是血液系統中最常見的惡性腫瘤之一。2020年發表的研究結果顯示,中國多發性骨髓瘤發病率約為1.6 人/10 萬,好發于中老年人,男性更為常見。
多發性骨髓瘤患者可出現多器官損害,并常伴有多發溶骨性損害、高鈣血癥、貧血、腎臟損害。部分多發性骨髓瘤患者起病隱匿,癥狀進行性加重,確診時往往已經出現病理性骨折、重度貧血、腎功能衰竭等嚴重病癥。此病癥狀多樣且特異性不強,骨痛、乏力、活動耐量下降、頭暈、惡心、嘔吐等都是常見的臨床表現。其中,以骨痛為最常見的癥狀之一。
相關資料顯示,約90% 的患者在疾病的進程中出現骨病;80% 的新診斷患者伴骨病,超過50% 的患者在其自然病程中會出現病理性骨折。患者常因腰背部疼痛、行動受限、骨折而就診,其中約30% 的患者最先就診于骨科,且常常因癥狀不典型,與腰肌勞損、腰椎間盤突出等疾病癥狀類似而延誤診療,造成骨病進行性加重。
骨痛、骨折、行動不便使得患者的生活質量嚴重下降,甚至喪失工作及自理能力。同時,長期活動受限導致下肢靜脈血栓、墜積性肺炎、肌肉失用性萎縮等并發癥的發生率提高,從而影響患者生存。
人體的骨骼處于不斷生長當中,成骨細胞和破骨細胞在其中起重要作用。就像是工地上一排排不斷建造的房屋,既需要成骨細胞“添磚加瓦”,也需要破骨細胞“精心修葺”,從而達到一種動態平衡。而在多發性骨髓瘤患者體內,由于罪魁禍首惡性漿細胞的大量增殖,使這一平衡被打破。骨吸收多于骨形成,變成了偷工減料的“豆腐渣工程”,骨病自然而然就會出現。
骨病的累積會導致骨痛、骨質疏松、病理性骨折、脊髓與神經根壓迫癥以及高鈣血癥等一系列臨床癥狀,不同程度地困擾著患者。
此病好發于中老年人群。很多老年患者,尤其是絕經期后的女性,本身就存在骨質疏松,當出現多發性骨髓瘤時,全身多發的溶骨性骨質破壞使得原有疏松骨組織進一步毀損,在進行體力勞動、按摩甚至翻身、走路、打噴嚏時,都可能發生骨折。骨折最常見于胸腰椎,多為壓縮性骨折,其次見于肋骨、鎖骨、骨盆,也有的會發生四肢骨折。
骨折是由于骨髓瘤細胞在骨髓腔內大量增生,導致正常的骨組織被破骨細胞逐漸溶解,造成與患者年齡不相符的骨質疏松和骨質破壞。受到腫瘤細胞侵蝕的骨骼就如同鑿掉承重墻的危樓,受到外力影響時,自然容易坍塌。
首先,多發性骨髓瘤是血液系統惡性漿細胞疾病,可以通過完善骨髓相關檢查明確骨髓中有無惡性單克隆漿細胞增生。患者需要完成骨髓細胞學檢查、骨髓瘤免疫分型檢查、骨髓活檢及骨髓免疫組化染色等檢查。其次,絕大部分患者的惡性漿細胞會分泌異常單克隆免疫球蛋白。通過血清單克隆免疫球蛋白檢測和免疫固定電泳以及尿液單克隆免疫球蛋白檢測和免疫固定電泳、血清游離輕鏈測定等檢查,可以幫助明確有無異常單克隆免疫球蛋白。
多發性骨髓瘤好發于富含紅骨髓的部位,扁骨中以脊柱、顱骨、骨盆及肋骨多見,長骨中好發于肱骨近端和股骨。影像學檢查是確診該病最重要的手段。未確診的患者可依據分辨率、靈敏度、經濟學等需求決定是否進行X 線平片(包括頭顱、脊柱、骨盆、股骨、肱骨)、低劑量CT 或MRI(包括頸、胸、腰骶椎、頭顱)以及PETCT等檢查。已經確診的患者如需評估病理性骨折和瀕臨骨折的風險,可進行X 線檢查輔助診療。而CT 和MRI檢查,可以發現更多的無癥狀病灶。
骨髓瘤本身的治療是此病治療的基礎和關鍵。治療的目標是預防骨相關事件、緩解疼痛、改善生活質量、控制腫瘤進展、清除腫瘤細胞、延長生存期。隨著醫院各科室對多發性骨髓瘤早期診斷和鑒別的重視,以及各種類型新藥、治療手段的不斷完善,多發性骨髓瘤的治療效果得到了提升,患者的生存期也得到了延長。
臨床上可以選擇靶向藥物、傳統化療藥物、激素等多種藥物組合治療方案。同時,針對多發性骨髓瘤骨病,可依據患者腎功能及藥物代謝情況,選用雙膦酸鹽(如唑來膦酸、帕米膦酸二鈉)和地舒單抗治療。上述藥物對恢復成骨細胞與破骨細胞的平衡關系,促進正常的骨組織產生,幫助修復骨破壞有一定的作用。
對于早期脊髓壓迫癥、藥物無法緩解的嚴重骨痛,可嘗試放療。如果患者就診時已出現病理性骨折、截癱等特殊情況,就可以采取外科治療手段。手術的目的不是根治多發性骨髓瘤,而是緩解癥狀,提高生存質量。
如果罹患了多發性骨髓瘤,患者不要悲觀失望。該病可控、可治,提高重視、早期診斷、規律治療,可以獲得更好的預后與生存質量。
