成人肝副葉(部分肝左右葉疝入右胸腔)誤診1例

王國(guó)杰

邢臺(tái)市第三醫(yī)院放射科 (河北 邢臺(tái), 054000)

1 病例簡(jiǎn)介

男性患者,61歲,主因右下腹痛1個(gè)月入住我院,腹痛呈間斷性脹痛,無(wú)放射感、發(fā)熱、腹瀉,不伴惡心、嘔吐,門診以“慢性闌尾炎”收住院。入院實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)WBC 12.98×109/L,中性粒細(xì)胞百分比90.5%,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值11.75×109/L,腫瘤標(biāo)志物(肺癌標(biāo)志物、癌胚抗原及甲胎蛋白)均為陰性。5年前(2018年)曾因車禍在外省某縣醫(yī)院行右股骨近端骨折切開復(fù)位內(nèi)固定,術(shù)前胸片或胸部CT檢查結(jié)果不詳,患者自述當(dāng)時(shí)胸部檢查無(wú)異常,于2022年9月在當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院(因骨折愈合)取鋼板內(nèi)固定時(shí)胸片檢查發(fā)現(xiàn)胸部病變,當(dāng)?shù)谻T檢查結(jié)果提示肺部良性病變,未見當(dāng)時(shí)膠片圖像及CT診斷報(bào)告,無(wú)其他手術(shù)、外傷史。因慢性闌尾炎入住我院術(shù)前常規(guī)胸片示右下肺野中內(nèi)帶心膈角區(qū)可見一軟組織腫塊,大部邊緣光滑,與縱隔及膈肌關(guān)系密切,考慮右肺中葉良性腫瘤性病變(圖1),建議患者在我院行胸部增強(qiáng)CT檢查?；颊哌t遲未做胸部增強(qiáng)CT檢查,遂去病房隨訪,患者自述曾在外院做胸部CT提示良性病變?；颊咴谖以壕懿樾夭吭鰪?qiáng)CT,遂與主管醫(yī)生協(xié)商查腹部增強(qiáng)CT。我院腹部增強(qiáng)CT示右側(cè)胸腔可見一軟組織密度腫塊,其CT值與肝臟相仿,增強(qiáng)幅度與肝實(shí)質(zhì)一致,并可見肝靜脈進(jìn)入,冠狀位和矢狀位三維重建顯示部分肝左、右葉及鐮狀韌帶裂疝入右側(cè)胸腔。影像診斷:先天性肝膈疝(右側(cè)胸腔肝副葉)(圖2)?；颊邿o(wú)胸部不適,拒絕手術(shù)治療膈疝。

圖1 胸片示右下肺野中內(nèi)帶軟組織腫塊,外上緣光滑清除,與縱隔及膈肌關(guān)系密切。圖2 CT增強(qiáng)及多平面重建 2A:軸位示右側(cè)胸腔軟組織腫塊;2B:軸位示右側(cè)胸腔腫塊與肝頂密度相仿,部分肝左葉(粗白豎箭頭)、肝鐮狀韌帶(細(xì)紅箭頭)、肝右葉(細(xì)白箭頭)、膈肌(粗紅箭頭)、肝頂(白橫箭頭);2C:軸位示右側(cè)胸腔腫物與肝關(guān)系密切,內(nèi)可見鐮狀韌帶影;2D、2E:(矢狀位、冠狀位)示右側(cè)胸腔腫物與肝左右葉相連,可見“束腰”征,并可見肝血管進(jìn)入。

2 討論

胸腔內(nèi)肝副葉(IALT)是一種非常罕見的先天性異常,最早由Hansborough和Lipin于1957年報(bào)道[1],主要由于胚胎發(fā)育異常所致,少數(shù)情況下可繼發(fā)于胸腹外傷或手術(shù)后,可在體檢、手術(shù)或尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)。國(guó)外學(xué)者Collan等[2]將肝副葉(ALL)分為兩種:①肝副葉,肝組織與主肝連通;②異位肝,肝組織在肝附近,不與主肝相通。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道腹腔帶蒂的異位肝以女性多見[3],國(guó)內(nèi)IALT以男性肝右葉異位最多見[4,6,7],而本例為部分肝左、右葉同時(shí)胸腔內(nèi)異位更為罕見。

文獻(xiàn)報(bào)道本病的診斷方法有X線氣腹、經(jīng)皮肝膽管造影術(shù)、脾門靜脈造影術(shù)、局部動(dòng)脈造影術(shù)、腹腔鏡檢查、CT及MRI檢查[4-7]。本例胸片診斷困難,極易誤診為肺腫瘤,需要進(jìn)一步增強(qiáng)CT檢查。胸腔內(nèi)肝副葉的CT診斷要點(diǎn):①平掃密度均勻,邊緣光滑,與肝實(shí)質(zhì)密度一致,有時(shí)可見肝鐮狀韌帶裂;②增強(qiáng)掃描其強(qiáng)化幅度及方式與肝實(shí)質(zhì)一致,并可見肝血管影;③冠狀位及矢狀位重建方法可顯示異位肝組織與主肝組織相連,有時(shí)可顯示血管蒂與主肝相連。胸腔內(nèi)肝副葉的鑒別診斷:①肺良性腫瘤,如肺孤立性纖維瘤,好發(fā)于胸膜,強(qiáng)化方式多樣,典型者呈地圖樣強(qiáng)化,MRI檢查可鑒別;②肺隔離癥,增強(qiáng)CT可找到體循環(huán)血管供應(yīng)肺;③膈肌腫瘤/膈下膿腫,CT增強(qiáng)掃描及多平面重建技術(shù)可鑒別;④肝包蟲病,增強(qiáng)掃描可鑒別;⑤異位肝癌,AFP升高,有肝硬化背景,CT和MRI增強(qiáng)掃描可鑒別。

如果患者自述病史確切,本例在車禍傷后3年發(fā)現(xiàn),不能完全排除遲發(fā)性創(chuàng)傷性膈疝的可能。遲發(fā)性膈疝發(fā)病機(jī)制包括:①遲發(fā)性膈肌破裂;②膈肌破口小,腹腔內(nèi)容物緩慢疝入;③漏診。遲發(fā)性創(chuàng)傷性膈疝比較隱匿,應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史與受傷部位、機(jī)制,術(shù)前及時(shí)檢查胸片或CT,確診后可手術(shù)治療[8]。

綜上,胸片診斷本病困難,極易誤診,胸片發(fā)現(xiàn)右側(cè)心膈角區(qū)或膈肌附近孤立性腫塊,邊緣光滑,需進(jìn)一步做胸部增強(qiáng)CT檢查,在鑒別診斷中應(yīng)想到本病的可能。如CT診斷困難需進(jìn)行穿刺活檢確診,如有癥狀可選擇手術(shù)治療。