外陰叢狀神經(jīng)鞘瘤1例

邱梓碧 羅翔之 鄧玉清

[摘要]?叢狀神經(jīng)鞘瘤是一種罕見(jiàn)的腫瘤，僅占所有神經(jīng)鞘瘤的5%。外陰部位發(fā)病尤為罕見(jiàn)。本文報(bào)道1例外陰叢狀神經(jīng)鞘瘤患者的診治經(jīng)過(guò)，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)其臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷、治療及預(yù)后等進(jìn)行探討。

[關(guān)鍵詞]?叢狀神經(jīng)鞘瘤；施萬(wàn)細(xì)胞；外陰

[中圖分類號(hào)]?R711.72????[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]?A????[DOI]?10.3969/j.issn.1673-9701.2024.04.032

1??病例資料

患者，女，25歲。因“發(fā)現(xiàn)外陰腫物10余年”，2023年2月8日于北京大學(xué)深圳醫(yī)院婦科住院治療。10余年前患者發(fā)現(xiàn)外陰陰蒂部位腫物，大小約3cm×2cm，無(wú)疼痛等不適，于福建省龍巖市第一醫(yī)院就診，醫(yī)生建議手術(shù)，因個(gè)人原因未行手術(shù)治療。近10年來(lái)，患者發(fā)現(xiàn)外陰腫物緩慢增大，現(xiàn)大小約7cm×5cm，性生活時(shí)腫物紅腫發(fā)熱，平素?zé)o疼痛、瘙癢等不適，不影響日常生活。專科檢查：陰蒂上方可見(jiàn)一長(zhǎng)條形包塊，大小約7cm×5cm，質(zhì)韌，活動(dòng)度好，表面光滑，無(wú)紅腫破潰，界限清，皮溫正常，見(jiàn)圖1；外陰發(fā)育正常，陰道通暢，宮頸大小正常，表面光滑，子宮前位，大小正常，活動(dòng)度好，無(wú)壓痛及反跳痛，雙側(cè)附件未觸及異常。輔助檢查：染色體核型分析結(jié)果為46，XX。會(huì)陰部彩超：會(huì)陰部可見(jiàn)38mm×12mm的等回聲包塊，形態(tài)尚規(guī)則，邊界清，內(nèi)回聲不均，距表皮2.4mm，考慮為良性。盆底B超提示：陰阜皮下實(shí)性團(tuán)塊，性質(zhì)待定。盆底CT平掃+增強(qiáng)提示：外陰部占位，考慮腫瘤性病變，良性可能。

2023年2月13日，患者于全身麻醉下完整切除會(huì)陰腫物。術(shù)中剖檢標(biāo)本，腫瘤剖面呈脂肪樣改變，見(jiàn)圖2。快速病理提示：間葉源性腫瘤，局灶黏液樣變，不除外神經(jīng)源性腫瘤（神經(jīng)鞘瘤）可能。手術(shù)順利，術(shù)中出血約10ml，術(shù)后創(chuàng)面壓沙袋止血，予預(yù)防感染、補(bǔ)液等對(duì)癥治療。術(shù)后患者會(huì)陰傷口無(wú)紅腫滲液。免疫組織化學(xué)結(jié)果：S-100（+），SMA（–），Caldesmon（–），Ki-67（<1%+），CD10（–），STAT6（–），SOX10（+）。冰凍后常規(guī)病理報(bào)告：“會(huì)陰腫物”結(jié)合形態(tài)及免疫組織化學(xué)，診斷為叢狀神經(jīng)鞘瘤。目前進(jìn)一步隨訪觀察中。

2??討論

神經(jīng)鞘瘤是一種生長(zhǎng)緩慢的神經(jīng)鞘腫瘤，由分化的腫瘤性施萬(wàn)細(xì)胞組成。叢狀神經(jīng)鞘瘤較為罕見(jiàn)，僅占所有神經(jīng)鞘瘤的5%。叢狀神經(jīng)鞘瘤以叢狀或多結(jié)節(jié)的形式生長(zhǎng)[1]；臨床上多表現(xiàn)為沿周圍神經(jīng)或顱神經(jīng)分布的單一存在的腫瘤，且大多數(shù)腫瘤較小，直徑<3cm，多發(fā)于頭部、頸部或軀干的皮膚和淺表組織[2]。典型病變常是孤立且生長(zhǎng)緩慢，位于真皮層，少數(shù)病變伴隨疼痛[3]。本例患者的腫瘤生長(zhǎng)周期達(dá)10余年，生長(zhǎng)緩慢，符合該特點(diǎn)。文獻(xiàn)報(bào)道該腫瘤可能與2型神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)，但與1型神經(jīng)纖維瘤病無(wú)關(guān)[4]。

外陰良性腫瘤較少見(jiàn)，其中包括平滑肌瘤、纖維瘤、脂肪瘤、乳頭狀瘤和汗腺瘤，而神經(jīng)纖維瘤、淋巴管瘤和血管瘤更為罕見(jiàn)。女性外陰叢狀神經(jīng)鞘瘤極罕見(jiàn)[5-7]。上述幾種疾病術(shù)前鑒別較困難，最終確診需要依據(jù)病理診斷[8]。

術(shù)前影像學(xué)檢查有助于識(shí)別腫塊邊緣，并顯示未受侵犯的周圍結(jié)構(gòu)，有利于術(shù)前評(píng)估及手術(shù)方式的選擇[9]。手術(shù)切除腫塊既是診斷手段也是治療方法，術(shù)中難點(diǎn)在于保留功能組織并恢復(fù)正常的外陰解剖結(jié)構(gòu)[9]。術(shù)中操作動(dòng)作輕柔，避免損傷周圍血管、神經(jīng)及其他重要組織，出現(xiàn)損傷及時(shí)修補(bǔ)。注意不要貿(mào)然切斷神經(jīng)和鄰近的正常組織以免引發(fā)后遺癥。此類無(wú)痛、生長(zhǎng)緩慢的腫瘤切除后很少?gòu)?fù)發(fā)，預(yù)后良好[6-7]。目前僅見(jiàn)報(bào)道1例外陰叢狀神經(jīng)鞘瘤多次復(fù)發(fā)的病例[10]。

叢狀神經(jīng)鞘瘤是一種罕見(jiàn)的良性腫瘤，很少發(fā)生在外陰。本病預(yù)后良好，但仍有復(fù)發(fā)可能，手術(shù)治療原則上須完整切除腫物以減少?gòu)?fù)發(fā)。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

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（收稿日期：2023–04–03）

（修回日期：2023–12–22）