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外陰叢狀神經(jīng)鞘瘤1例

2024-03-08 23:19:16邱梓碧羅翔之鄧玉清
中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)生 2024年4期

邱梓碧 羅翔之 鄧玉清

[摘要]?叢狀神經(jīng)鞘瘤是一種罕見(jiàn)的腫瘤,僅占所有神經(jīng)鞘瘤的5%。外陰部位發(fā)病尤為罕見(jiàn)。本文報(bào)道1例外陰叢狀神經(jīng)鞘瘤患者的診治經(jīng)過(guò),結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)其臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷、治療及預(yù)后等進(jìn)行探討。

[關(guān)鍵詞]?叢狀神經(jīng)鞘瘤;施萬(wàn)細(xì)胞;外陰

[中圖分類號(hào)]?R711.72????[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]?A????[DOI]?10.3969/j.issn.1673-9701.2024.04.032

1??病例資料

患者,女,25歲。因“發(fā)現(xiàn)外陰腫物10余年”,2023年2月8日于北京大學(xué)深圳醫(yī)院婦科住院治療。10余年前患者發(fā)現(xiàn)外陰陰蒂部位腫物,大小約3cm×2cm,無(wú)疼痛等不適,于福建省龍巖市第一醫(yī)院就診,醫(yī)生建議手術(shù),因個(gè)人原因未行手術(shù)治療。近10年來(lái),患者發(fā)現(xiàn)外陰腫物緩慢增大,現(xiàn)大小約7cm×5cm,性生活時(shí)腫物紅腫發(fā)熱,平素?zé)o疼痛、瘙癢等不適,不影響日常生活。專科檢查:陰蒂上方可見(jiàn)一長(zhǎng)條形包塊,大小約7cm×5cm,質(zhì)韌,活動(dòng)度好,表面光滑,無(wú)紅腫破潰,界限清,皮溫正常,見(jiàn)圖1;外陰發(fā)育正常,陰道通暢,宮頸大小正常,表面光滑,子宮前位,大小正常,活動(dòng)度好,無(wú)壓痛及反跳痛,雙側(cè)附件未觸及異常。輔助檢查:染色體核型分析結(jié)果為46,XX。會(huì)陰部彩超:會(huì)陰部可見(jiàn)38mm×12mm的等回聲包塊,形態(tài)尚規(guī)則,邊界清,內(nèi)回聲不均,距表皮2.4mm,考慮為良性。盆底B超提示:陰阜皮下實(shí)性團(tuán)塊,性質(zhì)待定。盆底CT平掃+增強(qiáng)提示:外陰部占位,考慮腫瘤性病變,良性可能。

2023年2月13日,患者于全身麻醉下完整切除會(huì)陰腫物。術(shù)中剖檢標(biāo)本,腫瘤剖面呈脂肪樣改變,見(jiàn)圖2。快速病理提示:間葉源性腫瘤,局灶黏液樣變,不除外神經(jīng)源性腫瘤(神經(jīng)鞘瘤)可能。手術(shù)順利,術(shù)中出血約10ml,術(shù)后創(chuàng)面壓沙袋止血,予預(yù)防感染、補(bǔ)液等對(duì)癥治療。術(shù)后患者會(huì)陰傷口無(wú)紅腫滲液。免疫組織化學(xué)結(jié)果:S-100(+),SMA(–),Caldesmon(–),Ki-67(<1%+),CD10(–),STAT6(–),SOX10(+)。冰凍后常規(guī)病理報(bào)告:“會(huì)陰腫物”結(jié)合形態(tài)及免疫組織化學(xué),診斷為叢狀神經(jīng)鞘瘤。目前進(jìn)一步隨訪觀察中。

2??討論

神經(jīng)鞘瘤是一種生長(zhǎng)緩慢的神經(jīng)鞘腫瘤,由分化的腫瘤性施萬(wàn)細(xì)胞組成。叢狀神經(jīng)鞘瘤較為罕見(jiàn),僅占所有神經(jīng)鞘瘤的5%。叢狀神經(jīng)鞘瘤以叢狀或多結(jié)節(jié)的形式生長(zhǎng)[1];臨床上多表現(xiàn)為沿周圍神經(jīng)或顱神經(jīng)分布的單一存在的腫瘤,且大多數(shù)腫瘤較小,直徑<3cm,多發(fā)于頭部、頸部或軀干的皮膚和淺表組織[2]。典型病變常是孤立且生長(zhǎng)緩慢,位于真皮層,少數(shù)病變伴隨疼痛[3]。本例患者的腫瘤生長(zhǎng)周期達(dá)10余年,生長(zhǎng)緩慢,符合該特點(diǎn)。文獻(xiàn)報(bào)道該腫瘤可能與2型神經(jīng)纖維瘤病有關(guān),但與1型神經(jīng)纖維瘤病無(wú)關(guān)[4]。

外陰良性腫瘤較少見(jiàn),其中包括平滑肌瘤、纖維瘤、脂肪瘤、乳頭狀瘤和汗腺瘤,而神經(jīng)纖維瘤、淋巴管瘤和血管瘤更為罕見(jiàn)。女性外陰叢狀神經(jīng)鞘瘤極罕見(jiàn)[5-7]。上述幾種疾病術(shù)前鑒別較困難,最終確診需要依據(jù)病理診斷[8]。

術(shù)前影像學(xué)檢查有助于識(shí)別腫塊邊緣,并顯示未受侵犯的周圍結(jié)構(gòu),有利于術(shù)前評(píng)估及手術(shù)方式的選擇[9]。手術(shù)切除腫塊既是診斷手段也是治療方法,術(shù)中難點(diǎn)在于保留功能組織并恢復(fù)正常的外陰解剖結(jié)構(gòu)[9]。術(shù)中操作動(dòng)作輕柔,避免損傷周圍血管、神經(jīng)及其他重要組織,出現(xiàn)損傷及時(shí)修補(bǔ)。注意不要貿(mào)然切斷神經(jīng)和鄰近的正常組織以免引發(fā)后遺癥。此類無(wú)痛、生長(zhǎng)緩慢的腫瘤切除后很少?gòu)?fù)發(fā),預(yù)后良好[6-7]。目前僅見(jiàn)報(bào)道1例外陰叢狀神經(jīng)鞘瘤多次復(fù)發(fā)的病例[10]。

叢狀神經(jīng)鞘瘤是一種罕見(jiàn)的良性腫瘤,很少發(fā)生在外陰。本病預(yù)后良好,但仍有復(fù)發(fā)可能,手術(shù)治療原則上須完整切除腫物以減少?gòu)?fù)發(fā)。

利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突。

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(收稿日期:2023–04–03)

(修回日期:2023–12–22)

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