肝移植治療兒童肝豆狀核變性的單中心護理經驗19 例

孫萌，李宏潔，孫麗瑩，劉思琦，任艷偉，黃文華（.首都醫科大學附屬北京友誼醫院護理部，北京 00050；.首都醫科大學附屬北京友誼醫院 普外分中心，北京00050；.首都醫科大學附屬北京友誼醫院重癥肝病科，北京 00050）

肝豆狀核變性又稱Wilson's 病（WD），是一種由基因突變導致的銅代謝障礙疾病，該病患者由于酶缺陷導致肝細胞內有大量銅沉積，引起肝細胞壞死，并累及角膜、腦、肝、腎等多個器官系統［1］，其臨床表現主要有肝損害、角膜色素環、以及震顫、運動遲緩、精神行為異常等神經精神表現。該病可以在任何年齡起病，但多見于5 ～ 35 歲［2］，其中以青少年患者居多。肝移植是目前根治該病的唯一有效手段［3］，國內外已將其作為治療此疾病的常用手段并取得長期存活。而肝移植后的規范護理則是患者獲得良好預后的必要保證。本中心率先規模開展兒童遺傳代謝性肝病肝移植的臨床研究，現將我院收治的19 例肝豆狀核變性的患兒護理體會報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料：19 例患兒中男8 例，女11 例；年齡4 ～ 15（10.63±2.91）個月。患兒均伴有不同程度的腹脹、皮膚及鞏膜黃染，雙下肢水腫，黑便。其中4 例出現肝性腦病，1 例肢體震顫，1 例腹壁淺靜脈曲張，1 例出現右手不自主擺動，右足外旋，說話語速加快伴流涎，1 例發音不清步態不穩癥狀，肌張力良好16 例，肌張力增高3 例。表1 為 19 例Wilson's 患兒臨床資料。

表1 19 例Wilson's 患兒臨床資料

1.2 患兒入院后完善病史采集、體格檢查（關注肝病體征）、實驗室檢查、血培養、藥敏試驗，以及心電圖、超聲、影像學檢查，術前經多學科討論，綜合評估神經系統及肝功能后確定手術方案，16 例行尸體肝移植術，2 例行多米諾肝移植術［4］，1 例行活體肝移植術。術后患兒轉入肝移植病房繼續治療，行一級護理、心電監護、胃腸減壓，記錄出入量、引流量，遵醫囑進行靜脈補液，應用谷胱甘肽保肝治療、洛賽克抑酸治療，抗生素抗感染治療、術后患兒出現腹腔積液行穿刺引流、泌尿系感染1 例，肺炎支原體IgM 陽性加用阿奇1 例，腹部傷口裂開行剖腹探查清創縫合術，肝內膽管狹窄伴擴張行ERCP+ERBD 1 例，腸道真菌感染1 例，下肢深靜脈血栓1 例。針對患兒術后癥狀表現，組織多學科團隊會診，共同確定術后治療及護理方案，通過有效治療和對癥、心理、用藥護理等綜合干預，術后除1 例患兒死亡外，余18 例患兒恢復良好，康復出院，經隨訪肝功能均正常，生長發育得到改善。

2 護理經驗及體會

2.1 術前護理體會

2.1.1 異常行為癥狀，細心呵護：肝豆狀核變性患兒在發病后往往會出現情緒異常、易激惹等精神行為癥狀，以及無明顯誘因的雙手顫抖，雙下肢無力，行走不便，快步易跌倒等，嚴重影響患兒的日常生活能力，增加了患兒潛在的安全風險以及家屬的照護負擔。本組1 例計算力受損，答不對題，1 例肢體震顫，1 例肌張力增加，右手不自主擺動，右足外旋，說話語速加快伴流涎。入院后重視患兒安全，準確評估跌倒風險，根據風險等級予患兒相應的護理措施，完善了科室跌倒/墜床處置流程及針對性的宣教內容，提高家長的風險意識。同時做好基礎護理，針對肢體活動受限患兒，教會家屬肢體功能位擺放、被動關節活動、適當按摩以促進血液循環。針對流涎、吞咽受影響的患兒，服藥、進食期間取半坐臥位，防止嗆咳、誤吸的發生。此外，WD 患兒的疾病狀態使得他們在生活中面臨比同齡人群更大的挑戰，本研究中患兒年齡均數為（10.63±2.91）個月，其日常生活與治療完全依賴照護者，患兒照護者多為父母雙方或其中一方，他們一方面作為支柱承擔著家庭開支、撫養子女、贍養老人的責任，一方面要脫離正常工作生活陪同并配合患兒治療，其身體和心理負擔均較重。在患兒入院后，護士長帶領責任護士積極與患兒家屬溝通，了解患兒一般狀況以及家庭情況，對患兒家屬的照護負擔進行初步評估，從而有針對性予以心理護理。對于患兒的異常體征及情緒變化要體諒、關愛、不嘲笑，對于患兒的點滴進步也要及時給予鼓勵和肯定，幫助患兒樹立信心，做好移植前準備。

2.2 術后護理要點

2.2.1 嚴密觀察病情，預防并發癥發生

2.2.1.1 出血及血栓護理：據報道，原位肝移植術后可因急性胃黏膜病變、消化性潰瘍、胃底或食管靜脈曲張引發的急性出血、病毒感染、藥物因素以及Roux-en-Y 型吻合口出血等因素導致消化道出血［5］，此外，肝移植患兒由于術中“無肝期”影響了正常的凝血機制［6］，而術后新肝細胞缺氧腫脹又經歷二次應激，也極易增加術后出血風險。本組有3 例患兒在術后早期出現消化道出血，主要表現為黑便，嘔血，早期出血可能是由于凝血功能障礙、血管吻合口縫合不佳或者血管線脫落，因此術后護士密切觀察患兒生命體征，尤其是心率增快常常是出血的早期表現，此外關注重點還有傷口有無滲出、引流液顏色、性質和量，準確記錄術后出入量，以及時發現因出血而引起的休克現象。同時護士遵醫囑正確采集血標本，監測血色素、血小板、血鉀變化，如有異常立即通知醫生處理。對于術后出血患兒，靜脈注射維生素K1、纖維蛋白原，同時注意監測轉氨酶，堿性磷酸酶及膽紅素指標，做好抑酸、抗排異治療。研究顯示，約有1.7% ～ 16.3%的患兒在術后發生肝動脈血栓，2.0% ～8.4%的患兒發生門靜脈狹窄［7］。而血栓是導致移植肝無法發揮正常功能甚至壞死的重要危險因素［8］。本組患兒1 例出現肝動脈血栓，復查超聲，緊急行肝動脈造影加脾動脈栓塞術，繼續應用肝素抗凝，嚴格按照醫囑調整肝素泵入劑量，每4 ～ 6 h監測凝血功能，抗凝治療的時候密切關注患兒的瞳孔，準確記錄引流，觀察有無出血征象，尤其穿刺的位置有無滲血的出現。在治療過程中，由于患兒年齡較小，在抽血、穿刺等治療過程中配合程度不高，或由于家長按壓手法不規范、心疼患兒哭鬧而按壓時間不夠等因素也易造成穿刺局部出現皮下血腫、淤青。因此在后續抽血、注射過程中，護士要教會家長正確的按壓手法及制動方法，穿刺時應分散患兒的注意力，盡量為患兒減輕不適，按壓時間不少于5 min。

2.2.1.2 其他并發癥觀察：本組患兒1 例在術后出現膽漏，由于患兒年齡偏小，無法自主準確表達不適，護士在巡視過程中發現膽汁引流量減少，且傷口有黃綠色滲液滲出，立即通知醫生，行ERCP 置管后患兒癥狀緩解。1 例患兒術后出現溶血，表現為膽紅素增高，血色素下降，直接抗人球蛋白陽性，遵醫囑給予血漿置換及甲強龍治療。2 例出現急性腎損傷，當發現患兒尿量、血糖異常，血液及尿液標記物的濃度變化時立即匯報醫生，做好血壓監測，做好液體管理維持循環穩定，按需補充血制品，同時保持引流管的通暢，維持大便通暢，避免腹壓增高的情況。

2.2.2 監測神經系統癥狀，早期識別神經系統改變：本組5 個患兒在入院時就已經出現不同程度的肝性腦病的臨床表現，而肝性腦病引發的代謝紊亂極易誘發腦水腫從而導致患兒死亡，因此預防腦水腫至關重要。入院后護士定期評估患兒精神癥狀改變、生命體征變化、嚴格監測出入量，關注患兒腹水、體重變化，每日測腹圍，為醫生的精準用藥提供有力依據。此外重點關注患兒有無意識障礙、躁動等肝昏迷癥狀的發生。對于已有肝性腦病表現的患兒，遵醫囑協助患兒完善必要的影像學檢查，以確保腦水腫早發現早干預。對于確系發生腦水腫的患兒，則遵醫囑及時行降顱壓、降血氨治療，盡可能減輕毒素對神經系統的損傷。本組3 例患兒，在移植術后出現了體溫增高，反應差，抽搐等表現，SPO2降至68% ～ 73%，遵醫囑行吸氧、血氧監測，使用雅博司降血氨治療，輸注過程中注意觀察輸注速度及輸液反應，如患兒出現惡心、嘔吐等反應則及時報告醫生調整滴速，將患兒頭偏向一側防止誤吸。治療的同時監測血氨、血清轉氨酶、膽紅素數值的變化。對于需米醋灌腸治療的患兒，為其選擇型號細、軟的一次性肛管，勻速推注，灌腸后抬高臀部，提高治療效果。

2.2.3 感染防治與護理：研究顯示，肝移植術后早期患兒中約有半數出現早期細菌感染［9］，而術后感染亦是導致肝移植術后死亡的高風險因素之一［10］。肝移植患兒住院時間較長，由于本身免疫力及肝功能低下使其極易發生術后感染，加上在病房臥床休息，肺部淤積的痰液不能有效咳出以及免疫抑制劑的常規使用都增加了病毒感染的風險。術后感染多見于肺部、腹腔和血流感染，其中肺部感染最為常見。本組3 例患兒在術后出現呼吸道病原學IGM、肺炎支原體陽性、腸道真菌感染，分析原因主要與其長時間使用有創機械通氣以及深靜脈導管相關。針對此類患兒加強基礎護理，保持患兒口腔清潔，協助患兒翻身拍背，遵醫囑給予霧化吸入，以改善患兒肺部感染癥狀。可以配合的患兒可予呼吸訓練（3 次/d）及吹氣球訓練（3 次/d），由于低齡患兒不會咳痰，無法有效配合霧化吸入，就使用面罩吸入的方式執行霧化操作，必要時在霧化吸入后給予人工吸痰，操作時要注意動作輕柔，以減少患兒不適。此外，盡可能縮短深靜脈導管、氣管插管等有創導管的留置時間，遵醫囑用藥以預防細菌、真菌及病毒感染。同時保持傷口干燥，患兒由于年齡較小，對于傷口的保護欠缺認知，容易撓抓、尿液污染，為避免敷料移位或者污染，更需要護理人員的耐心與細致，用腹帶加強固定，及時詢問，觀察敷料浸濕的情況，有污染后及時更換敷料。對于考慮有感染可能的患兒則定時做血、尿、糞、痰、咽試子、中段尿、引流液、靜脈置管尖端的培養，以便早期發現感染病灶，及時干預。同時，注意病區及病房清潔消毒工作的有效落實，按規定頻次完成病區床單位、物表、地面的清潔消毒，定時開窗通風、落實紫外線消毒。此外對于移植后患兒要嚴格限制探視，可采用遠程探視的形式來滿足患兒及家屬的情感需求，也避免交叉感染的發生。

2.2.4 用藥護理：肝移植患兒需個體化精準用藥，護士在執行給藥醫囑時嚴格核對患兒信息、藥物名稱、劑量、用法和時間。每周定時為患兒采血監測血藥濃度，并根據化驗結果遵醫囑調整用藥劑量，同時加強對患者家屬和患兒分劑量用藥指導，每位患兒均使用定時鬧鐘提醒按時服藥，提高服藥依從性，注意觀察服藥后副作用如有無胃腸道反應、谷丙轉氨酶增高和中樞神經反應，以減少發生不良結局的風險。

2.2.5 重視術后鍛煉，及時了解患兒需求：移植術后為防止肝斷面出血不宜過早下床活動，尤其是有出血傾向的患兒更應相應減少活動。由于患兒體重較輕，行活體肝移植時供肝多取左外側葉，如果行的右半肝，術后早期還是盡可能平臥或右側臥位，防止右半肝向左旋轉。術后活動遵循由少到多、由簡單到復雜的原則。可先協助患兒床上翻身，翻身手法應輕柔，切忌粗暴、幅度過大，在更換床單位的時候注意保護患兒引流，此外還可以協助患兒進行肢體被動鍛煉，例如依據患兒耐受情況做握拳、抬腿、抬臀、床上坐起、床邊站立、床邊行走等［11］。患兒由于短期內不能下床活動玩耍，易產生煩躁情緒，尤其是低齡患兒容易哭鬧，對治療、護理配合度低，責任護士充分重視患兒的疼痛感受，及時查明不配合的原因并給予有效處理，例如遵醫囑使用止痛藥物，用患兒能夠理解的方式解釋操作的過程，減少患兒對操作的恐懼心理。對于肢體存在活動異常的患兒，在能夠下床活動后，逐步培養患兒穿衣、洗漱、進食、大小便、翻身活動等日常生活能力，以主動活動為主，家屬從旁協助，經過后期的積極干預，患兒及家屬均能做到積極有效的配合。

3 小 結

隨著小兒肝移植技術的日益成熟，其在肝豆狀核變性的治療上取得了突破性的進展［12-15］，而術后的規范性護理也應給予充分重視。肝豆狀核變性發病年齡早、起病隱匿、臨床癥狀及治療方案復雜，很多患兒家庭常年奔走在求醫問藥的道路上，長年累月的治療過程往往造成家長及患兒身心疲憊，盡早實施移植手術可以大大降低疾病對患兒造成的損害，給患兒贏得重新正常學習、生活的可能性。本研究中的肝移植患兒年齡均較小，在此類患兒的圍手術期護理過程中，關注患兒病情變化、做到規范、安全、精準護理的同時，也應給予患兒家屬充分的關懷，降低其照護者負擔，以確保照護者能夠有充分的心理和身體準備投入到患兒的術后康復中，從而盡早恢復患兒的生活自理能力，更好地回歸社會。