1例陰道囊性上皮樣肉瘤MRI表現

張士朋,曹 靜,何萬利,錢吉芳,朱大林,謝一婧

[1.甘肅省婦幼保健院(甘肅省中心醫院)醫學影像中心,甘肅 蘭州 730050;2.蘭州大學第二醫院放射影像科,甘肅 蘭州 730030]

患者女,44歲,下腹痛伴白帶增多1個月;既往體健,月經正常,無特殊家族病史。查體:陰道左前壁觸及4 cm×5 cm×5 cm質軟邊界清腫物,觸痛(+),活動度欠佳,有魚腥臭味膿性分泌物流出。腫瘤標志物未見明顯異常。盆腔MRI:陰道左前壁5.7 cm×5.4 cm×5.7 cm類圓形囊性腫物大部分邊界清晰,內部信號混雜,可見出血(圖1A)及液-液平面(圖1B),彌散加權成像(diffusion weighted imaging, DWI)呈混雜稍高信號(圖1C);囊壁T1WI及T2WI均呈等信號,DWI呈高信號,表觀彌散系數(apparent diffusion coefficient, ADC)0.721×10-3mm2/s(圖1D);增強后囊壁明顯強化、下緣邊界不清,內側見強化結節(圖1E);考慮為陰道左前壁子宮內膜異位囊腫。行陰道腫物切除術。術后病理:直徑約7 cm灰褐色腫物,質軟,切面灰白、灰紅色;光鏡下見腫瘤由上皮樣細胞和梭形細胞構成(圖1F);免疫組織化學:CKP(-),CK5/6(-),EMA(+),Vim(部分+),Des(-),S100(-),SMA(部分弱+),HMB45(-),Myo(-),MyoD1(-),CD34(部分+),CD31(-),ERG(部分+),FLi1(-),INI-1(表達缺失),MelanA(-),Ki-67(60%+),MDM2(-),SMARCA4(+)。病理診斷:陰道上皮樣肉瘤(epihtelioid sarcoma, ES)(近端型)。本病例報道通過醫院倫理委員會審核[(2023)GSFY倫審[84]號]。

討論ES約占惡性軟組織腫瘤的1%,分為遠端型(經典型)及近端型(大細胞型),后者少見;多中年發病并累及深部組織,易復發、轉移;多呈結節狀生長,細胞上皮樣分化,可見“地圖樣”壞死及肉芽腫形成。ES影像學表現為邊界清或不清軟組織腫塊,易伴壞死及出血,平掃CT密度多不均勻,MR T1WI及T2WI均見高低混雜信號,增強后可不均勻顯著強化。本例瘤體大部分壞死而呈單房囊狀,相對少見。囊性ES惡性程度高,囊壁厚薄不均且彌散受限,邊緣可侵犯鄰近組織而分界不清,囊壁內側見結節及壞死、出血可提示ES。陰道ES應與陰道子宮內膜異位囊腫及陰道平滑肌瘤相鑒別。最終確診有賴于病理學檢查。

利益沖突:全體作者聲明無利益沖突。

作者貢獻:張士朋撰寫文章;曹靜查閱文獻;何萬利圖像處理;錢吉芳和謝一婧修改文章;朱大林審閱文章。