屈國倫 曲興龍 張洪強 王洪波 王康偉 彭帥 綜述 陳勇 審校
腹膜后腫瘤(retroperitoneal tumor,RPT)是指原發于腹膜后腔隙內的腫瘤,可來源于疏松結締組織、肌肉、血管、神經等腹膜后軟組織,但不包括腹膜后臟器如胰腺、腎臟等臟器結構的腫瘤及轉移瘤[1]。RPT難以早期發現,確診時腫瘤體積往往較大[2],常累及腹膜后血管、神經及腹腔臟器;其中約20% 累及動脈,64%累及靜脈,16%同時累及動靜脈[3]。手術是治療RPT 最主要的方式,若首次en-bloc 切除達到切緣陰性,則成為此類患者達到潛在根治性治療的最佳時機[4]。RPT 手術難度大且易復發,特別是直徑>10 cm的巨大RPT,多需要聯合臟器切除甚至血管重建,對外科醫師是一項重大挑戰,完善的手術策略和精細的手術技巧對累及大血管RPT 的成功處理十分關鍵,本文對累及大血管的RPT 處理策略和研究進展進行綜述。
RPT 病理類型較復雜,對其要有足夠的認識與準備:1)對于復雜的RPT,特別是對于累及大血管的RPT,首次對腫瘤進行徹底切除對患者至關重要,需要由有經驗的手術團隊和多學科團隊協作完成[5]。2)術中冰凍對病理科醫師要求極高,對診斷難以有較大幫助或者不能改變手術前預設好的切除范圍,手術需以影像學診斷為基礎并結合術中情況確定切除范圍[6]。影像學檢查是RPT 術前評估的最常用手段,包括B 超、CT、MRI、PET-CT 等[7-8]。超聲可以準確評估腫瘤與鄰近組織、器官、血管間關系,手術當天血管內超聲(intravascular ultrasound,IVUS)可用于術前擬定血管壁、血管切除和修補、置換等計劃,還能檢查腫瘤血栓周圍的血管壁,扇形邊緣無清晰的內膜高回聲是血管受侵犯的典型征象,IVUS 對門靜脈和腸系膜上靜脈受侵犯的檢測靈敏度達95% 以上,特異度也超過90%[9-10]。CT 是最常用的檢查手段,腹部CT 三維血管成像不僅可判斷腫瘤位置,還能了解腫瘤與腹主動脈及內臟動脈的關系和對血管侵犯程度。腹膜后腫瘤定位CT 診斷符合率約85%[11]。腫瘤對腹腔血管部分包繞時,靜脈多表現為管壁不規則、管腔狹窄,而動脈多規則、無明顯狹窄;當腫瘤完全被包繞血管時,受累靜脈多見管壁破壞、管腔狹窄,甚至癌栓,影像顯示出靜脈內充盈缺損或回流靜脈不顯影,動脈則可見管壁不規則及管腔狹窄征向,腫瘤如果較小也可僅表現為對血管的壓迫和推移[12]。MRI 能準確顯示RPT 大小、范圍、腫瘤與鄰近臟器之間的關系,對判斷腫瘤是否累及神經更有優勢。CT 和MRI 對RPT 的診斷率高達90%;而穿刺活檢可用于術前確診腫瘤性質,影像學檢查和穿刺活檢為手術風險評估及手術方案設計、臨床決策制定提供重要依據[13]。
有研究報道RPT 的完整切除率為67%~94%,RPT 伴有重要血管受累以及多臟器受到侵犯是影響RPT 切除率的主要因素,對腹膜后腫瘤患者CT 數據進行三維可視化系統處理和三維重建,可多維度了解腫瘤解剖學位置、血管走向以及與腹腔臟器和周圍組織的關系,這種三維可視化成像對術前精準評估、手術方案規劃具有重要指導作用[14-15]。數字減影血管造影可有效顯示腫瘤的血供,為手術或血管栓塞提供依據,對于復雜、巨大的RPT 可在術前進行介入栓塞,降低手術難度、減少術中出血及術后并發癥,尤其是對于>10 cm 的腫瘤效果更明顯[16-17]。對于無法栓塞或者不適合栓塞的RPT 患者,術前預判出血量較大,可在術前采取低位腹主動脈球囊置入,術中酌情行球囊阻斷術,以減少術中出血。
混合現實技術(mixed reality,MR)可對RPT 侵犯血管及周圍臟器進行術前分析和手術導航,目前MR已用于RPT 侵犯鄰近血管的評價,其敏感度約87.5%,特異度約84.6%;也用于RPT 侵犯鄰近器官的評價,其敏感度約為63.6%,特異度約70.0%[18]。
RPT 患者術前,還需要對心肺、肝腎等臟器功能評估,另外約46%的RPT 患者就診時伴有營養不良,術后并發癥風險明顯增高,還需注意術前、術后營養支持,對于中重度貧血者可適量輸血,對于腫瘤巨大有出血風險者,需要進行術前備血[1,19]。
RPT 常累及下腔靜脈(inferior vena cava,IVC)與腎靜脈(renal vein,RV),由于手術視野深、范圍廣,成為手術的難點,當出現以下情況時:1)當腫瘤源于IVC 或RV;2)IVC 或RV 被瘤栓致完全閉塞;3)腫瘤侵犯IVC 或RV 不完整切除,可因腫瘤蔓延生長致IVC 完全阻塞;4)IVC 或RV 受腫瘤黏連致密或包裹難以分離,可行腫瘤完整切除+血管切除+人工血管置換術[20]。
臨床實踐中,可根據下腔靜脈與周圍臟器關系選擇處理腹腔靜脈,可將IVC 分為4 段(圖1):Ⅰ段為髂總靜脈分叉處至腎靜脈入口以下2 cm,Ⅱ段為腎靜脈以下2 cm 至腎靜脈以上2 cm,Ⅲ段為腎靜脈以上2 cm 至膈肌,Ⅳ段為膈上段。由于IVC 壁薄,被腫瘤侵犯時若損傷范圍小可以采取橫向縫合或者補片修補防止血管狹窄,并且修補后的血管管腔不小于正常直徑的1/2;對于損傷范圍較大,且游離長度有限而直接吻合存在困難的,則需要整段切除,當缺損IVC 長度大于2 cm 時,需行血管置換。Ⅰ段是最常受腫瘤侵犯的部位,該段側支循環豐富且易建立,來自盆腔臟器及下肢靜脈的血液回流主要流經該段,若需切除此段IVC,應盡量避免在術中損傷側支循環而導致回流障礙。切除Ⅱ段IVC 易影響雙側腎靜脈的回流,左腎靜脈可依靠左腎被膜靜脈和左腎上腺靜脈,以及左膈下靜脈、生殖靜脈匯入而產生代償可能。若該段IVC 受腫瘤侵犯并影響左側腎靜脈時,可在靠近IVC 處結扎左腎靜脈,通過應用呋塞米、監測腎靜脈壓力值變化等評估左側腎靜脈的血液回流情況,而決定是否需行左側腎靜脈重建。右側腎靜脈短,側枝循環也少,如果手術中切除Ⅱ段IVC,右腎因血液回流障礙而引起淤血及毒素產生,此時常需行右腎切除或右腎靜脈重建。而切除Ⅲ段IVC,僅切除了腎靜脈匯入點上方的IVC,若患者此處側支循環已形成,則無需血管重建,此時腎靜脈血液可通過腎臟下段IVC 經側支循環匯入至奇靜脈,再回流到心臟,否則需要重建。原發腫瘤很少累及Ⅳ段IVC,是否在體外循環下手術是這段最需要考慮的問題,對于RPT 累及IVC,特別是腎靜脈平面以上段下腔靜脈不可輕易結扎和切除,會使回心血量急劇減少、雙腎淤血而引起功能障礙,切除受腫瘤侵犯不同部位IVC 所面臨的風險不同。當腫瘤侵犯IVC時,對于部分患者需對IVC 進行整段切除,國內外學者對IVC、腎靜脈切除后是否需要重建仍存在較大爭議,根據腫瘤侵犯部位、血管堵塞程度、側枝循環建立情況綜合評估后制定個體化治療方案已成為主要方向[21-26]。

圖1 下腔靜脈分段及PRT 累及腹腔靜脈的處理
目前國內學者多認為出現以下情況時需行血管重建,防止術后下肢出現腫脹[27]:1)下腔靜脈和髂靜脈通暢;2)術前患者已經存在下肢腫脹等靜脈回流障礙的征象;3)手術范圍較廣泛,破壞了大量有效側枝循環;但靜脈重建長期通暢率較低,有效的側枝循環建立,使臨床癥狀并不明顯;而腫瘤壓迫及侵犯下腔靜脈也是一個較為漫長過程,在此過程中可形成充分的側枝循環,此時斷離IVC 可不必重建。
由于靜脈壁比較薄,RPT 易侵犯到腹腔靜脈并形成癌栓。門靜脈位置深,手術暴露困難,若RPT 累及門靜脈,如需要切除,則必須對門靜脈予以修復[28]。在進行門靜脈修復時,若靜脈切除范圍<5 cm,則可行靜脈端端吻合,否則應行端側吻合或者血管移植,對于血管重建者靜脈阻斷時間應<60 min,否則可能引起肝及肝外器官的損傷[29]。另外在進行血管阻斷前需進行局部或全身肝素化。脾靜脈、腸系膜上和腸系膜下靜脈血液匯聚至門靜脈,若受腫瘤累及,可以結扎脾靜脈和腸系膜下靜脈,腸系膜下靜脈可通過左半結腸的血管弓,可通過結腸中靜脈及直腸下靜脈交通,其結扎不會引起消化系統血液淤滯;而腸系膜上靜脈引流區域廣,在其匯入門靜脈起始部發生缺損或離斷時須予以修復和重建,避免造成嚴重后果,當切除范圍在5 cm 以內時可直接予以吻合,當切除范圍過大時,則需考慮血管重建或吻合,切除近端腸系膜上靜脈時,可考慮人工血管移植,對于病情允許者,可行脾臟切除,向右翻轉脾靜脈,與腸系膜上靜脈吻合重建;而髂內靜脈通常是可結扎的,髂總靜脈、髂外靜脈一般情況下也是可結扎的,條件允許者建議重建,以降低下肢靜脈血栓及下肢腫脹[30-31]。
腹腔干損傷后較難修復,可在肝總動脈與主動脈間行人工血管或自體大隱靜脈重建,切除部分腎動脈后可采用自體大隱靜脈重建,通常吻合在腎動脈下方的主動脈或髂動脈上,在腎動脈開口處附近的主動脈上進行吻合則操作比較困難[30]。當RPT 累及腹腔干和(或)肝總動脈時,情況緊急時,可切除和結扎腹腔干起始部及分支,此時肝、胃、脾等臟器由于具有豐富的側枝血液循環,切除并不影響血供,可不必重建,特殊情況下需要進行肝總動脈重建者,可采取端端吻合、自體大隱靜脈移植、人工血管重建處理,胃左動脈、脾動脈受腫瘤累及時,可直接結扎,但膽囊側枝循環少,其血供源于肝固有動脈終末支,切除腹腔干、肝固有動脈時需一并切除膽囊,避免缺血壞死。對于腸系膜上動脈術前已發生閉塞者,若臨床無腸缺血癥狀,切除腸系膜上動脈時,可不必重建,腸系膜上動脈供血此時主要由腸系膜下動脈經過結腸中動脈左支形成的Riolan弓來代償,若術前腸系膜上動脈通暢,或切除范圍包括結腸中動脈者,切除后必須進行血管重建(圖2)[27,32-33]。可采用鐵氟龍以及滌綸人工血管或自體大隱靜脈進行重建[34]。應用大隱靜脈重建時需要注意靜脈瓣膜方向。

圖2 RPT 累及腹腔大動脈的處理
RPT 常侵犯腹主動脈、髂動脈,當腫瘤完全包裹或者嚴重侵犯血管時,術中分離時容易出血,手術時間長,并且還存在腫瘤殘留,可選擇連同動脈在內的腫瘤腫塊切除方式,再進行人工血管置換;由于動脈壁較厚,存在鞘膜的保護,有些RPT 與動脈黏連,可在仔細分離下,成功剝離腫瘤[35]。在重建血管時,至少要保留腸系膜下動脈和雙側髂內動脈中的任一支,避免引起盆腔臟器或者臀部肌肉缺血,當腫瘤侵犯腎臟以上腹主動脈時,可能同時累及腎動脈、腹腔干、腸系膜動脈,聯合腹主動脈切除后需重建內臟血管,此時手術分離往往比較困難,容易損傷動脈引起大出血,造成創傷巨大而導致根治機會較小[5,31]。
累及大血管RPT 手術涉及大量血管外科開放性手術技術,從手術方案設計、血管解剖、血液流入流出道的控制,到血管的重建,對術者技術極具挑戰[36]。對于大部分累及大血管的原發性RPT 而言,均獲得R0或R1 切除,其中下腔靜脈是最常見受累的大血管,其他常見受累的血管為髂靜脈、髂動脈和腹主動脈,RPT 聯合腹主動脈或內臟動脈的en-bloc 切除更具難度,尤其是多處內臟動脈受累,常視為手術禁區,對此類手術需要謹慎評估,對血管重建后獲益較大的原發性RPT 患者才予考慮。近年來有關累及大血管RPT手術的報道均未出現圍手術期死亡,從遠期療效來看,局部/遠處復發率為8%~90%,五年生存率為25%~80%[37]。
累及大血管RPT 可視為腹膜后腫瘤生物侵襲性的標志之一,需要加強多學科協作并進行綜合評判[38]。血管重建要基于腫瘤分期、腫瘤轉移、腫瘤與血管的關系,聯合切除鄰近大血管時需要全面評估所累及的血管能否有效解離,分離過程中需注意血管壁是否存在薄弱點,以及強行分離帶來的大出血風險。對于局部復發的RPT 患者,聯合血管切除更需慎重,血管重建應限于腫瘤等級低、預后好及可切除性大的患者。
累及大血管RPT 作為腫瘤外科領域的重要病種,其手術涉及到血管外科、普外科等多學科內容,術前評估、手術策略、術后管理對腫瘤外科醫生在累及大血管RPT 患者治療過程中起著至關重要的作用,加強多學科協作和圍手術期管理是保證手術順利進行的關鍵,只要準備充足,術中處理得當,大部分患者均可獲得R0 或R1 切除,并可獲得良好預后。
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