■關曉峰(廣西醫科大學第一附屬醫院泌尿外科)

小文是一名年輕女性,她青春靚麗,身材修長,走在街上總會吸引眾人的目光。但是近幾年她發現自己的身體出現了異樣:清秀的臉龐越來越圓,就像十五的月亮;纖細的腰部越來越厚,就像水牛隆起的脊背;平坦的小腹越來越肥,就像懷了孕;皮膚越來越薄,還出現了大片的紫紋;體重也越來越重,兩年足足長了10 公斤。
除此之外,小文的血壓、血糖也開始升高,精力大不如前,很容易疲勞,老是想睡覺。最開始她以為是自己不注意控制飲食、缺乏鍛煉的緣故,但是經過一段時間的節食和運動,情況非但沒有好轉,反而越來越嚴重。家人很擔心她,陪她來醫院就診,經過醫生的詳細檢查,最終搞清了小文變丑的病因。那么小文到底得的是什么病呢?怎么會讓她的模樣從西施變成了無鹽?
經過醫生的詳細解釋,原來小文得的是皮質醇增多癥,又稱庫欣綜合征,是由于促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌過多或者腎上腺皮質醇自主生成過多導致的病理性皮質醇增多,患病人群多為中青年女性。得了這個病的患者會出現一系列皮質醇增多癥的癥狀,包括滿月臉、水牛背、向心性肥胖、四肢消瘦、皮膚菲薄、皮膚紫紋、高血壓、糖尿病、骨質疏松等。造成這種情況的原因是體內產生了過多的皮質醇,其實人體每天都會由大腦發出生產皮質醇的指令,然后通過ACTH 傳達給腎上腺,腎上腺收到指令后就會源源不斷地產生皮質醇,供機體消耗,但是如果生產多了,供過于求,就會導致不良后果。
打一個簡單的比喻,大腦的下丘腦部分是計劃部,負責制訂生產計劃,安排每天生產適量的皮質醇供應身體需求;ACTH 是信息部,負責將下丘腦制訂的生產計劃傳達給生產部門;而腎上腺則是生產部,根據ACTH 傳達的生產計劃合成和分泌皮質醇。在正常情況下,計劃部——下丘腦每天會下達生產指標,然后信息部——ACTH 負責將生產指標運送到生產部——腎上腺,雙側腎上腺根據生產指標合成和分泌相對應量的皮質醇供應市場——身體。與此同時,ACTH 還會收集身體的各種反饋,將皮質醇的供求關系反饋給下丘腦,下丘腦則根據身體對皮質醇的消耗量制訂皮質醇的供應計劃,酌情增加或者減少皮質醇的供應量,以達到“供求關系的平衡”,這在醫學上被稱為負反饋調節。
當出現以下3 種情況時,就會打破這種供求關系的平衡,產生過多的皮質醇,最終導致疾病的發生。第一種情況是腦垂體長了腫瘤,腫瘤可以刺激下丘腦分泌過多的ACTH,即計劃部下達生產過量皮質醇的指令給信息部,信息部則將這種錯誤的指令忠實地傳達給生產部,生產部接到生產指令后開始沒日沒夜地加班,生產過量的皮質醇供應身體,導致身體出現一系列皮質醇增多癥的表現。
第二種情況是腦垂體正常,但是身體的其他部位長了腫瘤,比如肺癌(約50%)、胰島細胞瘤(約10%)、胸腺瘤(10%)、甲狀腺癌等。這些腫瘤本身可以分泌ACTH,這個分泌過程不受下丘腦的控制,ACTH 入血后作用于腎上腺,腎上腺在它的作用下產生過多的皮質醇。相當于在下丘腦這個正常的計劃部之外還有一個異常的計劃部,它會下達產生過量皮質醇的錯誤指令給信息部,信息部則會將這些錯誤的生產指令傳達到生產部,使腎上腺產生過多的皮質醇。
以上這兩種情況都是依賴于ACTH 傳達生產信息,所以醫學上給它一個專有名詞,叫促腎上腺激素依賴性的皮質醇增多癥。
第三種情況是腎上腺上面長了腫瘤,腫瘤可以直接刺激腎上腺產生過量的皮質醇,此時生產部不受計劃部和信息部的調控,能夠自行決定產生皮質醇,又稱為非促腎上腺激素依賴性的皮質醇增多癥。本文里的小文得的就是這種類型的疾病,她的腎上腺上長了一個良性腫瘤,這個腫瘤可以直接刺激腎上腺合成和分泌過多的皮質醇,小文就出現了皮質醇增多癥的一系列臨床表現。
那么要如何知道自己患上了皮質醇增多癥?患的又是哪一類型的皮質醇增多癥呢?醫生首先會根據患者的臨床癥狀和體征初步判斷是否患有皮質醇增多癥,然后再通過一系列檢查予以明確。比如:血液、尿液、唾液中的皮質醇是否增高,分泌節律是否紊亂,完善頭部MRI 和腎上腺CT 檢查分別了解腦垂體和腎上腺是否有腫瘤,最后結合某些特殊的試驗來綜合判斷是哪一種類型的皮質醇增多癥。
診斷明確后又該怎么治療呢?第一種情況的病因在腦部,所以是由神經外科醫生行顯微鏡下經鼻經蝶竇垂體瘤切除術,通過微創的方式將垂體的腫瘤切除,完全緩解率高達80%;第二種情況最常見的病因是肺癌、胰島細胞瘤、胸腺瘤等,主要由胸外科醫生和普外科醫生通過手術的方式將病灶切除,完全緩解率高達80%;第三種情況的病因在腎上腺,如果是單側腎上腺病變,則可以切除患側的腎上腺腫瘤,如果是雙側腎上腺病變,則行一側腎上腺全切除術加對側腎上腺的次全切除術,由泌尿外科醫生通過腹腔鏡微創手術的方式完成。
小文是左側腎上腺腫瘤,接受了腹腔鏡左側腎上腺腫瘤切除術,術中完整切除了腫瘤,而將正常的腎上腺組織保留下來。通過手術切除了腫瘤,也就消除了體內大量產生皮質醇的源頭,逐步讓“計劃部-信息部-生產部”回歸正常的工作狀態,每日提供正常量的皮質醇。
手術半年以后,小文再次來到醫院門診復診。現在的她就像換了個人似的,滿月臉不見了,又變回了以前俏麗的模樣;水牛背消失了,變成了美人肩;肚子上厚厚的贅肉無影無蹤,血壓、血糖也恢復了正常。小文的病最終得以痊愈,也興高采烈地開始了新生活。
所以在日常生活中,你如果發現自己出現滿月臉、水牛背、腹部脂肪堆積、皮膚紫紋、皮膚變薄、四肢消瘦、體重增加等情況,千萬不要忽視,也不要害怕,請及時就醫,該疾病完全可以通過手術的方式得到有效治療。