為什么我的耳朵和別人不一樣？

郭榮

“耳大”自古以來就跟“有福”緊密相連，但在生活中，一些人初為人父母，還沒來得及為孩子出生而喜悅，就因發現孩子的耳朵跟別人的不一樣而備受壓力。這就有必要為大家普及一個醫學上專門的診斷名稱：先天性小耳畸形。

什么是小耳畸形？

先天性小耳畸形是一類以耳廓發育異常為主要表現的先天性畸形，發病率約為1.5/10000，是一種較為常見的先天發育畸形性。小耳畸形患者的耳朵缺少應有的結構，也稱為結構畸形，多發生于單側，也有發生在雙側。

小耳畸形有哪些類型？

雖然都屬于小耳畸形，但嚴重程度并不一樣。我們根據耳廓畸形表現的不同，將先天性小耳畸形分為四種不同類型，分別代表了小耳畸形的四種不同嚴重程度。

1度小耳畸形：1度畸形屬于嚴重程度最低的小耳畸形。觀察1度小耳畸形，能夠肉眼辨認出患者的耳廓，并且其耳朵結構與正常人區別不大，同樣都有耳道口和耳甲腔，不仔細看無法看出區別，聽力也基本正常。

2度小耳畸形：2度小耳畸形相比于1度畸形要更嚴重一些，但是仍然屬于嚴重程度較輕的畸形。2度小耳畸形通常無法辨認明確的耳朵上半部分，但一般會有一個較小的耳甲腔，而且耳垂也基本正常，外耳道更狹窄。

3度小耳畸形：這個程度的耳朵已經沒有清晰的耳廓，無法肉眼直觀辨別耳廓，沒有了耳輪、耳甲腔等重要結構，整個耳朵就只剩一點皮膚加一點殘余的軟骨，可呈現臘腸狀、水滴狀或者花生狀。3度小耳畸形跟正常耳廓已經完全不一樣了，沒有耳甲腔，也沒有外耳道，聽力也比正常要差很多。

4度小耳畸形：4度小耳畸形的患者已經失去了正常的耳朵結構，不但沒有耳道口和小耳腔，甚至連一點殘余軟骨和皮贅都看不到。在原本應有耳朵的部位完全找不到任何耳朵的痕跡，只有一塊跟正常皮膚一樣平的皮膚，偶爾會有個小的皮膚突起，但無法認定為耳垂結構，更不用說耳甲腔和外耳道了。4度小耳畸形又稱為無耳，其聽力障礙程度也是小耳畸形中最嚴重的。

先天性小耳畸形是耳廓發育畸形中比較嚴重的一種，因為它缺少一些必要的結構，也叫結構畸形。現實生活中還有一類耳畸形，它們并不缺少必要的結構，也就是說該有的耳輪、耳甲腔等結構都有，只是形態發生了扭曲和變形，因此也稱為形態畸形。

小耳畸形有哪些病因？

導致小耳畸形的原因是遺傳基因和環境因素共同作用。根據調查研究結果顯示，小耳畸形這種疾病存在著一定的家族聚集性，這也側面印證了小耳畸形的遺傳性。已知有超過18種與單基因或染色體突變有關的先天性小耳畸形相關綜合癥。如果小耳畸形患者孕育了后代，那么其后代出現先天性小耳畸形的風險也就明顯高于正常人。如果父母雙方都沒有小耳畸形，其后代也可能因多因素、多基因共同作用而會出現小耳畸形，因此可以在懷孕前進行基因檢查來排除這一風險。

同時，環境因素也可能會導致胎兒出現小耳畸形。眾多調查顯示妊娠早期接觸煙草、酒精、化工原料，發生上呼吸道感染，使用維甲酸或免疫抑制劑，發生炎癥等均會導致胎兒發生耳廓畸形的風險大大增加。孕媽媽在孕早期即開始服用葉酸可以降低先天性小耳畸形的發生風險。

怎樣診斷小耳畸形？

首先，小耳畸形可以通過體格檢查來診斷，比如醫生會觀察患者耳朵形狀，評估其耳廓的結構完整度及形態，并且詢問一些患者的家族史、既往病史等等，并由此來判斷患者是否存在小耳畸形，還可以進行醫學影像檢查，比如核磁共振、CT檢查等等，更直觀地觀察患者耳朵發育情況。小耳畸形患兒通常聽力會有一定程度的受損，因此還可以給患兒進行聽力測試，以評估患兒兩只耳朵的聽力。還可以對患者進行一些基因測試，來判斷患者是否由于基因突變或遺傳因素導致小耳畸形。

小耳畸形的治療和預后

一般來說，對小耳畸形的治療方法主要包括兩大部分，分別為耳廓整形與再造和聽力重建與康復。對于1度小耳畸形或部分要求不高的2度小耳畸形，可以在原來的耳廓基礎上進行整形，雖然無法和正常耳朵完全一樣，但也可以適應日常社交需求，因而也作為一種治療方法。對于比較嚴重的2度以及3度和4度小耳畸形，就需要進行耳廓再造了。主流的耳廓再造方法是利用自身的肋軟骨和皮膚依照正常的耳廓造成高度形態的耳廓，根據手術步驟的不同又分為一次成形法、分期法和擴張器法。還有一種方法不需要取自體肋軟骨，而是用人造的高分子材料來代替，外面仍然包裹自體皮膚，也可以造成形態接近正常耳朵的耳廓。當然，耳廓再造的手術創傷通常是比較大的，對于一些不愿意做手術或者不適合做手術但又希望有耳朵的人，也可以通過義耳來改善耳朵的外貌。義耳沒有自體的皮膚，需要用特殊的裝置或材料固定在皮膚表面，可能造成一定的生活不便。

因為先天性小耳畸形多伴有外耳道狹窄或閉鎖以及相應的中耳畸形，從而導致不同程度的聽力損失。根據不同的原因可以進行外耳道成形手術和植入人工助聽裝置。0～6歲是兒童語言發育的重要階段。對于合并聽力障礙尤其是雙側聽力障礙的患兒，盡早進行聽力重建手術有助于避免因聽力障礙影響語言發育。需要注意的是，小耳畸形會造成多種社會心理影響，因而對這些患兒的心理支持也是非常重要的，需要患者保持良好心理狀態，積極配合治療。