風濕病是一組累及骨與關節及其周圍軟組織(如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韌帶和軟骨)及其他相關組織和器官的慢性疾病,包括風濕性關節炎、類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、硬皮病等疾病。這些疾病病因多種多樣,發病機制不甚明了,主要是免疫系統的異常活動導致的,可以影響關節、肌肉、骨骼、皮膚、內臟等組織和器官,導致疼痛、腫脹、活動受限等癥狀。風濕病還包括一些其他類型的自身免疫性疾病,其共同特點是免疫系統的過度活躍導致炎癥和組織損傷。
盡管“風濕病”這個詞中包含“風”和“濕”兩個字,但它與天氣因素無關。實際上,這個詞的起源可以追溯到古代醫學理論,那時人們認為一些疾病與環境因素有關,包括風和濕。因此,“風濕病”一詞被用來描述與關節疼痛、腫脹等癥狀相關的一類疾病。
現代醫學已經證明,風濕病是一組免疫系統異常活動引起的疾病,與天氣無關。這些疾病的發病機制復雜,涉及免疫系統的異常反應,而不是外部環境的影響。
風濕病的病因與發病機制復雜多樣,根據其發病機制、病理和臨床特點,將風濕病分為十大類。
①彌漫性結締組織病:包括類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、硬皮病、多肌炎/皮肌炎、抗磷脂綜合征、系統性血管炎綜合征(大動脈炎、結節性多動脈炎、肉芽腫性多血管炎等)等。②脊柱關節炎:包括強直性脊柱炎、反應性關節炎、腸病性關節炎、銀屑病關節炎、未分化脊柱關節病等。③退行性變:包括原發性和繼發性骨關節炎。④遺傳、代謝和內分泌疾病相關的風濕病:包括Marfan綜合征、先天或獲得性免疫缺陷病;痛風、假性痛風;肢端肥大癥、甲減、甲旁亢相關關節病等。⑤感染相關風濕病:包括反應性關節炎、風濕熱等。⑥腫瘤相關風濕病:包括原發性(滑膜瘤、滑膜肉瘤等)、繼發性(多發性骨髓瘤、轉移癌等)。⑦神經血管疾病:包括神經性關節病、壓迫性神經病變(周圍神經受壓、神經根受壓等)、反射性交感神經營養不良等。⑧骨與軟骨病變:包括骨質疏松、骨軟化、肥大性骨關節病、彌漫性原發性骨肥厚、骨炎等。⑨非關節性風濕病:包括關節周圍病變(滑囊炎、肌腱病等)、椎間盤病變、特發性腰痛、其他疼痛綜合征(如纖維肌痛綜合征)等。⑩其他有關節癥狀的疾病:包括周期性風濕病、間歇性關節積液、藥物相關風濕綜合征、慢性肝炎等。
風濕熱是因A組鏈球菌感染咽部后反復發作的急性或慢性全身結締組織炎癥。主要累及關節、心臟、皮膚和皮下組織.偶可累及中樞神經系統、血管、漿膜及肺、腎等內臟器官。該病有多種臨床表現,以關節炎和心臟炎癥為主,也可伴有發熱、皮疹、皮下結節、邊緣性紅斑、舞蹈病等。風濕熱本身發作呈自限性,若反復發作常遺留輕重不等的心臟損傷,導致永久性心臟瓣膜損傷和風濕性心臟病。本病多發于冬春陰雨季節,寒冷和潮濕是重要的誘因。任何年齡均可發病,最常見的人群是5~15歲的兒童和青少年,3歲以內的嬰幼兒極少見。
風濕熱的發病機制涉及免疫系統的異常反應。人體感染鏈球菌后,免疫系統會產生抗體來對抗細菌。然而,在某些個體中,這種抗體可能與心臟、關節和其他組織中的某些蛋白質相交叉反應,導致免疫系統攻擊這些組織并引發炎癥。具體來說,風濕熱的發病機制涉及以下幾個方面。
分子模擬鏈球菌的表面蛋白如M蛋白和N-乙酰氨基葡萄糖可能與心臟、關節和其他組織中的一些蛋白質相似。免疫系統產生的抗體可能會攻擊這些組織中的相似蛋白質,導致自身免疫性炎癥反應。
宿主因素人群中3%~6%對風濕熱存在易感性,病例的家族聚集現象以及同卵孿生的一致性——特別是舞蹈病,證實了風濕熱的易感性存在遺傳學背景。
免疫復合物形成免疫系統產生的抗體與鏈球菌或其產生的毒素結合,形成免疫復合物。這些復合物可能在體內沉積并引發炎癥反應。
炎癥反應免疫系統的炎癥反應導致心臟、關節和其他組織的損傷。這些反應可能導致心臟瓣膜炎、關節炎、皮膚疹和其他癥狀。
風濕熱的表現癥狀可以涉及多個系統,常見的癥狀包括以下幾種。
關節炎是風濕熱的一個主要癥狀,通常表現為關節疼痛、腫脹、紅腫和活動受限。多呈游走性、多發性關節炎,通常是大關節,如膝蓋、踝關節、肘關節等,關節疼痛常在兩周內消退。
心臟炎癥是風濕熱的嚴重并發癥之一,可能導致心內膜炎、心肌炎和心包炎。風濕性心臟病的特征是瓣膜損傷,二尖瓣必定受累,有時合并主動脈瓣受累。癥狀可能包括心悸、胸痛、呼吸困難等,竇性心動過速(入睡后心率仍gt;100次/分)常是心臟炎癥的早期表現。
皮膚癥狀風濕熱的經典皮疹是邊緣性紅斑,起初為粉色斑疹并從中心開始消散,遺留匍行擴展的邊緣,多出現在四肢軀干。皮下結節表現為骨性突起處皮下無痛性腫物,常出現在手、肘、足、枕部以及脊椎等處。
神經系統癥狀部分患者可能出現神經系統癥狀,如頭痛、行動遲緩、共濟失調等。
其他癥狀其他可能的癥狀包括發熱、乏力、食欲缺乏、關節活動時的呻吟聲等。
風濕熱的癥狀嚴重程度和表現方式可能因個體差異而有所不同,且在治療前后也可能有所變化,及時就醫和治療對減輕癥狀、預防并發癥至關重要。
風濕病和類風濕是兩種不同的疾病,盡管它們名稱相似,但在臨床表現、病因和治療方面有所不同。
風濕病是一個廣義的術語,通常用來描述多種與關節、骨骼、肌肉和軟組織有關的疾病。風濕病的范圍廣泛,包括風濕性關節炎、類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、硬皮病等。風濕病的發病機制多種多樣,但通常涉及免疫系統的異常活動。
類風濕關節炎是一種以侵蝕性、對稱性多關節炎為主要臨床表現的慢性、全身性自身免疫性疾病,主要影響關節,導致慢性關節炎和關節破壞,是造成人類喪失勞動力和致殘的主要原因之一。類風濕是一個系統性疾病,可以出現關節外表現,如乏力、皮下結節、肺部受累、心包炎、血管炎、周圍神經病及血液系統受累。其特征包括對稱性近端關節腫脹、疼痛、僵硬和功能障礙,通常從小關節開始,然后逐漸波及更多關節。其發病機制涉及免疫系統的異常活動,引起免疫細胞攻擊關節組織,導致關節炎和破壞。
總之,風濕病是一個更廣泛的概念,而類風濕關節炎是其中一種具體類型的風濕病。其他類型的風濕病可能與類風濕關節炎在癥狀、臨床表現和治療方面有所不同。治療方法通常取決于疾病的類型和嚴重程度。