兒童骶管神經束膜囊腫的診治探討

趙崇舜 向永軍 王杭州 李璐 苑斌 韓勇 王勇強 楊天權 陳民

【摘要】 目的 探討兒童癥狀性骶管神經束膜囊腫的臨床特點及手術療效。方法 回顧性分析2014年4月—2022年7月在蘇州大學附屬兒童醫院通過顯微鏡下神經束膜重建的手術方式治療的13例兒童癥狀性骶管神經束膜囊腫的臨床表現、手術經過及手術后隨訪情況。結果 兒童骶管神經束膜囊腫中以尿道和腸道括約肌障礙為主要就診癥狀。13例患兒均行囊腫大部切除及神經根束膜重建顯微手術治療。術后未發生傷口感染，無新發并發癥。術后隨訪8個月～9年，平均（4.2±2.8）年。12例患兒癥狀改善或消失（12/13），1例患兒癥狀未改善（1/13）。術后6個月復查腰骶椎核磁共振成像（MRI）顯示12例囊腫無復發，1例合并馬凡氏綜合征的患兒囊腫復發并有殘腔積液。結論 兒童骶管神經束膜囊腫以尿道和腸道括約肌障礙為主要表現，對兒童不明原因的排尿排便異常需考慮骶管囊腫可能；顯微鏡下神經根束膜重建是治療兒童癥狀性骶管神經束膜囊腫的有效而安全的方法。癥狀性骶管神經束膜囊腫合并馬凡氏綜合征的患兒手術應慎重。

【關鍵詞】 兒童；骶管；Tarlov囊腫；顯微手術

【中圖分類號】 R651? 【文獻標志碼】 B? 【文章編號】 1672-7770（2024）03-0303-05

骶管神經束膜囊腫是由Isadore Tarlov在1938年通過尸檢發現，故又被稱為Tarlov囊腫［1］。之前關于成人的骶管神經束膜囊腫的診治比較多，但對于兒童癥狀性骶管神經束膜囊腫的系列報道少見。本研究回顧性分析蘇州大學附屬兒童醫院神經外科2014年4月—2022年7月期間收治的13例經顯微手術治療兒童癥狀性神經束膜囊腫患者，通過臨床表現、手術治療經過及術后恢復情況等資料，評估其臨床效果。現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 共納入13例患兒，其中男7例，女6例；年齡6～16歲，平均（10.05±3.53）歲。納入標準：（1）年齡≤18歲；（2）術中證實為神經束膜囊腫；（3）患兒的臨床癥狀與神經束膜囊腫位置相符。排除標準：患兒的臨床癥狀由椎管內占位壓迫、出血或其他術中證實為非神經束膜囊腫等病變引起。所有患兒監護人均簽署知情同意書。

1.2 臨床及影像表現

1.2.1 臨床表現 泌尿道和腸道括約肌功能障礙8例，其中排尿異常5例，排便異常3例，為遺尿、尿頻、尿潴留及大便便秘、失禁；腹部及下肢疼痛1例；骶尾部疼痛1例；下肢乏力伴感覺異常1例，腰部疼痛1例，脊柱側彎1例。1例合并神經纖維瘤病。術前視覺模擬評分法（visual analogue score，VAS）評分（6.08±2.47）分；術前日本骨科協會（Japanese orthopeadic association，JOA）括約肌功能評分（1.38±0.51）分。

1.2.2 影像表現 所有患兒經腰骶椎核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查確診。骶管神經束膜囊腫的MRI影像信號同腦脊液相同，呈長T1、長T2信號，邊界清楚，囊腫為圓形或橢圓形。囊腫在單節段水平6例，囊腫跨2個及以上節段共7例，9例為單發囊腫，3例為多發囊腫。囊腫直徑為1.3 cm～2.1 cm。

1.3 手術方法 手術取俯臥位，在神經電生理監測下進行，經后正中入路進行。沿囊腫相應骶椎節段中線分離皮下脂肪和肌肉組織，暴露骶椎椎板，一側椎板開槽后將椎板以青枝骨折方式向對側牽拉顯露術野。顯微鏡下小心顯露囊腫，為透明橢圓形。于無血管區切開囊壁，可見到囊腫內有神經根走行或神經根為囊壁一部分，自神經根鞘與硬脊膜連接處尋找“漏口”，腦脊液從“漏口”處滲出。電生理監測下探查載囊神經及功能，避開神經根切除大部囊壁后，再將剩余囊壁用5-0 prolene縫線沿載囊神經根長軸縫合塑形神經束膜，同時縮小交通孔，縫合不宜過緊，殘腔以切口內收集的脂肪組織及干明膠海綿填塞，最后復位骶椎椎板。對于多發囊腫者，本研究采用相同方式處理全部囊腫，嚴密分層縫合，術區不放置引流管。術后囑患者臥床1周。

1.4 隨訪及評價 術后1個月、3個月及6個月門診復查，并通過腰骶椎MRI隨訪囊腫術前、術后的變化情況。采用疼痛VAS評估疼痛情況，0分為無疼痛，10分為劇烈疼痛。采用JOA括約肌功能評分評估膀胱功能：（1）0分：尿潴留；（2）1分：高度排尿困難，尿費力，尿失禁或淋漓；（3）2分：輕度排尿困難，尿頻，尿躊躇；（4）3分：正常。

1.5 統計學分析 數據使用SPSS 22.0進行分析。對手術前后的VAS評分結果、JOA括約肌評分結果以均數±標準差（x-±s）表示。使用配對t檢驗進行統計學分析，以P<0.05 認為差異有統計學意義。

2 結 果

2.1 患兒的臨床特征及術后轉歸 13例骶管神經束膜囊腫患兒以泌尿道和腸道括約肌障礙為主要就診癥狀（其中排尿異常5例，排便異常3例）。所有患兒均行囊腫大部切除及神經根束膜重建顯微手術治療，手術過程見圖1。以疼痛、感覺異常為表現的患兒術后當即顯著改善。無傷口感染，無新發神經功能損傷，術后影像學示意圖見圖2。至末次隨訪，12例患兒癥狀消失或改善，1例患兒癥狀未改善。術后6個月腰骶椎MRI顯示，12例囊腫消失，1例合并馬凡氏綜合征的患兒囊腫復發并有殘腔積液。見表1。

2.2 術后隨訪效果評價 13例患兒術后隨訪8個月～9年，平均（4.2±2.8）年。術后1個月VAS評分（1.69±0.63）分和術后3個月VAS評分（0.54±0.88）分較術前評分（6.08±2.47）分明顯下降，兩者間比較具有統計學意義（P<0.05）。術后1個月JOA括約肌評分（2.38±0.51）分較術前評分（1.38±0.51）分有改善，兩者間比較具有統計學意義；術后3個月JOA括約肌評分（2.85±0.38）分較術前評分有改善，有統計學意義（P<0.05）。術后1個月、術后3個月VAS評分和JOA括約肌評分兩組間比較有統計學意義（P<0.05）。見表24。

3 討 論

神經束膜囊腫是起源于神經根神經內膜和神經束膜之間形成的囊腫，其特征是神經根纖維穿行于囊腔中或為囊腫壁的一部分。神經束膜囊腫可發生于脊神經的任何地方，最常見于骶神經的背根神經節。神經束膜囊腫總的發病率約4.27%，在兒科人群中發病率約0.53%，其中在女性患者中更容易被檢查發現，患病率可能與年齡相關［2］。骶管神經束膜囊腫屬于Nabors骶管囊腫分型中的Ⅱ型，即為含有神經根的骶管囊腫。神經束膜囊腫的發病原因尚不明確，目前研究認為與先天性纖維結締組織發育異常，如馬凡氏綜合征或Ehlers-Danlos綜合征和（或）后天炎癥、外源性損傷等有關［3］。對于神經束膜囊腫的形成及發展，目前大多數學者普遍接受且認同的是“球閥機制”。該機制認為當腦脊液的靜水壓力增高時，在咳嗽、緊張、站立等情況下，將促使腦脊液流向神經束膜與神經內膜之間的潛在腔隙，腦脊液受活瓣作用只進不出，腦脊液逐漸蓄積進而促使囊腫形成［45］。

神經束膜囊腫的檢出率隨著MRI的應用普及有所增加，但只有10％～20％的患者會出現臨床癥狀［4］，常見癥狀包括腰骶部痛、會陰部疼痛、下肢神經根性疼痛和（或）感覺異常、運動無力和泌尿道或腸道功能障礙［6］。神經束膜囊腫的癥狀在兒童和成人患者中有著較大的差異，兒童患者常以排尿、排便障礙為首發癥狀就診，而在成人患者中，排尿、排便障礙的患者比例則較低，大部分癥狀為腰骶，會陰部或下肢的疼痛及感覺異常［7］。神經束膜囊腫臨床癥狀的產生與囊腫的位置有關。神經束膜囊腫載囊神經多見于第2、第3骶神經根［89］，最常見于骶2神經根［10］。排尿和排便反射的初級中樞均位于骶2～骶4脊髓節段。由骶2～骶4脊神經發出的副交感神經纖維，既能促進膀胱逼尿肌收縮、膀胱內括約肌松弛，又能促進腸蠕動，肛門括約肌松弛，進而發生排尿和排便。此外，由骶2～骶4脊神經發出的副交感神經纖維也能感受來自膀胱頸部的痛覺和膀胱的牽張反應。會陰神經是骶2～骶4前支分支，能接受會陰區皮膚黏膜的軀體感覺信號。當支配膀胱功能的副交感神經和陰部神經受到神經束膜囊腫的刺激或擠壓時，神經興奮會刺激膀胱牽張感受器而導致尿頻尿急，刺激膀胱頸部痛覺感受器導致尿痛，刺激肛門括約肌導致排便異常，或陰部神經受刺激而導致會陰區刺痛［1112］。本組患兒中，神經束膜囊腫載囊神經涉及骶2～骶3神經根共10例，其中出現括約肌功能障礙8例（排尿異常5例，排便異常3例），這與既往文獻中報道兒童骶管神經束膜囊腫癥狀相符合［1314］，也是以泌尿道和腸道括約肌功能障礙為主要表現。

無癥狀的骶管神經束膜囊腫多選擇觀察。有癥狀的保守治療方法有口服鎮痛藥、非甾體抗炎藥物和物理治療［15］。侵入性治療方式有計算機斷層掃描（computer tomography，CT）引導下囊腫抽吸、骶椎板切除合并囊腫開創術、切除術［1516］。有研究通過神經內鏡［17］和囊腫抽吸合并囊壁包裹加固的方式治療神經束膜囊腫［8］。對于有癥狀的成人骶管神經束膜囊腫的治療國內外有較多報道［10，1819］，而對于兒童癥狀性骶管神經束膜囊腫的報道較少，且以個案報道為主［1314］。目前癥狀性神經束膜囊腫的主要治療方式之一是通過顯微手術治療［10，1314，1822］，對于神經束膜囊腫的手術重點在于漏口和神經束膜囊壁的處理。本研究收集的13例兒童神經束膜囊腫的手術經驗總結如下：（1）兒童骨質相較于成人，小且韌，可離斷一側后通過青枝骨折向對側牽拉臨時固定，避免完全離斷，術后利用不可吸收線復位固定即可；（2）切開囊腫，術中注意保護神經根及尋找腦脊液漏口位置，避免神經根損傷，手術須在神經電生理監測下進行；（3）對于比較大的囊腫壁不需完全顯露，剪除大部分神經束膜囊壁，利用剩余的囊壁沿神經根長軸重建塑形，恢復神經束膜的生理解剖形態，不能縫合過緊，避免神經根局部循環障礙；（4）囊腫殘腔填塞時，兒童較難從切口區域取到足夠多的脂肪填塞，可以從術區采用盡可能多的脂肪組織，同時利用沾血的干明膠海綿進行填充，利用自身血液粘連促進囊壁和囊腔的閉合，避免纖維蛋白膠炎癥反應癥狀；（5）馬凡氏綜合征患兒可能因結締組織發育缺陷，手術后囊腫易復發，該類患兒手術需慎重，或者應用多重手段處理。本研究中1例患兒合并有馬凡氏綜合征，術后囊腫復發，并有殘腔積液。此外，固定還納骶椎椎板，恢復脊柱的解剖形態，以增加脊柱遠端的骨性支撐，同時便于肌肉組織附著生長，減少囊腫的復發率。本組病例中13例患兒均發現漏口與硬脊膜囊相交通，所有患兒術后均無新發神經功能損傷。12例患兒術后囊腫無復發，1例合并馬凡氏綜合征的患兒囊腫復發并有殘腔積液。13例隨訪8個月～9年，平均（4.2±2.8）年，其中12例患兒癥狀改善或消失（12/13），1例患兒癥狀未改善（1/13）。本組病例與術前相比，術后3個月VAS顯著降低，術后3個月JOA括約肌評分顯著升高，有統計學意義（P<0.05）。

本研究為單中心回顧性研究，樣本量較小，屬于非隨機研究，缺乏多中心的樣本對照。所有患兒并未常規進行尿流動力學檢查來評估神經反射情況。此外，成人骶管神經束膜囊腫是否從兒童期發展而來，兒童期較少有臨床癥狀，或臨床癥狀容易被忽視，隨著生長發育囊腫逐漸進展為癥狀性骶管束膜囊腫，目前尚沒有相關研究報道。

綜上所述，泌尿道和腸道括約肌功能障礙是兒童癥狀性骶管神經束膜囊腫的主要臨床表現。對于兒童癥狀性骶管神經束膜囊腫通過顯微手術治療可取得較好的愈后，提高患兒的自信心和提高生活質量。對于癥狀性骶管神經束膜囊腫合并馬凡氏綜合征的患兒可能由于自身結締組織結構異常手術應慎重。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

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