別讓“狼瘡”“咬”去我們的如花歲月

在端午假日來臨之際，本該走親訪友、與家人團(tuán)聚的小芬卻心情焦慮地來到了醫(yī)院。她起初只是在耳郭和手指尖出現(xiàn)紅色皮疹，以為是蚊蟲叮咬或過敏了，沒在意。但幾天后臉上也有了紅疹，人覺得沒力氣，不想動，而且膝蓋也疼起來。到醫(yī)院做了相關(guān)檢查，發(fā)現(xiàn)血里白細(xì)胞和血小板減少了，免疫功能也紊亂，被診斷是系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

2023年12月15日，演員周海媚的死亡讓我們對系統(tǒng)性紅斑狼瘡重新“談狼色變”。實際上，很多人一直走在抗“狼”的路上。那么，今天，讓我們來重新認(rèn)識一下系統(tǒng)性紅斑狼瘡這匹“狼”吧。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（簡稱SLE）是一種自身免疫性疾病，以體內(nèi)出現(xiàn)多種自身抗體，侵犯全身多系統(tǒng)、多臟器為特征表現(xiàn)的疾病。目前這個疾病確切的病因還不清楚，可能是在遺傳背景、感染或環(huán)境等多因素作用下，機(jī)體免疫功能紊亂所致。

流行病學(xué)資料顯示，全球每10萬人就有40～100人罹患系統(tǒng)性紅斑狼瘡。中國的患者超過100萬人，以20～40歲育齡女性多見，男女比例為1：4.3；也有15%～20%在兒童時期起病，兒童平均發(fā)病年齡為12～14歲。而且兒童時期更容易出現(xiàn)全身多系統(tǒng)、多臟器受累，病情往往更嚴(yán)重，進(jìn)展更快，甚至?xí)＜吧？梢娤到y(tǒng)性紅斑狼瘡在女性最美好的年華（青春期和育齡期）摧毀我們的如花歲月，真是如狼似虎，太過兇殘！

由于以前對系統(tǒng)性紅斑狼瘡缺乏有效的治療手段，以及其對健康的嚴(yán)重危害，系統(tǒng)性紅斑狼瘡被稱為免疫系統(tǒng)疾病中“不死的癌癥”。但隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，科學(xué)的進(jìn)步，醫(yī)生對系統(tǒng)性紅斑狼瘡有了更深的認(rèn)識，治療的手段也越來越多，如激素、免疫抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑、生物制劑、血漿置換等等，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后越來越好，甚至可以得到長期的有效緩解。其中最重要的就是早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷疾病的技術(shù)不斷提高。早發(fā)現(xiàn)早診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，就能早期干預(yù)治療，不讓“狼”咬走我們的如花歲月。

怎么樣才能早期發(fā)現(xiàn)“狼”來了

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是多系統(tǒng)疾病，往往會累及多個系統(tǒng)、多個臟器。因此，當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)某些癥狀時千萬不要輕視。如果不能解決，一定要及時到正規(guī)醫(yī)院專科就診。

皮膚狼瘡是比較典型的改變，就像我們前面所說的小芬的面部紅色皮疹，容易引起大家的重視。皮膚黏膜的損害，面部的紅色皮疹，尤其是以頰部相對對稱性的分布，如蝴蝶展翼一般的紅色斑丘疹，好像“蝴蝶翩翩起舞”，故名蝶形紅斑，是最為突出的表現(xiàn)；也有成盤狀突出的紅斑。這些紅斑常常在接觸紫外線如日曬后更加突出，又稱之為“日光過敏”。當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)漂亮可愛的小朋友面部、耳郭出現(xiàn)紅色皮疹，千萬不要單純認(rèn)為是“蚊蟲叮咬”或“凍瘡”（冬季）。凍瘡只在寒冷季節(jié)受凍后出現(xiàn)，多半容易消退，一般不會有其他的癥狀。如果這些“凍瘡”出現(xiàn)的時間長，或者出現(xiàn)的時間不對，或者有其他不舒服，一定要帶小朋友到醫(yī)院就診。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡容易引起黏膜的損害，常常伴有反復(fù)的口腔潰瘍、鼻腔潰瘍。這些潰瘍可以反復(fù)發(fā)生，一般沒有明顯疼痛，合并感染后可有疼痛。系統(tǒng)紅斑狼瘡可以出現(xiàn)明顯的脫發(fā)，我們一般每次掉發(fā)在10～50根，但系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以出現(xiàn)大把大把地掉發(fā)。如果我們出現(xiàn)不明原因的口腔潰瘍、脫發(fā)等，請及時到風(fēng)濕專科就診。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)霈F(xiàn)全身癥狀，比如發(fā)熱。發(fā)熱是兒童時期最常見的癥狀，但系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)為長時間的發(fā)熱。有的時候小朋友反復(fù)發(fā)熱，可能持續(xù)1周甚至更長時間。當(dāng)發(fā)熱時間長，又找不到常見的細(xì)菌、病毒感染等原因時，也要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡。其他還有乏力，平時活潑開朗的孩子少氣乏力不愛運(yùn)動了，覺得疲倦；再比如食欲減退、納差、消瘦等，都可能是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的表現(xiàn)。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以累及血液系統(tǒng)，導(dǎo)致紅細(xì)胞減少、白細(xì)胞減少、血小板減少，出現(xiàn)貧血、出血等改變。也有一部分小朋友就是長期血小板減少，但做了骨髓穿刺卻找不到血液系統(tǒng)疾病的依據(jù)，后來還是診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。當(dāng)我們查血常規(guī)出現(xiàn)上述改變，除了考慮血液系統(tǒng)疾病外，也需要考慮是否為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛，常常在發(fā)熱等其他癥狀中突然出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀，比如膝蓋腫脹、疼痛，局部皮溫稍高，不像風(fēng)濕類關(guān)節(jié)炎那樣慢性反復(fù)發(fā)生。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡在兒童時期容易引起腎臟損害，出現(xiàn)狼瘡性腎炎，比如出現(xiàn)血尿、水腫、少尿，甚至腎功能衰竭。有些患兒最初就表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，出現(xiàn)水腫、高血壓等腎臟病變的表現(xiàn)。而且，腎臟病變的輕重又關(guān)系系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情的輕重及治療預(yù)后的好壞。因此，當(dāng)患兒腎病原因不清楚時，需要及時到腎臟專科就診。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以引起神經(jīng)系統(tǒng)異常，出現(xiàn)抽搐、意識障礙、頭痛、頭暈等不適。還可以引起心臟異常，出現(xiàn)心悸、氣促、心律失常、心包積液等癥狀。可以累及肺部，出現(xiàn)咳嗽、咳血、胸悶、氣促、發(fā)紺等癥狀。

由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡可累及多個系統(tǒng)，當(dāng)我們在上述癥狀原因不明確時，應(yīng)及時就診，進(jìn)行明確與篩查。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡與免疫有關(guān)，往往可以出現(xiàn)免疫全套中補(bǔ)體C3、C4下降或者多種自身抗體檢測的異常。這些抗體也可以在我們沒有出現(xiàn)其他系統(tǒng)或器官癥狀之前就存在，當(dāng)疾病表現(xiàn)出來就成為我們診斷的依據(jù)。因此，盡管我們平時無明顯癥狀，如果在體檢時發(fā)現(xiàn)這類指標(biāo)異常，也應(yīng)當(dāng)及時到風(fēng)濕專科就診，動態(tài)檢測，早期發(fā)現(xiàn)與診斷，避免貽誤病情。

我們只有對系統(tǒng)性紅斑狼瘡越來越重視，早期發(fā)現(xiàn)異常，早期專科就診，及時排除或明確診斷，并及時給予干預(yù)，通過綜合評估采取更個性化的治療，在臨床上早期達(dá)標(biāo)治療，才能讓系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者更好地?fù)碛徐n麗的容顏與青春。