何為煙霧病

煙霧病，是一種罕見(jiàn)而復(fù)雜的腦血管疾病，在東亞地區(qū)較為常見(jiàn)，影響著許多人的生活質(zhì)量。本文主要介紹煙霧病的治療方法和注意事項(xiàng)，以及如何通過(guò)日常生活中的簡(jiǎn)單措施來(lái)改善和控制病情。

什么是煙霧病

煙霧病，也稱腦底異常血管網(wǎng)癥，是一種極為罕見(jiàn)且病因尚未明確的慢性腦血管閉塞性疾病。其顯著特征在于腦底部血管系統(tǒng)的異常增生與重構(gòu)，特別集中于頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端及大腦前、中動(dòng)脈起始段，這些區(qū)域常出現(xiàn)顯著的狹窄乃至閉塞狀況。為彌補(bǔ)供血缺陷，確保腦部獲得充足的血液供應(yīng)，機(jī)體會(huì)自然啟動(dòng)代償性機(jī)制，逐步形成錯(cuò)綜復(fù)雜的異常血管網(wǎng)絡(luò)。進(jìn)行腦血管造影時(shí)，這些異常的細(xì)小血管群密集交織、形態(tài)酷似吸煙時(shí)繚繞的煙霧，“煙霧病”也由此而來(lái)。

煙霧病對(duì)患者的日常生活及健康狀態(tài)構(gòu)成嚴(yán)重威脅，確診后需立即采取積極的治療措施以控制病情發(fā)展。煙霧病發(fā)生與發(fā)展的具體機(jī)制目前仍處于探索階段。現(xiàn)有的治療手段主要包括藥物治療與手術(shù)治療兩類，旨在通過(guò)不同途徑改善腦部血液循環(huán)，減輕癥狀，延緩病情進(jìn)展，提升患者的生活質(zhì)量。

如何選擇手術(shù)治療方式

手術(shù)是目前治療煙霧病唯一有效的方式。目前關(guān)于哪些患者需要手術(shù)治療，標(biāo)準(zhǔn)沒(méi)有完全統(tǒng)一。專家推薦需要手術(shù)的情況主要包括：出現(xiàn)過(guò)與煙霧病相關(guān)的腦缺血癥狀，比如一過(guò)性腦缺血發(fā)作、腦梗死、認(rèn)知功能下降、肢體不自主運(yùn)動(dòng)、頭痛和癲癇發(fā)作等；影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)存在腦組織血流灌注或腦血管反應(yīng)性下降；存在與疾病相關(guān)的腦出血病史，可以表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血、腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等。煙霧病可能影響兒童生長(zhǎng)發(fā)育，建議更積極地進(jìn)行手術(shù)治療。

一般認(rèn)為，達(dá)到手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)的患者建議早期積極手術(shù)治療。出現(xiàn)腦卒中后要根據(jù)腦卒中的范圍和程度、患者的恢復(fù)情況決定手術(shù)時(shí)機(jī)。一般認(rèn)為，腦卒中或近期頻發(fā)一過(guò)性腦缺血發(fā)作的患者建議先給予藥物對(duì)癥治療并觀察，1～3個(gè)月后再考慮手術(shù)治療。

煙霧病的手術(shù)治療方式主要有三種：直接血運(yùn)重建手術(shù)、間接血運(yùn)重建手術(shù)及聯(lián)合血管搭橋術(shù)。

直接血運(yùn)重建手術(shù) 是指把頭皮的顳淺動(dòng)脈或枕動(dòng)脈直接縫合到腦表面的血管，實(shí)現(xiàn)向腦組織供血。這種手術(shù)難度比較大，但可以立即見(jiàn)效。

間接血運(yùn)重建手術(shù) 是指將硬腦膜、顳肌和顳淺動(dòng)脈等組織貼敷在腦組織表面，隨著時(shí)間的推移，新的血管也會(huì)向腦組織表面生長(zhǎng)，手術(shù)難度較小。但是短期內(nèi)仍有發(fā)生腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)，而且對(duì)部分成年人無(wú)效。

聯(lián)合血管搭橋術(shù) 是結(jié)合直接血運(yùn)重建和間接血運(yùn)重建的新型手術(shù)，具備直接和間接血運(yùn)重建手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)。

目前沒(méi)有證據(jù)表明，直接血運(yùn)重建手術(shù)遠(yuǎn)期治療效果要優(yōu)于間接血運(yùn)重建手術(shù)，因此，兩種手術(shù)方法都可以有效治療煙霧病。也有經(jīng)驗(yàn)表明，出血型煙霧病間接搭橋的效果差，直接搭橋?qū)︻A(yù)防再出血的效果更好。兒童煙霧病患者行間接搭橋可以取得良好的治療效果。

缺血性煙霧病患者術(shù)前應(yīng)服用抗血小板藥物，如阿司匹林、氯吡格雷等，術(shù)前至少停用一周，以減少手術(shù)過(guò)程中的出血風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)，患者應(yīng)帶上所有相關(guān)的醫(yī)療影像資料，幫助醫(yī)生全面評(píng)估病情的變化和制定手術(shù)的具體方案。術(shù)前和術(shù)后要嚴(yán)格控制血壓，保護(hù)腦血流的穩(wěn)定，避免出現(xiàn)腦梗死或過(guò)度灌注甚至腦出血等并發(fā)癥。術(shù)后的一段時(shí)間內(nèi)，可能會(huì)出現(xiàn)癥狀頻繁發(fā)作，這是腦血流在術(shù)后逐漸由舊平衡達(dá)到新平衡的過(guò)程。煙霧病術(shù)后常因腦血流改變引起腦電活動(dòng)的變化，容易發(fā)生癲癇。一般建議用抗癲癇藥物預(yù)防癲癇發(fā)作，尤其是術(shù)前有癲癇病史的患者。如術(shù)后無(wú)癲癇發(fā)作，可以在1～3個(gè)月后逐漸減量，直至停用。如果術(shù)后有癲癇發(fā)作，要根據(jù)醫(yī)生的建議長(zhǎng)期服用。

煙霧病的藥物治療

目前的研究暫未發(fā)現(xiàn)有任何藥物可以有效控制或逆轉(zhuǎn)煙霧病的病理生理學(xué)過(guò)程，因此，藥物治療主要是預(yù)防缺血性卒中的發(fā)生及對(duì)癥處理。治療包括以下幾方面：

抗血小板治療 主要用于預(yù)防缺血性卒中，但其有效性存在爭(zhēng)議。相關(guān)研究表明，用阿司匹林、氯吡格雷和西洛他唑等藥物治療，已顯示出降低缺血性事件發(fā)生率和改善患者預(yù)后的潛力。西洛他唑除了可能降低腦缺血的風(fēng)險(xiǎn)外，還有助于提高患者的生存率和改善認(rèn)知功能。

擴(kuò)張血管治療 鈣通道阻滯藥可擴(kuò)張血管，保持血管通暢，常用于高血壓的治療。常用的藥物有尼莫地平、硝苯地平、氨氯地平等。有研究表明，鈣通道阻滯藥能降低兒童煙霧病患者腦缺血事件的發(fā)生率。但應(yīng)用劑量過(guò)大時(shí)會(huì)引發(fā)低血壓、降低腦灌注，導(dǎo)致患者發(fā)生嚴(yán)重的缺血、缺氧，加重患者的腦缺血癥狀。因此，目前也不推薦用鈣通道阻滯藥治療煙霧病。

降血脂穩(wěn)定斑塊治療 他汀類藥物主要包括辛伐他汀、瑞舒伐他汀、阿托伐他汀等，不僅具有降低血脂、穩(wěn)定斑塊的作用，還能促進(jìn)血管生成，增加局部組織的供血。國(guó)內(nèi)有研究表明，阿托伐他汀可促進(jìn)煙霧病患者間接血流重建術(shù)后血管再生和側(cè)支循環(huán)建立，改善患者的預(yù)后。

止痛治療 頭痛是煙霧病常見(jiàn)的臨床癥狀。煙霧病患者頭痛常表現(xiàn)為血管源性的偏頭痛，可能與患者長(zhǎng)期處于低灌注狀態(tài)有關(guān)。非甾體類藥物如阿司匹林，有調(diào)節(jié)血管活性的作用，被廣泛用于煙霧病頭痛患者的治療。

抗癲癇治療 癲癇是煙霧病患者的常見(jiàn)癥狀，經(jīng)常在腦卒中前后或腦血流重建術(shù)后發(fā)作。抗癲癇藥物有丙戊酸鈉、左乙拉西坦和拉莫三嗪等。

神經(jīng)保護(hù)治療 神經(jīng)保護(hù)藥物主要用于促進(jìn)煙霧病患者腦卒中后的神經(jīng)功能康復(fù)。目前較常用的神經(jīng)保護(hù)藥包括依達(dá)拉奉、丁苯酞、腦心通膠囊以及一些改善微循環(huán)的中藥制劑，如銀杏葉提取物等。但目前神經(jīng)保護(hù)藥物在煙霧病治療中的應(yīng)用仍缺乏確切的證據(jù)。

日常注意事項(xiàng)

煙霧病患者在日常生活中需要保持良好的生活習(xí)慣，避免病情加重，包括戒煙、限制飲酒、確保充足睡眠等。飲食上，保持適當(dāng)?shù)乃謹(jǐn)z入很重要，尤其是在夏天或體力勞動(dòng)后。同時(shí)，避免吃過(guò)辣的食物和進(jìn)行劇烈的運(yùn)動(dòng)。吃過(guò)辣食物和進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)可能引起身體不適或加劇病情。保持心情愉快和避免情緒波動(dòng)對(duì)維護(hù)好血壓也是有幫助的，血壓升高可能使病情加重。在寒冷的季節(jié)里，適當(dāng)保暖，尤其是頭部和頸部，也是防止癥狀惡化的一個(gè)簡(jiǎn)單而有效的方法。

如果有其他慢性疾病，比如高血壓或糖尿病，控制好這些基礎(chǔ)病是非常重要的。

編輯|孫夢(mèng)