外展神經鞘瘤致聽力障礙、面部麻木1例并文獻復習

【摘要】 目的 分析外展神經鞘瘤致聽力障礙、面部麻木的診療過程及方法。方法 回顧性分析2020年1月湘雅常德醫院收治的1例外展神經鞘瘤患者的臨床資料，并結合相關文獻進行復習。結果 患者采用枕下乙狀竇后入路全切腫瘤術后，病理檢查結果為神經鞘瘤，患者右側耳鳴、面部麻木感消失，聽力緩解，右側眼球外展受限明顯，面神經功能3級。術后1年半隨訪患者面神經功能恢復至術前，右側眼球活動依然外展受限。術后隨訪未見腫瘤復發。結論 外展神經鞘瘤是一種少見的起源于單純支配運動的神經鞘瘤，作為不常見腫瘤在術前很容易被忽略，首選治療方案為手術完整切除。

【關鍵詞】 外展神經鞘瘤；聽力障礙；面部麻木

【中圖分類號】 R739.61" 【文獻標志碼】 B" 【文章編號】 1672-7770（2024）06-0707-03

Abducens nerve schwannoma causing hearing impairment and facial numbness： report of one case and literature review HOU Xiaofei， ZHANG Li， JIANG Shangjun， YUAN Xianrui. Department of Neurosurgery， Xiangya Changde Hospital， Changde 415000， China

Corresponding author： YUAN Xianrui

Abstract： Objective To analyze the diagnosis and treatment process and methods of hearing impairment and facial numbness caused by external nerve sheath tumors. Methods The clinical data of a patient with abductor nerve sheath tumor admitted to Xiangya Changde Hospital in January 2020 were analyzed retrospectively， and the relevant literature were reviewed. Results The patient underwent a total resection of the tumor through the retrosigmoid sinus approach under the pillow， and the pathological examination showed a schwannoma. The patients right tinnitus and facial numbness disappeared， hearing was relieved， and the right eyeball abduction was significantly restricted. The facial nerve function was grade 3. One and a half years after surgery， the patients facial nerve function recovered to preoperative levels， but the right eye movement was still limited in abduction. No tumor recurrence was observed during postoperative follow-up. Conclusions Abducens schwannoma is a rare type of solely motor nerve sheath tumor， easily to be overlooked before surgery， and the preferred treatment option is complete surgical resection.

Key words： abducens schwannoma; hearing impairment; facial numbness

外展神經作為一般軀體運動性神經，其發生神經鞘瘤的情況較為少見，臨床癥狀多取決于腫瘤大小、部位及對周圍神經血管的累及程度，目前僅有個別病例散在報道。由于外展神經走行距離相對較長，不同部位的腫瘤所表現的臨床癥狀各有差異，處理手段也不盡相同。本研究回顧性分析2020年1月湘雅常德醫院收治的1例外展神經鞘瘤患者，采用枕下乙狀竇后入路全切腫瘤，患者術后癥狀減輕明顯，隨訪至今未見腫瘤再發。現報告如下。

1 病例資料

患者男，49歲，因“右側耳鳴、聽力下降8 d”于2020年1月入院，伴右側面部麻木，無明顯頭痛頭暈、惡心嘔吐等癥狀。入院行頭顱核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示，右側橋小腦角區囊實性占位，與前庭-面神經關系緊密，顱底高分辨率計算機斷層掃描（high resolution computed tomography，HRCT）示，右側內聽道擴大不明顯（圖1AC）。術中行常規右枕下乙狀竇后入路，發現腫瘤主體位于前庭-面神經復合體腹側并對其產生明顯壓迫，向上、向下分別累及三叉神經和后組顱神經。瘤內減壓后分塊切除腫瘤，術中發現腫瘤起源于外展神經橋池段，神經瘤化嚴重（圖2）。術后病理結果為神經鞘瘤，患者右側耳鳴、面部麻木感消失，聽力緩解，右側眼球外展受限明顯，面神經功能3級。術后1年半隨訪患者面神經功能恢復至術前，右側眼球活動依然外展受限。術后連續MRI隨訪，未見腫瘤復發（圖1DF）。

2 討 論

顱內神經鞘瘤多為良性腫瘤，最常發生于前庭神經，其次為三叉神經、面神經、后組顱神經^［1］，外展神經作為一般軀體運動性神經單純支配眼球活動，其發生神經鞘瘤的情況較罕見。1981年Chen首次報道了一例位于橋小腦角區的展神經鞘瘤^［2］，目前國內外僅有20余例散在文獻報道。外展神經屬于一般軀體運動性腦神經，起于腦橋被蓋部的展神經核，由橋延溝出腦后進入橋池，在顱后窩沿斜坡向外上方走行，行于鞍背外側，穿Dorellos管進入海綿竇。在海綿竇內外展神經于頸內動脈外下方穿行，出海綿竇后經眶上裂入"

眶支配外直肌^［3］。與常見的前庭神經鞘瘤好發于膠質-神經膜細胞交界區域不同，外展神經鞘瘤可發生在神經走行過程中的任何部位^［4］，且至今未見不同部位腫瘤在組織病理學差異性報道。由于腫瘤起源于髓鞘神經膜細胞而非神經軸突本身，加之神經纖維束的代償作用，患者術前有時可無眼球外展受限癥狀。本例患者術前無明顯頭痛及外展神經麻痹，腫瘤對周邊神經的壓迫反應反而更為明顯，表現出耳鳴、聽力下降、面部麻木等癥狀。

由于外展神經走行特點，其發生的鞘瘤與斜坡、橋池、海綿竇甚至眶內其他腫瘤在術前鑒別較為困難。橋池部位的外展神經鞘瘤向Dorellos管延伸可能會是術前影像學診斷和術中手術切除的重要判斷因素^［56］。但這一特性并不唯一，還與腫瘤的大小與生長部位有關。對于腫瘤生長較大，突破Dorellos管形成啞鈴型的外展神經鞘瘤來說，頸部收縮可能是其鑒別的重要特征，三叉神經鞘瘤常為鈍角，外展神經鞘瘤為銳角。

根據外展神經走行和神經鞘瘤發生的主要部位，Tung等^［7］將外展神經鞘瘤分為2類：（1）Ⅰ型，神經鞘瘤起源于海綿竇，主要癥狀為外展神經麻痹，伴或不伴有輕度頭痛；（2）Ⅱ型，神經鞘瘤主要起源和分布于橋前池，常表現為梗阻性腦積水、外展神經麻痹，伴或不伴有其他顱神經麻痹。然而隨著時間的推移，其他部位的外展神經鞘瘤逐漸被發現，如眶內展神經鞘瘤^［810］以及跨越中、后顱窩，同時位于海綿竇和橋前池的啞鈴型外展神經鞘瘤^［11］等，另外展神經鞘瘤自發性出血也有報道^［6］。在本研究中，腫瘤起源于外展神經橋池段，患者在術前主要以其他顱神經癥狀為主，無明顯外展神經麻痹。相信隨著病例數的逐漸增多，外展神經鞘瘤的分類將進一步系統和多樣化。

外展神經顱內走行較長，腫瘤發生部位不一，根據腫瘤部位的不同手術入路也不盡相同。位于海綿竇或鞍旁區域腫瘤（Ⅰ型）多采用經額顳翼點入路、顳下入路、眶顴入路或巖前入路；位于橋池腫瘤（Ⅱ型）多采用枕下乙狀竇后入路；位于眶內腫瘤可采取額眶入路或眶外側壁切開入路^［12］。當腫瘤延伸到斜坡或蝶竇內時，擴大經鼻蝶入路作為相對更為微創直接的方式可能是一種合適的入路選擇^［13］。對發生于眶、海綿竇、橋池三者重疊區域的腫瘤可能需要更為復雜的聯合入路或分次手術才能更好地完成腫瘤的全切。

腫瘤切除程度及患者預后不僅取決于術者經驗，腫瘤生長部位及生長方式也是重要的決定因素。相對橋池段腫瘤，海綿竇段手術全切難度更大且術后并發癥較多^［14］。從腫瘤性質來講，囊性神經鞘瘤的囊壁極大可能會附著在神經血管上并緊密粘連，另外腫瘤對神經纖維不同程度的粘連和浸潤也決定了術后患者的恢復情況。本例患者腫瘤生長部位處的外展神經已完全瘤化，為減少術后腫瘤復發迫不得已對神經功能的恢復做出犧牲。

除手術之外，伽瑪刀治療外展神經鞘瘤可能是另外一種有效的方法^［1516］，這對某些不適合手術的患者提供了可選擇的治療途徑。由于目前眼外肌神經電生理監測操作難度大且可靠性無法保證，Nakamizo等^［17］提出腫瘤包膜下切除或次全切加放射外科結合治療可能對患者術后生活質量的改善更有意義一些。另外患者術后神經功能的恢復主要依靠神經再生，外展神經作為運動性神經具有一定的神經再生功能，通過對外展神經進行手術重建修復，對患者術后神經功能的恢復可能會有一定的幫助^［18］。

外展神經鞘瘤作為不常見腫瘤在術前很容易被忽略，本研究術前討論時也曾高度懷疑為前庭神經鞘瘤。相信隨著病例數量的逐漸增多，對外展神經鞘瘤的認識和處理會越來越成熟。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻聲明：侯小飛負責起草文章、查閱文獻及分析；袁賢瑞負責課題監管與指導、文章的審閱及修訂；張梨、姜尚軍負責獲取研究經費，行政、材料支持，技術指導。

［參" 考"" 文"" 獻］

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通信作者：袁賢瑞