兒童胸腰段脊髓節細胞膠質瘤1例并文獻復習

【摘要】 目的 探討兒童胸腰段脊髓神經節細胞膠質瘤的診療過程及治療策略。方法 回顧性分析北京兒童醫院2021年4月收治的1例胸腰段脊髓神經節細胞膠質瘤患兒的臨床資料，采用后正中入路，顯微鏡下分次切除腫瘤。結果 術后病理證實為節細胞膠質瘤，腫瘤全切除，患兒術后恢復良好。結論 兒童胸腰段脊髓神經節細胞膠質瘤十分罕見，應考慮在保存功能的前提下盡可能手術切除腫瘤，改善患者預后，術后需要長期密切隨訪。

【關鍵詞】 節細胞膠質瘤；胸腰段脊髓；兒童

【中圖分類號】 R739.41;R651" 【文獻標志碼】 B" 【文章編號】 1672-7770（2024）06-0709-03

Ganglioglioma of the thoracolumbar spinal cord in children： report of 1 case and literature review HUANG Xiaoyuan， ZHANG Di， ZOU Zhewei， WANG Jichao， GE Ming. Department of Neurosurgery， Peoples Hospital of Xinjiang Uygur Autonomous Region， Urumqi 830001， China

Abstract：" Objective To explore the process and treatment strategies of ganglioglioma of the thoracolumbar spinal cord in children. Methods The clinical data of a child with ganglioglioma of the thoracolumbar spinal cord admitted to Beijing Childrens Hospital n April 2021 were analyzed retrospectively. The tumor was resected microscopically twice by posterior median approach. Results Postoperative pathology confirmed the diagnosis of ganglioglioma， and the child recovered well after total resection of the tumor. Conclusions Ganglioglioma of the thoracolumbar spinal cord in children is very rare. Gross total resection of the tumor should be considered as far as possible under the premise of preserving function in order to improve patient prognosis. Long period of close follow-up is required after surgery.

Key words： ganglioglioma; thoracolumbar spinal cord; child

神經節細胞膠質瘤是一種良性的中樞神經系統（central nervous system，CNS）腫瘤，生長緩慢且較為罕見，由腫瘤性膠質細胞和分化神經節細胞組成，約占所有CNS腫瘤的0.4%^［1］。神經節細胞膠質瘤常見于年齡較大的兒童，最常發生的部位為幕上區域，尤其是發生在顳葉的神經節細胞膠質瘤常導致癲癇^［2］，而發生在幕下以及脊髓的病例十分罕見。手術切除為首選的治療方法，由于這類腫瘤偏良性、通常與正常組織邊界不清，因此應在保留神經功能的前提下盡可能多地切除腫瘤。本研究回顧性分析北京兒童醫院2021年4月收治的1例表現為雙下肢無力的長節段胸腰段脊髓神經節細胞膠質瘤患兒，經分次手術切除效果良好。

1 臨床資料

患兒男，2歲3個月，于2021年4月，因“左下肢無力8月余，無法站立4月余”收治入北京兒童醫院。約入院前8個月，家長發現患兒爬動時左下肢無力，此后癥狀進行性加重，并出現雙下肢無力，就診時查體，雙上肢肌力、肌張力基本正常，左下肢肌力2級，右下肢肌力3級，肌張力稍增高。雙側膝腱反射稍亢進，雙側跟腱反射未引出，雙側踝陣攣陽性，雙側巴賓斯基征陽性。核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）顯示，頸胸段脊髓不均勻增粗，髓內見等T1稍長T2信號塊影，其內信號不均勻并結構模糊；平胸2-胸11脊髓內可見片絮狀不均勻T2稍高信號，內可見偏心性結節狀及小條狀更高信號及短條狀低信號，約平胸4-胸6脊髓內可見散在多枚大小不等點狀T1低信號，腰段脊髓增粗，灰白質分界欠清，呈不均勻等稍長T1等稍長T2信號；增強后病灶呈不均勻輕中度強化，并可見短條狀及條狀未強化區；腰段脊髓未見明顯強化，脊膜及終絲馬尾可見強化，局部呈節段性及結節狀改變，神經根均勻強化（圖1）。經全面評估后，行分次手術切除，先行胸2-胸8節段病變部分切除及椎管減壓術。切除T2-T8椎板，顯露硬膜囊，見硬膜囊張力高，搏動消失。切開硬膜囊，解剖刀正中切開軟脊膜和部分脊髓組織，見腫瘤上極近胸1下緣，咬除胸1棘突和部分椎板，見胸2-胸8水平脊髓內部背側長節段腫物，正常脊髓組織被推擠向左側，無完整包膜，質軟，灰紅色，魚肉樣，血運較豐富，與正常脊髓邊界不清。顯微鏡下分塊切除腫瘤，近全切除，脊髓受壓明顯緩解。患兒術后病情恢復良好出院，于10個月后再次入院行胸8-腰2髓內病變切除術，術中見腫瘤邊界清，嵌入脊髓內部，壓迫推擠脊髓，沿邊界分多次切除腫瘤，T10-L2椎板復位，術后癥狀無加重，復查核磁見脊髓形態完整，腫瘤切除滿意（圖2），出院后繼續康復治療。術后組織病理學檢查可見增生的膠質細胞及腫瘤性神經元細胞，未見明顯異型，未見核分裂象，腫瘤內見散在砂礫體樣鈣化，部分小血管周散在淋巴細胞浸潤。免疫組化結果顯示，Ki-67（2%+），NF（+），SOX10（+），Olig2（+），GFAP（+），Syn（+），CgA（+），ATRX（+），H3K27Me（+），NeuN（-），SOX-11（-），CD34（偶見+），BRAF（-），P53（-），IDH1（-），H3K27M（-），見圖3。根據2021年CNS腫瘤分類標準，病理診斷符合節細胞膠質瘤，CNS WHO Ⅰ級。

2 討 論

神經節細胞膠質瘤是一種罕見的CNS腫瘤，由膠質細胞和神經元構成^［3］。顳葉是顱內最常受累的部位，其次是額葉和頂葉，位于后顱窩、腦干和脊髓部位的神經節細胞膠質瘤較為罕見。在脊髓神經節細胞膠質瘤中，頸髓最常被累及，累及胸腰段和脊髓全長病例也有相關報道^［4］。脊髓神經節膠質瘤在新生兒到老年人的全年齡段患者中均有報道，但大多數病例發生在兒童及青年患者中^［56］。此類患者癥狀通常表現為進行性脊髓病以及與病變脊髓節段相關的其他神經功能缺損，如運動、感覺、反射、括約肌功能障礙以及皮膚營養障礙和疼痛^［7］。

由于神經節細胞膠質瘤大多生長緩慢，因此，在腫瘤被發現時通常已經較大。脊髓神經節細胞膠質瘤的影像學診斷主要依靠核磁檢查，可表現為囊性、實性和囊實性，鈣化及結節較常見。多數病灶在核磁Ｔ1及Ｔ2加權像顯示為不均勻信號，少部分表現為Ｔ1等信號、Ｔ2高信號，增強后多呈明顯強化，增強程度及范圍可有多種表現，可為腫塊、邊緣或結節狀強化，典型的表現是脊髓表面線型強化和病變內斑片狀強化。該病主要與星形細胞瘤和室管膜瘤相鑒別，邊緣界限不清可能提示星形細胞瘤，而脊髓的中心位置、出血和含鐵血黃素染色常見于室管膜瘤^［8］。

神經節細胞膠質瘤通常是WHO Ⅰ級良性腫瘤^［9］，神經節細胞膠質瘤最主要的治療方式是手術切除，徹底手術切除與良好的預后相關^［1011］。此外，近幾十年放療的使用已明顯減少，目前大多數學者認為放射治療除了應用于間變性節細胞膠質瘤的治療外，其治療的作用仍存在爭議，放療不僅會影響兒童CNS的發育，甚至可能會導致神經節細胞膠質瘤的惡變^［12］。而化療對控制腫瘤進展的作用較小，并且有更多的并發癥^［1］。因此，對于長節段病變無法一次手術切除的患者，建議分次手術切除，對于腫瘤復發患者建議二次手術切除，而不是非手術的輔助治療^［13］。

雖然神經節細胞膠質瘤是一種十分罕見的脊髓腫瘤，但必須考慮到其在髓內腫瘤鑒別診斷中的重要性，特別是在兒童和年輕患者中。早期識別、診斷和治療對于改善預后和減少神經系統后遺癥至關重要。由于這種腫瘤生長緩慢、臨床癥狀出現較晚，治療往往延遲。對于這些預期壽命較長的年輕患者，應考慮在保存功能的前提下盡可能手術切除腫瘤。這些部分切除的病例需要長時間的密切隨訪，進一步研究部分切除和復發的脊髓神經節細胞膠質瘤最佳的治療方法是十分必要的。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻聲明：黃嘯元負責起草文章、查閱文獻及分析；張迪、鄒哲偉負責手術操作；王繼超負責文章的審閱及修訂；葛明負責行政技術和材料支持。

［參" 考"" 文"" 獻］

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基金項目：新疆維吾爾自治區自然科學基金資助項目（2022D01C150）