嘴里長了個遲遲不愈的潰瘍,最后診斷為淋巴瘤;腮腺發炎半邊臉腫大,最后也診斷為淋巴瘤……很多人只知道淋巴結,并不知道淋巴瘤為何物。作為血液系統惡性腫瘤,它不僅“威名”不小,還特別狡猾——除毛發、牙齒、指甲之外,淋巴瘤全身到處可以長,對診斷造成不小的挑戰。
上海第九人民醫院血液科主任石軍告訴記者,由于病變累及的組織器官不同,引起的癥狀也不相同,淋巴瘤非常容易誤診。
淋巴是一個系統,具體包括淋巴管、淋巴液、淋巴結和淋巴細胞。如果淋巴細胞發生突變增殖,在不同部位聚集,特別是淋巴結中,就形成了“淋巴瘤”。淋巴瘤雖然不像白血病那么有名,卻是血液系統排名第一的惡性腫瘤,它可以發生于任何年齡,任何器官。石軍說,淋巴瘤并不一定長在淋巴結上,這就解釋了為何口腔內沒有淋巴結卻同樣會得淋巴瘤。再比如,有一類結外NK/T細胞淋巴瘤,好發于鼻腔、鼻竇,病人常因鼻塞、鼻出血就診。
患者小張口中長了潰瘍,2個多月尚未愈合。他前往九院口腔黏膜科,一張嘴,經驗豐富的醫生就說,“你這個看起來不是潰瘍,更像是淋巴瘤,建議你到血液科就診。”
小張不理解,只是來看口腔潰瘍,為何就成了血液病?石軍告訴他,一般來說口腔潰瘍和淋巴瘤之間沒有明確的因果關系,要么是淋巴瘤患者本身就免疫力低,會出現反復口腔潰瘍的情況;另一種就是原發于口咽部的淋巴瘤,小張就屬于后者。
“口腔內淋巴瘤的潰爛面要比普通的口腔潰瘍更大、更深,且通常是穿透性的。”石軍說,口腔淋巴瘤惡性程度較高,其發病機制復雜,主要的危險因素包括免疫系統功能異常、病毒感染等。
淋巴瘤的病理分類復雜,含近百種亞型,對病理醫生的要求極高。而且,大多數人對淋巴瘤認識不足,導致未及時就診,或輾轉于各大科室,或沒有及時進行病理活檢,最終造成誤診。石軍表示,她就曾遇到過歷經兩年都沒拿到診斷的病人,確診前一直在切各種可疑病灶,做各種穿刺,但沒有明確診斷。
臨床上,淋巴瘤的準確診斷常有賴于多學科協作(MDT)。采訪當天,石軍就為一名50多歲的女性患者“搖人”進行了淋巴瘤多學科會診。這位女士出現了莫名其妙的腮腺腫大,高度懷疑淋巴瘤,此外她的胸部縱隔也長出了腫塊。兩個腫塊到底有什么關系?哪個是原發哪個是轉移?經專家會診,石軍表示,這名女患者腮腺、胸部的腫塊均為淋巴瘤,經評估可以在一臺手術中同時切除,極大地減輕了患者的就診負擔。
“患者有干燥綜合征,這是一種慢性炎癥性、自身免疫性疾病,好發于女性,主要累及外分泌腺體,導致唾液腺和淚腺受損。干燥綜合征患者由于免疫系統紊亂,容易發生淋巴細胞增生,進而增加患淋巴瘤的風險。”石軍說。不過這種淋巴瘤屬于預后相對較好的腫瘤。
當然,也有一些淋巴瘤患者,由于各種原因導致治療不規范。最近,就有一名2年前在外院做過手術的腮腺淋巴瘤女性患者,突然復發了,手足無措的她找到九院血液科尋求幫助。石軍告訴她,作為惰性淋巴瘤,疾病雖進展緩慢,但仍需堅持規范隨訪。一旦發現疾病進展證據,就會討論下一步診療。如果長期不隨訪,就可能耽誤治療。
淋巴瘤的早期信號有哪些?石軍說,淋巴瘤最常見的癥狀是無痛性淋巴結腫大。不過,淋巴結腫大不一定是淋巴瘤。淋巴結腫大的原因有很多,可能是其他實體腫瘤累及,也可能是病毒或細菌感染,感染導致的淋巴結腫大往往伴有疼痛。而淋巴瘤的淋巴結腫大往往是無痛性的,不經治療會持續增大。
一般來說,如果持續性不明原因發燒、無原因突然消瘦、夜間嚴重盜汗等,就要引起重視。日常可以通過“自摸”耳后、頸部、鎖骨上、頜下、腋窩、腹股溝等部位來自查,如果發現這些部位有超過1厘米的無痛性、活動性差且不斷長大的腫塊,尤其是鎖骨上的淋巴結腫大,就要高度警惕。
淋巴瘤大多對化療、靶向治療和放療敏感,總體治療效果較好。對于多數患者,化療和靶向治療是首選的治療方法;手術治療適用于少數特殊情況的患者。近年來,淋巴瘤治療領域新藥層出不窮,新型抗體藥物、靶向治療和免疫治療等都為患者的生存帶來更大獲益。