川崎病是一種病因尚未明確的急性發熱和系統性血管炎性疾病,主要好發于嬰幼兒及學齡前兒童,成人較為罕見,是兒科醫生眼中不容忽視的“紅色警報”。本文為大家揭開川崎病的神秘面紗,深入了解這位“紅色小戰士”的真面目,守護孩子們的健康。
川崎病的病因
(1)微生物感染:細菌、病毒及螨蟲等微生物可能通過某種機制觸發機體免疫反應,導致血管炎癥。(2)異常免疫激活:川崎病患兒存在異常免疫激活現象,提示發病可能與免疫功能異常有關。這種異常免疫激活可能由多種因素觸發,如感染、過敏等。(3)遺傳因素:川崎病具有一定的家族聚集性,CD40、BLK和FCGR2A、HLA等基因多態性與川崎病具有顯著相關性。(4)其他因素:過敏體質可能是川崎病發生的一個高危因素。種族因素也可能與川崎病的發病有關。
川崎病的典型癥狀
(1)發熱:患兒體溫可高達39~40 ℃,且高熱可持續5 d以上,抗生素治療無效。(2)皮疹:發熱后2~3 d,患兒皮膚上會出現彌漫性紅斑或猩紅熱樣皮疹,皮疹通常無水皰或結痂,多數出現于會陰部。(3)結膜炎:起病3~4 d后,患兒會出現一過性的結膜炎,表現為雙眼球結膜充血,但一般無分泌物或僅有少許分泌物。(4)黏膜炎:包括口唇潮紅、干燥、皸裂及楊梅舌(舌面如楊梅狀,有紅腫顆粒)和口咽部黏膜彌漫性充血。(5)肢端變化:患兒手足背部可出現硬性水腫,掌跖紅斑,恢復期還可能出現甲床皮膚移行處發生膜樣脫皮。(6)頸部淋巴結腫大:患兒可能出現單側或雙側的頸部淋巴結腫大,通常表面不紅,無痛性,也無化膿。(7)其他:部分患兒還會出現心臟和冠狀動脈的受累癥狀。
川崎病的危害
(1)冠狀動脈病變:冠狀動脈瘤的存在如同一顆“定時炸彈”,一旦破裂會迅速導致患兒失血死亡,且醫學搶救難度極大。此外,冠狀動脈病變還可能引發心肌梗死、心律失常等嚴重心血管事件。(2)心肌炎與心包炎:川崎病還可能引起心肌炎和心包炎,導致心臟功能受損,出現胸悶、乏力、心悸等癥狀,影響患兒日常生活和運動能力。(3)消化系統損害:川崎病在亞急性期可能引發膽囊積液,導致出現嚴重腹痛、腹脹及黃疸等癥狀。部分患兒可能出現麻痹性腸梗阻或腸道出血等嚴重并發癥。(4)關節損害:關節炎或關節痛是川崎病在急性期或亞急性期的常見并發癥,大小關節均可受累,但隨著病情好轉而痊愈。(5)神經系統損害:神經系統損害包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經麻痹、聽力喪失、急性腦病等,多由血管炎引起,恢復較快且預后良好,但少數患兒可能出現,如顱壓增高、意識障礙等。
川崎病治療與預防
川崎病主要以藥物治療為主,如免疫球蛋白(IVIG)、阿司匹林等。IVIG可在發病早期(10 d以內)迅速退熱,預防冠狀動脈病變。部分對IVIG治療無效的患兒,可選擇使用糖皮質激素沖擊治療。若患兒出現嚴重的冠狀動脈病變,必要時進行冠狀動脈搭橋術或介入治療。
(2)預防方面:川崎病的病因尚未明確,缺乏有效的預防措施,但保持良好的生活習慣和衛生習慣,可以在一定程度上降低患病風險。