1例皮肌炎伴中毒性表皮壞死松解癥病人的循證護理

Evidence-based nursing for a patient with dermatomyositis and toxic epidermal necrolysis

TANG Danhua，CHEN Yilan，WU Peiyu

The Fifth Affiliated Hospital，Sun Yat?sen University，Guangdong 519000 China

Corresponding Author "WU Peiyu，E-mail：534127405@qq.com

Keywords "dermatomyositis; toxic epidermal necrolysis; protective isolation; skin management; infection prevention; nutritional support;psychological care; evidence-based nursing

摘要""總結1例皮肌炎伴中毒性表皮壞死松解癥病人的循證護理。成立循證護理小組，確定病人存在的主要護理問題包括皮膚、營養、心理，通過檢索相關文獻，采取保護性隔離、皮膚管理、黏膜管理、預防感染、營養支持及心理護理，經21 d治療、護理，病人病情趨于穩定，皮膚損傷基本消退。

關鍵詞""皮肌炎；中毒性表皮壞死松解癥；保護性隔離；皮膚管理；預防感染；營養支持；心理護理；循證護理

doi：10.12102/j.issn.2095-8668.2025.05.039

特發性炎性肌病是一組以四肢近端肌肉受累為突出表現的異質性疾病，以多發性肌炎和皮肌炎常見^［1］。Stevens?Johnson綜合征（SJS）/中毒性表皮壞死松解癥（toxic epidermal necrolysis，TEN）是一種嚴重的皮膚?黏膜反應，絕大多數由藥物引起，以水皰及泛發性表皮松解為特征，伴有多系統受累^［2］，其中TEN為最嚴重類型（表皮松解面積gt;30%體表面積），85%與藥物相關。研究顯示，TEN病死率達50%^［3］。2022年8月，我科收治1例皮肌炎伴TEN病人，根據TEN疾病嚴重程度評分體系^［2］預測病人死亡率高達64%。我科護理團隊通過循證護理實踐，將科研證據、臨床知識與經驗以及病人需求相結合，制訂全面且具針對性的護理措施，取得了較好的效果。現報道如下。

1 病例資料

病人，女，66歲，入院前1 d無明顯誘因出現面部、頸胸部淡紅色點狀皮疹，伴輕微瘙癢，體溫38.5 ℃。2022年8月23日門診收入院。查體：體溫37.1 ℃，血壓116/65 mmHg，心率100/min，意識清楚，面部、頸部、胸部皮膚可見片狀紅斑，部分伴有水皰。實驗室檢查：血紅蛋白70 g/L，紅細胞沉降率20 mm/h，C反應蛋白22.86 mg/L，抗核抗體陽性，總蛋白61.70 g/L、血清清蛋白36.20 g/L。入院第3天病人全身皮疹發展迅速，緊急組織全院多學科會診，根據病人臨床表現、用藥史及各項實驗室指標，診斷為皮肌炎伴TEN。給予人免疫丙種球蛋白沖擊治療，甲潑尼龍、美羅培南及醋酸卡泊芬凈抗感染治療，輔以護胃、補鉀、營養等對癥支持治療。經過21 d的積極治療和護理，病人病情趨于穩定，全身皮膚損傷結痂脫落、皮疹消退，皮膚殘留色素沉著。

2 護理

2.1 成立循證小組，明確護理問題

循證小組由1名主管醫生、2名主管護師、1名責任護士組成，職稱：中級職稱3名，初級職稱1名。循證小組針對病人病情，提出病人現存及潛在的危險因素，包括皮膚、營養、心理3個方面。

2.2 循證依據

按照“6S”證據模型，對皮肌炎和TEN護理的所有證據進行檢索。以“皮肌炎”“中毒性表皮壞死松解癥”“臨床護理”“皮膚護理”“口腔護理”“營養”“心理護理”為中文檢索詞，檢索醫脈通、中國生物醫學文獻數據庫、中國知網和萬方數據庫等中文數據庫；以“dermatomyositis”“toxic epidermal necrolysis”“clinical nursing”“skin care”“oral care”“nutrition”“psychological nursing”為英文檢索詞，檢索UpToDate、PubMed、Web of Science、the Cochrane Library、BMJ Best Practice、澳大利亞喬安娜布里格斯研究所（Joanna Briggs Institute，JBI）循證衛生保健中心數據庫、英國國家衛生和臨床優化研究所、美國指南網等，檢索時限為2012年1月1日—2022年8月31日。最終納入17篇文獻，提取相關證據。結合臨床經驗及病人的病情，制定并實施最優護理方案，實時進行效果評價。

2.3 護理

2.3.1 保護性隔離，預防感染

保護性隔離適用于抵抗力低下及極易感染的病人，目的是預防高度易感病人受到來自其他病人、醫務人員、探視者及病區環境中各種條件致病性微生物的感染^［4?5］。本例病人因全身廣泛皮膚/黏膜剝脫、免疫抑制劑的應用，機體免疫力下降，極易發生感染。給予單間隔離，將病人安置于潔凈層流床內，保證空氣消毒質量，有效降低感染發生率^［6］。病房拖把、水桶、抹布等清潔工具專用，物體表面、地面、床單元每日使用500 mg/L有效氯溶液清潔、消毒^［7］；病人的被服和衣物經高壓滅菌處理后再使用。由于病人全身多處皮膚表皮壞死脫痂、破潰、滲液，每日更換被服1次，必要時隨時更換^［7］；接觸病人前，應戴口罩、帽子，穿隔離衣。工作人員及病人家屬有呼吸道癥狀時應避免進入病房，嚴格執行手衛生及無菌操作，禁止探視，做好陪護人員的宣教工作^［8］。

2.3.2 皮膚、黏膜管理

2.3.2.1 皮膚管理

病人入院時面部、頸部、胸部皮膚可見散在淡紅色不規則皮疹，部分皮疹中央可見水皰。住院3 d，皮疹及水皰發展迅速，由上向下發展，遍布全身，部分水皰破潰。護理措施：1）檢索文獻顯示，保留水皰皰壁完整性，起到生物敷料作用，可抗感染^［9］。小水皰不做特殊處理，盡量保持其完整性，待其自然吸收；直徑gt;2 cm的水皰，消毒后穿刺抽液，不破壞皰壁完整性，給予油性凡士林紗塊覆蓋保護。2）創面清潔：根據《慢性傷口國際專家共識》推薦的傷口護理策略^［10］，本例病人采取暴露療法。生理鹽水清潔全身破損處，每日2次；銀離子液體敷料外噴，每日2次。局部使用超激光治療儀間斷照射，每個部位10 min，每日4次。住院7 d，軀干破潰面開始愈合。3）濕性愈合：住院9 d開始，創面生理鹽水清潔后，予外用重組人表皮生長因子外噴，每日2次，促進創面組織修復，縮短愈合時間。愈合過程中，新生組織伴瘙癢感，囑病人勿抓撓。住院21 d病人全身皮膚基本愈合。

2.3.2.2 黏膜管理

病人入院第3天開始，唇部、口腔、肛周及會陰部黏膜均出現不同程度的水皰及破潰創面。循證小組為其實施標準化黏膜管理，目的是保持清潔、減輕疼痛、促進修復、避免感染。采取措施：1）口腔：口腔情況是SJS疾病初始評估內容之一^［11］，每日檢查口腔黏膜情況，生理鹽水漱口，清除口腔分泌物，每日4次；5%碳酸氫鈉溶液漱口，每日4次，必要時隨時漱口，如進食后。住院6 d后加用康復新液漱口^［12］，每次10 mL，每日4次。口腔疼痛得到有效控制，病人舒適度得到有效提高。住院9 d，口腔潰瘍基本愈合。2）唇部護理：口唇部潰瘍修復之前，以流質飲食為主。生理鹽水清洗唇部創面，康復新液濕敷^［12］，每日2次；外用重組人表皮生長因子外噴，每日2次。住院10 d，口唇潰爛面基本結痂，改用凡士林外涂，每日2次，睡前厚涂。住院14 d，唇部皮膚基本愈合。3）外陰護理：予復方黃柏葉溶液會陰抹洗^［13］，每日2次；外用重組人表皮生長因子外噴，每日2次。同時給予超激光治療儀照射創面，每日2次。住院7 d，病人外陰破潰面開始減少，住院15 d，外陰黏膜基本愈合。4）肛周護理：保持大便通暢，每次便后用溫水清潔肛周皮膚，避免分泌物刺激創面。生理鹽水會陰清潔，每日2次，蒙脫石散均勻涂抹肛周^［14］。住院16 d，肛周黏膜基本愈合。

2.3.3 營養支持

皮肌炎伴TEN會導致大量蛋白質丟失，有代謝紊亂及繼發感染的風險，應早期進行營養支持治療，保證代謝平衡，減少蛋白質丟失，促進愈合。護理措施：1）經營養風險篩查表評估，診斷病人存在營養不良風險，予多學科會診，由營養科配置高蛋白、高維生素營養液進行營養支持治療，每日3次；2）根據病人體重（58 kg），計算其所需蛋白質為82 g/d^［15］，了解病人飲食愛好，制訂個性化食譜；3）遵醫囑靜脈補充白蛋白，嚴格執行輸注血液制品相關規定及注意事項；4）定期復查血常規、肝腎功能、電解質等營養相關指標。足夠的營養支持有利于病人快速康復。

2.3.4 心理護理

病人女性，喪偶，有較強的自尊心及愛美之心，全身皮膚破潰、壞死導致病人無法接受個人形象的改變，加之病情危重、家人無法照顧、皮膚創面換藥帶來的不適感受等因素影響，病人情緒波動較大，出現輕度焦慮、抑郁狀態及拒絕治療等情況。護理措施：1）與精神心理科聯合，給予病人心理疏導，與病人聊天，取得信任，運用敘事護理讓病人主動訴說疾病的痛苦經歷及內心感受，幫助病人消除顧慮，重新認識疾病中的自我，幫助病人樹立信心^［16?17］；2）為應對頭皮剝脫情況，護理組長親自為病人修剪頭發，床上洗頭，提高病人舒適度；3）在病房播放病人喜歡的輕音樂，與病人一起閱讀，講述破繭重生的故事；4）與家屬視頻，給予鼓勵和支持，緩解緊張心理。通過一系列的護理措施，病人依從性及自信心提高。

3 小結

皮肌炎伴TEN是一種十分罕見且十分危急的疾病，病人出現廣泛、嚴重的皮膚及黏膜損害，加之長期服用免疫抑制劑，感染風險極高，護理難度大。有效控制感染，促進皮膚黏膜的愈合及預防并發癥是本例病人護理的難點和重點。通過循證護理，廣泛搜集證據，尋找最佳的皮膚護理辦法，從而幫助病人快速康復。

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（收稿日期：2024-06-01；修回日期：2025-02-25）

（本文編輯"張建華）