1例肝糖原累積癥患兒肝移植術后高血糖的營養管理

Nutritional management of hyperglycemia after liver transplantation in a child with glycogen storage disease

HUANG Guoxing HE Yuhua

1.Clinical Oncology School of Fujian Medical University/Fujian Cancer Hospital，Fujian 350014 China；2.West China Hospital，Sichuan University

Corresponding Author "HUANG Guoxing，E-mail：5703232@sina.com

Keywords "glycogen storage disease；"liver transplantation；"nutritional support；"nutritional management；"nursing

摘要""總結l例肝糖原累積癥患兒肝移植術后高血糖的營養管理經驗。提示術后患兒營養支持應根據年齡、疾病特點和營養需求，給予多學科團隊干預，從低濃度、小劑量開始，合理、精準、有計劃、漸進性實施，滿足患兒營養需求；同時定期監測血糖，制定并實施個體化血糖控制方案，積極預防并發癥。

關鍵詞nbsp;"肝糖原累積癥；肝移植；營養支持；營養管理；護理

doi：10.12102/j.issn.2095-8668.2025.05.040

肝糖原累積癥（glycogen storage disease，GSD）是臨床一種少見的嬰幼兒先天性、隱性遺傳、糖原代謝紊亂性疾病，主要病因是肝內葡萄糖?6?磷酸酶缺乏，糖原分解、合成障礙，導致肝臟內糖原或異型糖原過多累積。病人臨床表現為嚴重低血糖、生長遲緩、腹部膨脹、肝臟重度腫大等，重癥病人將發展為肝功能失代償^［1］。GSD一般出現在新生兒期或兒童早期^［2］，患兒可以通過肝移植手術治療，術后患兒易并發糖尿病等代謝紊亂^［3?4］，加劇移植后排斥反應^［5］。因此，術后加強營養及血糖管理，精準進行代謝調節，是此類患兒的護理重點和難點。目前，GSD患兒肝移植術后營養管理研究相對較少，移植術后伴高血糖病例罕見，缺乏可供借鑒的護理經驗。本院于2022年8月收治了1例GSD患兒接受肝移植手術，術后伴高血糖，經過28 d的精心治療與護理，血糖得到控制，體重、血清清蛋白水平穩步增長，現將其營養管理總結如下。

1 病例資料

患兒，女，13歲。2022年4月1日行肝穿刺活檢結果為GSD改變，為求進一步治療于2022年8月17日入院。查體：患兒生長發育遲緩，身高112 cm，體重20.5 kg，第二性征未明顯發育。上腹部CT檢查見肝臟體積增大，肝多發結節及團塊稍高密度影；血生化檢查示丙氨酸氨基轉移酶（ALT）為82 U/L，天冬氨酸氨基轉移酶（AST）為179 U/L。2022年8月22日行同種異體親體肝移植術+肝動脈吻合重建+腔靜脈修復+門靜脈修復+肝門部膽管成形+膽囊切除術，術后入兒童重癥監護室（PICU）。術后1 d，給予全腸外營養；術后2 d，改為部分腸外營養+部分腸內營養。監測患兒血糖開始升高，波動在11.1～16.9 mmol/L，給予多學科診療，聯合內分泌科、營養科討論后給予胰島素靜脈泵入注射治療，制定個體化營養治療方案，予部分腸外營養+腸內口服營養液（糖尿病專用）。術后4 d，停止腸外營養。術后5 d，改為普食+部分腸內口服營養液，營養支持?？谱o士給患兒定制食譜，血糖控制平穩且正常。9月2日，患兒轉回普通病房，拔除鼻胃管，停止腸內營養。9月13日，移植肝功能正常，各項指標恢復順利，患兒出院，定期門診隨訪。

2 護理

2.1 營養篩查

營養篩查即應用快速、簡便的檢查、檢驗手段，判斷病人現存的或潛在的與營養因素相關的導致病人出現不利于臨床結局的風險，決定是否給予營養干預的過程。歐洲腸內腸外營養協會（ESPEN）建議，入院24 h內對住院患兒進行營養風險篩查^［6］。在營養篩查和評定的基礎上制定合理的營養干預計劃，對住院患兒進行精準營養干預，可降低其營養不良發生率，改善臨床結局，縮短住院時間，降低醫療費用，降低死亡率^［7］。采用兒科營養不良篩查工具（STAMP）對是否有營養風險、營養攝入量、生長發育3個方面進行評估，是國際上較為成熟的評價工具，適用于住院患兒營養風險篩查。STAMP評分≥4分為高風險，須進行干預；2～3分為中等風險，須連續3 d監測營養攝入狀況，3 d后復篩；0～1分為低風險，可繼續常規治療，住院患兒每周復篩1次。本例患兒入院時及手術后STAMP評分均為3分，為營養不良中等風險，須連續3 d監測營養攝入狀況，并按照需要改進營養支持方案。

2.2 營養評定

營養評定是對有營養風險的住院病人進一步了解其營養狀況的過程，是營養管理的關鍵環節，可為病人的營養干預提供明確依據^［8］。營養評定方法包括營養評估量表測評、膳食調查、體測量、人體成分和功能測定、實驗室檢查等?；純盒g后伴發高血糖，營養師采用間接能量測定，結合體質指數（BMI）、人體成分分析、實驗室檢查等結果綜合診斷患兒為輕度蛋白質?能量營養不良并制定營養治療方案?；純簽?3歲學生，具有較好的記憶和表達能力，術后改為普食時，護士采用24 h膳食回顧法確定患兒的各種食物攝入量，對食物攝入量進行計算和評價，并進行飲食指導。

2.3 營養干預

2.3.1 計算患兒能量需要量

手術后營養治療的原則為高能量、高蛋白、高維生素膳食。能量攝入原則：術后早期一般選擇低能量供應，83.72～104.65 kJ/（kg·d）；出現并發癥選擇125.58 kJ/（kg·d）；康復期選擇146.51 kJ/（kg·d）。肝移植后飲食組成不均衡，總能量及蛋白質攝入不足很常見^［9］。肝移植病人術后預測營養需求的方法可以采用間接測熱法^［10］，合理、精準的營養支持對病人術后恢復有積極作用，可降低術后能量消耗，有助于減少并發癥發生風險，促進康復。間接測熱法是決定病人能量攝入的理想方法，可以指導營養支持^［11］。測定條件：07：00清醒、靜臥狀態；術后停止輸液≥8 h；采用每次呼吸法測定二氧化碳（CO₂）及氧氣（O₂）濃度和通氣量，得出CO₂產生量和O₂消耗量，根據間接測熱理論，采用計算機計算出靜息能量。該患兒術后經營養師測量和會診后，建議全天能量需要5 023.21 kJ、蛋白質30 g。

2.3.2 實施營養支持

肝移植術后，無臨床禁忌，所有患兒均應在術后24～48 h開始早期腸內營養。腸內營養應根據患兒年齡、疾病特點和營養需求，從低濃度、小劑量開始，有計劃、漸進性實施，逐步滿足患兒營養需求?；純簾o法經腸道攝取營養或腸內營養攝入不足，應及時行腸外營養^［12］。8月22日，患兒行肝移植術后，留置鼻胃管和深靜脈導管。患兒術后營養治療過程：術后1 d，患兒啟動腸外營養，予5%葡萄糖500 mL靜脈輸注。術后2 d，根據營養治療五階梯原則，患兒過渡為部分腸外營養+部分腸內營養。期間患兒出現血糖升高，波動在11.1～16.9 mmol/L，請內分泌科和營養科會診，經多學科討論制定營養治療方案。予25 U胰島素靜脈泵入1 mL/h，制定腸外、腸內營養液配方。給予患兒全胃腸外營養（TPN）能量2 285.56 kJ、蛋白質23 g。經中心靜脈行腸外營養支持，配方：20%中長鏈脂肪乳注射液100 mL，50%葡萄糖130 mL，10%氯化鉀15 mL，多種微量元素注射液2 mL，25%硫酸鎂3 mL，10%葡萄糖酸鈣5 mL，注射用水溶性維生素1支，脂溶性維生素注射液10 mL，11.4%復方氨基酸注射液150 mL，5.592%復方氨基酸100 mL。總能量為2 285.56 kJ，非蛋白能量為1 904.63 kJ，氨基酸23 g，使用胰島素靜泵入治療。腸內營養液改為3 h 1次，每次輸注20 mL。腸內營養液是由營養科專門為糖尿病患兒配置的低糖配方。在患兒輸注腸內營養液時，抬高床頭30°～45°，可以防治嘔吐、腹瀉等消化道并發癥，同時也可以預防誤吸。輸注腸內營養液時采用喂養泵勻速泵入，避免患兒血糖波動過大并做好患兒腸內營養耐受性評估。術后5 d，患兒改為普食+部分腸內營養。術后11 d，拔除鼻飼管，停止腸內營養。營養支持專科護士根據患兒能量及蛋白質推薦攝入量定制低糖膳食食譜。術后5 d至患兒出院期間，血糖控制良好，波動在5.8～9.3 mmol/L；入院時清蛋白為35.4 g/L，出院時為50.4 g/L；出院體重較入院時增長2.1 kg。出院前，對患兒及家長進行營養相關指導。出院2周后，該患兒門診復查時，血糖和清蛋白指標正常，體重較出院時增長1.5 kg。

2.4 營養監測

2.4.1 腸外營養監測

患兒輸注腸外營養液期間，護理人員應加強病情觀察。1）觀察有無脫水、水腫等情況；2）定期檢查血糖、電解質、肝腎功能等，以便調整營養液配方，防止并發癥；3）定期評估營養狀況，如體重、血清清蛋白等；4）評估患兒胃腸道功能，如病情允許，可少量多次進食，刺激胃腸道盡早恢復功能，逐步由腸外營養轉腸內營養。

2.4.2 腸內營養監測

患兒經胃喂養，采用間斷輸注方式。輸注營養液應從小劑量、低濃度開始。輸注營養液期間，觀察患兒腸內營養是否耐受，有無惡心、腹脹、腹瀉等腸內營養并發癥，并及時處理，逐漸加大喂養量和濃度，直至達到患兒目標能量全量喂養的需求^［12］。

2.4.3 血糖監測

1）輸注腸外營養液時，使用輸液泵勻速輸入，避免患兒血糖波動過大。2）腸內營養液輸注使用喂養泵。3）術后盡早和定期監測血糖，監測3餐前空腹血糖、3餐后2 h血糖、睡前血糖（如固定每天22：00）、03：00血糖^［13］，并將監測的血糖結果繪制成表格，同時避免靜脈同時輸注含糖液體。4）完善便常規檢查、胰島素、C肽、糖化血紅蛋白檢查。5）腸內、腸外營養支持時，選擇低糖配方；患兒改為普食時，注意選擇糖尿病膳食食譜。本例患兒營養支持專科護士設計食譜如下：早餐選擇面包/包子+雞蛋；午餐選擇1兩米飯+1份素菜+1份葷菜；晚餐選擇1兩米飯+1份素菜+1份葷菜。6）患兒血糖升高時，可使用胰島素靜脈泵入等降糖藥物^［14］。7）密切觀察患兒精神、尿量等，及時發現并處理血糖相關并發癥。8）指導患兒積極配合術后康復運動。9）予多學科團隊早期干預，制定個體化血糖控制方案。10）營養教育應貫穿營養治療的全過程，住院期間及出院前加強患兒及家長的營養指導。出院后，做好患兒后期居家營養狀況隨訪。

3 小結

患兒術后血糖高可能與以下因素相關：1）肝功能異常，肝移植術后肝功能尚未恢復至正常。基于肝移植手術帶來的傷害性刺激以及供肝在患兒體內的功能性適應，隨著供肝在體內存活，逐步發揮其功能，排斥反應減輕，患兒的血糖也逐漸趨于穩定。提示術后應關注患兒的血糖水平，監測血糖波動情況。2）患兒口服激素，不排除藥物影響，肝移植術后血糖異常與某些免疫抑制劑，如糖皮質激素、環孢素A、他克莫司等的使用有關。糖皮質激素對胰島素有拮抗作用，減少胰島素分泌，增加胰高血糖素釋放，使周圍組織對葡萄糖的利用減少，肝臟糖異生增強導致血糖升高。3）手術相關應激因素，移植圍手術應激和麻醉等有關的生長激素、兒茶酚胺、胰高血糖素等胰島素拮抗激素分泌增加。GSD患兒肝移植術后易并發糖尿病等代謝紊亂問題，營養管理至關重要。本例患兒術后出現血糖升高，經多學科診療和護理干預后血糖控制正常。因此，GSD患兒肝移植術后，營養支持應根據其年齡、疾病特點和營養需求，給予多學科團隊早期綜合干預，從低濃度、小劑量開始，合理、精準、有計劃、漸進性實施，逐步滿足患兒營養需求并定期監測其血糖水平，制定個體化血糖控制方案，預防并及時干預常見并發癥。另外，患兒血糖及營養相關指標的居家自我監測和管理也是避免并發肝移植術后糖尿病的重要環節，護理過程中應注意給予家長健康宣教，以提高患兒治療依從性，使家長配合后續的家庭營養管理。

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（收稿日期：2024-02-04；修回日期：2024-10-10）

（本文編輯"張建華）