進展性肺纖維化：肺部“疤痕”的步步緊逼

肺是人體重要的呼吸器官，就像一對柔軟且富有彈性的海綿，負責著身體與外界的氣體交換。在健康的肺中，肺泡和肺間質各司其職，緊密配合，確保氧氣順暢地進入血液，同時讓二氧化碳順利排出體外。然而，當患上進展性肺纖維化時，情況就截然不同了。簡而言之，這種疾病會導致肺組織異常增生，逐漸形成“疤痕”。這些“疤痕”組織缺乏正常肺組織的彈性和功能。隨著時間的推移，越來越多的肺組織被“疤痕”所取代，就像海綿被逐漸灌入水泥，變得又硬又僵，從而嚴重損害肺的氣體交換功能。更為棘手的是，這種“疤痕化”的過程一旦啟動，就如同脫韁的野馬，難以遏制，病情會不斷惡化，這就是進展性肺纖維化的可怕之處。

那么，哪些人容易被這種疾病盯上？

一是中老年人。隨著年紀的增長，人體各項機能逐漸衰退，肺部也不例外。中老年人的肺組織自我修復能力和抵御疾病的能力相對較弱，因此更容易患上進展性肺纖維化。

二是長期接觸有害物質的人。如在煤礦、石棉廠等環境中工作的人，長期吸入煤塵、石棉纖維等有害物質，這些物質會在肺部引發炎癥。炎癥反復發生，身體在不斷修復的過程中，容易走上纖維化的道路；長期吸煙者，香煙中的尼古丁等有害物質對肺部的傷害極大，會增加患進展性肺纖維化的風險。

三是有自身免疫疾病的人。如類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡等自身免疫疾病患者，他們的免疫系統可能會出現失控，本應該抵御外敵，卻錯誤地攻擊自己身體的組織，肺組織也可能成為這種自身免疫攻擊的靶標，進而引發肺纖維化。

患上進展性肺纖維化后，患者常有呼吸困難、咳嗽等臨床癥狀。

呼吸困難：初期可能僅在劇烈運動，如跑步、爬樓梯時感到呼吸困難，休息后可緩解。隨著病情逐漸發展，日常活動如走路、穿衣，甚至安靜坐著時，也會感到呼吸費勁，仿佛胸口被重物壓迫。

咳嗽：患者常出現干咳，無痰或痰量很少。咳嗽癥狀可能起初并不嚴重，但會逐漸變得頻繁，有時甚至影響睡眠和日常生活。

其他癥狀：在疾病后期，由于長期缺氧和肺部功能受損，患者可能會出現體重下降、乏力、食欲減退等全身癥狀。部分患者的手指和腳趾末端會變粗，形似鼓槌，醫學上稱為“杵狀指”。

醫生在診斷進展性肺纖維化時，會詳細詢問患者的病史，包括工作環境、生活習慣以及既往疾病情況。隨后，會安排一系列檢查，如胸部高分辨率CT，它就像給肺拍了一張高清照片，能清晰顯示肺內“疤痕”的形態、分布及嚴重程度。同時，還會進行肺功能檢查，以評估肺的通氣和換氣功能。有時血液檢查也是必要的，以檢測是否存在自身免疫相關的指標異常，從而幫助判斷病因。

在治療方面，目前進展性肺纖維化尚無法完全根治，治療的主要目標是延緩病情發展、減輕癥狀并提高患者的生活質量。藥物治療是重要手段之一，抗纖維化藥物能在一定程度上減慢肺纖維化的進展速度。此外，患者可能還需要吸氧以緩解身體缺氧的狀況。對于病情嚴重的患者，肺移植可能是最后的希望，但肺移植面臨諸多挑戰，如合適的肺源難以尋找，移植后可能出現排斥反應等，因此需綜合考慮患者的具體情況和醫生的建議。

患者日常要注重生活調理，尤其是飲食、運動和環境三方面。多吃富含維生素和蛋白質的食物，如新鮮蔬菜水果、雞蛋、牛奶，以增強身體抵抗力；同時，要少吃辛辣、油膩、刺激性食物，以免加重咳嗽等癥狀。在病情允許的情況下，適當進行散步、打太極拳等運動，提高心肺功能，增強身體耐力，但要根據身體狀況調整運動強度。此外，盡量待在空氣清新的地方，避免去人多、空氣污染嚴重的場所，家里可使用空氣凈化器，并勤開窗通風。

雖然進展性肺纖維化難治，但只要我們多了解它，做到早發現、早治療，積極配合醫生，注意生活調理，就能在一定程度上與它“和平共處”。