淚囊區淋巴上皮癌1例

[摘要]"原發于眼眶淚囊區的淋巴上皮癌極為少見，可能與EB病毒相關。本文報道1例原發于淚囊區的淋巴上皮癌患者，初診時無頸部淋巴結腫大，原位雜交Epstein-Barr病毒編碼的RNA（Epstein-Barr"virus"encoded"RNA，EBER）陽性，予手術切除聯合術后放療，放療后4年病情穩定。回顧文獻總結淋巴上皮癌的流行病學特點、診斷及其治療，為該疾病臨床診治方案提供參考。

[關鍵詞]"淚囊；淋巴上皮癌；手術；放射治療

[中圖分類號]"R739.72""""""[文獻標識碼]"A""""""[DOI]"10.3969/j.issn.1673-9701.2025.10.033

1""病例資料

患者，女，24歲。2020年9月發現左側下眼眶腫物，伴溢淚，稍有疼痛，曾在外院行鼻淚管阻塞造影術。2020年9月15日行眼眶CT示：左側眼眶淚囊區軟組織結節，累及鼻淚管，見圖1。2020年9月16日于外院全身麻醉下行“左側鼻腔淚囊吻合+淚道成形+淚道再通+前組篩竇開放+淚道義管置入+眼眶腫物切除術+周圍神經肌肉松解術”。術后常規病理：（左眼眶）形態特點符合淋巴上皮癌診斷。免疫組織化學：Vim（–），CK（+），CK5（+），P63（+），CEA（–），SMA（–），Ki–67（40%+），CK7（–），S100（–），GFAP（–），EGFR（+）。原位雜交Epstein–Barr病毒編碼的RNA（Epstein–Barr"virus"encoded"RNA，EBER）（+）。

為行術后放療于2020年11月收入海南省腫瘤醫院放療科。入院查體：雙眼對稱，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，眼球活動良好，左下眼瞼可見一弧形手術瘢痕，約2.5cm，愈合良好。眼部磁共振成像（magnetic"resonance"imaging，MRI）：左側鼻腔、淚道、篩竇及眼眶部術后；左側下鼻甲外側異常信號結節，請結合臨床，見圖2。EB病毒Rta蛋白抗體免疫球蛋白G陰性，EB病毒殼抗原免疫球蛋白A抗體陽性。EB病毒DNA定量lt;500copies/ml。鼻咽鏡、胸部CT、腹部彩超等均未見明顯異常。

根據上述輔助檢查結果，左側淚囊區病灶排除轉移，考慮為原發病灶。與原手術醫生溝通，考慮本院眼部MRI所指出的左側下鼻甲外側異常信號結節為鼻淚管阻塞造影術后改變，建議密切隨診。2020年11月13日至2020年12月21日行術后輔助放療。使用調強放射治療，放療范圍：大體腫瘤體積（gross"tumor"volume，GTV）靶區為瘤床，臨床靶區（clinical"target"volume，CTV）包括瘤床、部分額竇、篩竇、鼻腔、左側上頜竇及雙側頸部Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ區淋巴引流區，計劃靶區（planning"target"volume，PTV）為CTV外擴3mm，并在眼球處相應內收。處方劑量：pGTV"5936cGy/28f，PTV"5040cGy/28f。放療結束后定期復查，未見明顯復發及轉移征象，目前放療后4年，患者病情穩定，生活質量良好，無明顯視力下降、溢淚、疼痛等不適。

2""討論

淋巴上皮癌亦稱淋巴上皮瘤樣癌、伴淋巴樣間質的未分化癌或惡性淋巴上皮病損，是一種特殊類型的未分化癌，其組織學特點主要由浸潤性低分化癌或未分化癌細胞構成。頭頸部淋巴上皮癌最常發生于鼻咽，也稱作泡狀核細胞癌，屬于非角化性癌未分化型；其次為腮腺，其他部位如口咽、下咽、喉等均可發生，但多為散在病例，發生于眼部更少見。頭頸部淋巴上皮癌與EB病毒直接相關，原位雜交EBER陽性是淋巴上皮癌的特征性標記[1-3]。

淚囊區淋巴上皮癌的影像、病理、流行病學及治療相關文獻報道較少，多為個案。周仁鈺等[4]總結14例淋巴上皮樣癌的病理特征，提示光學顯微鏡下癌細胞呈巢狀、彌漫片狀或條索狀排列，未分化或低分化；可見明顯的核仁及核分裂象；間質伴豐富的淋巴細胞、漿細胞浸潤。免疫組織化學結果顯示pan-CK、P40均為陽性，間質淋巴細胞LCA陽性；14例樣本Ki-67增殖指數≥40%；10例樣本顯示程序性死亡蛋白配體1（programmed"death-ligand"1，PD-L1）膜陽性表達。14例樣本EBER均為陽性。

張茜敏等[5]報道1例原發于眼眶的淋巴上皮樣癌，提示其可累及相鄰眼外肌并沿視神經管向顱內侵襲，需與海綿狀血管瘤、炎性假瘤及腺樣囊性癌等相鑒別，明確診斷仍有賴于病理學檢查。

由于病例數較少，目前并無針對淋巴上皮樣癌的前瞻性大型臨床研究，尚無標準化治療模式。Chan等[6]回顧性分析非鼻咽部的頭頸部淋巴上皮樣癌患者378例，5年總生存率為70.5%，其中原發于涎腺的淋巴上皮樣癌預后最佳，5年總生存率達80.8%；進一步分析顯示，高齡、無手術和無放療與較差的生存率獨立相關。建議手術聯合放療進行治療。

黎冬平等[7]報道1例原發于淚囊區的淋巴上皮癌，右眼眶深部腫物切除＋淚囊摘除術后行放療，后定期復查，治療結束后4年復查病情穩定，但該病例的具體放療范圍及放療劑量未詳細報道。曾揚等[8]報道1例原發于中耳的淋巴上皮樣癌給予根治性放療（60Gy/30f）及多西他賽+奈達鉑+氟尿嘧啶方案化療，治療結束27個月，病情穩定，聽力正常。

顏建華等[9]報道1例原發于眼眶淚囊部的惡性腫瘤行右眼前路開眶腫物大部分切除術，病理提示淋巴上皮病變。建議術后輔助放療，但患者拒絕。2個月后右眼眶腫物復發再次入院行前路開眶右眼眶腫物切除術，后行右眼眶放療，處方劑量60Gy，治療結束后隨訪2.5年，病情控制良好未再復發。

黃麟等[10]報道1例原發于眼眶下壁的淋巴上皮瘤樣癌，術前CT提示病灶位于左側眼眶，與左側內外直肌及下直肌分界不清，侵犯左側眶下壁部分骨質，左側上頜竇內可見另一病灶，似與左側眼眶內病灶相連。患者在全身麻醉下行左眼眶內腫物切除術，術后病理診斷為淋巴上皮瘤樣癌。術后20d復查CT發現眼眶病灶復發、鼻咽占位、頸部淋巴結腫大，患者放棄治療，1個月后死亡。

結合上述回顧性研究及個案報道，提示淋巴上皮樣癌多與EB病毒感染相關，原位雜交EBER陽性是其主要病理特征。單純的手術治療易出現局部復發，因此治療上多建議手術結合術后放療。本病例病灶位于左側眼眶淚囊區，完善全身檢查排除轉移，考慮為淚囊區原發腫瘤。首發時原位雜交EBER陽性，Ki-67（40%+），與周仁鈺等[4]總結的病理特征一致，但未檢測pan-CK、P40、PD-L1等指標，較為遺憾。治療上予手術切除聯合術后放療，放療范圍包括瘤床及頸部淋巴引流區，目前術后4年余，復查評估病情穩定，生活質量良好，無明顯視力下降、溢淚、疼痛等眼部癥狀。

綜上所述，原發于眼眶淚囊區的淋巴上皮癌發病少見，對其治療及預后尚無明確的報道，還需要進一步大樣本的數據支持。目前基于小樣本研究及個案報道，手術切除聯合放療或許是不錯的選擇。

利益沖突：作者聲明不存在利益沖突。

[參考文獻]

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[10] 黃麟，"何為民."眼眶淋巴上皮瘤樣癌診療一例[J]."中華實驗眼科雜志，"2020，"38（4）："310–311.

（收稿日期：2024–12–13）

（修回日期：2025–02–22）