靚靚得了什么怪病

陳干生

靚靚是個9歲的胖乎乎的小男孩，現(xiàn)讀3年級。過去，除了有些好動外，并沒有什么使家長“頭痛”的事情。但近半年來，他逐漸出現(xiàn)了一些“擠眉弄眼”的怪動作，最初僅僅有一些不自主的搖頭、眨眼、皺眉等小動作，后來逐漸發(fā)展到聳肩、甩手、踢腿、軀體搖晃，更使媽媽心煩和難堪的是，他有時會不看場合突然叫喊，有一次居然在上課時突然蹦出一句“婊子養(yǎng)的”，使老師和同學都大為震驚。靚靚的媽媽也弄不清楚孩子為什么要這樣做，怕兒子得了什么怪病，特地帶靚靚到醫(yī)院掛了小兒神經(jīng)專科門診的號。醫(yī)生經(jīng)過詢問病史，體格檢查及相關的檢查后，確診靚靚得了一種叫做“抽動－穢語綜合癥”的疾病。

抽動－穢語綜合癥，醫(yī)學上又稱為“進行性抽搐”，這是兒童期一種復雜的神經(jīng)精神障礙。

進行性抽搐大多發(fā)生在2～15歲的兒童中，以男孩為多。本病在臨床上有兩大特點，一是常無明顯誘因，出現(xiàn)慢性、波動性、多發(fā)性的頭、面部以及肢體等運動肌肉快速收縮，二是常伴有不自主，無法控制發(fā)音和語言障礙。往往年幼兒癥狀即很明顯，表現(xiàn)為頭面部肌肉突然反復和無目的抽動，如點頭、眨眼、伸舌、皺眉、噘嘴、搖頭等，繼而發(fā)展到肩、臂、下肢，出現(xiàn)聳肩、抬臀、踢腿、頓足、軀干部扭轉(zhuǎn)等，幾乎很多動作都出現(xiàn)異常。但上述的怪異動作及抽動性表現(xiàn)并不固定在某一個部位，而是從一處肌肉轉(zhuǎn)到另一處肌肉，甚至是身體幾個部位的肌肉同時抽動。患兒在抽動發(fā)作時竟完全清楚，但不能自控。上述癥狀在患兒入睡時全部消失，多數(shù)患兒在抽動發(fā)生后5～6個月，甚至1～2年可出現(xiàn)喉肌抽搐，表現(xiàn)為喉部不自主地爆發(fā)出異常的聲音，如輕咳、干咳、喊叫、犬吠樣吼叫，有時還帶有含糊不清的謾罵、刻板的咒罵、也有少數(shù)患兒會無緣無故地罵臟話。靚靚居然在課堂上罵臟話，其實他并沒有針對老師或其他同學，這是一種典型的癥狀，構(gòu)成了穢語癥。根據(jù)上述種種“奇異”的癥狀，醫(yī)學家為這種疾病起了一個特別的名稱：抽動－穢語綜合癥。

臨床觀察發(fā)現(xiàn)，兒童肌肉抽動及穢語的出現(xiàn)，常和情緒有非常密切的關系。當患兒緊張、激動時，病情就會加重；精神輕松，心情良好時癥狀減輕，而夜間睡眠時所有癥狀全部消失，這是本病的一個特點。

有些家長不禁會問，什么原因引起這種病癥呢？盡管國內(nèi)外專家曾進行了大量的調(diào)查及實驗室研究，但均沒有令人滿意的解釋。多數(shù)專家認為這種病是由于大腦紋狀體多巴胺系統(tǒng)中的多巴胺活動過度而引起。據(jù)報道，約有50%的患兒伴有多動和注意力障礙，學齡兒表現(xiàn)為上課思想不集中、坐不穩(wěn)、學習困難，也有少數(shù)患兒可出現(xiàn)傷害自己或攻擊他人的行為。患兒在整個病程中，常常是一組癥狀減輕而另一組癥狀又出現(xiàn)，這樣，會造成病情時輕時重，此起彼落，以至反復持續(xù)多年。

目前，臨床上主要靠藥物治療和控制發(fā)作。最常用的藥是氟哌啶醇，用藥治療應從小劑量開始。對學齡前兒童最初每日劑量為0.5毫克，口服用藥，以后逐漸增加用藥劑量，直到癥狀得到控制。通常用藥一周即可初見效果。本藥應長期應用，有些醫(yī)生常合并安坦應用，以減輕氟哌啶醇的副作用。有些家長見癥狀減輕，往往會自行減藥或停藥，會使患兒病情加重。家長需特別注意的是，具體用藥必須在醫(yī)生指導下使用，才能既不因藥物過量而產(chǎn)生副作用，也不會因劑量不足而達不到治療效果，應了解這種病癥的發(fā)生與發(fā)展是一個慢性演變過程，病情往往是時好時壞，癥狀也會波動起伏，輕者1～2年可能有緩解，重者則可能4～5年而遷延不愈。因此，必須在專科醫(yī)生監(jiān)督和指導下積極進行治療，才能保證患兒能夠正常學習和生活。

(作者系同濟醫(yī)科大學附屬同濟醫(yī)院兒科教授)