心臟彩色Ｂ超診斷心肌致密化不全的價值

【關鍵詞】 心臟彩色B超；心肌致密化不全

文章編號：1003-1383(2007)03-0302-02

中圖分類號：R 542.204.451文獻標識碼：B

心肌致密化不全(noncom paction of ventriculsr myocardium，NVM)是一種先天性特異性心肌病，為胚胎時期心肌致密化過程失敗所致，臨床癥狀重、預后差，近年來逐漸被人們所認識和重視。本文回顧性分析7例NVM的心臟彩色B超聲像圖特征及臨床表現，旨在探討心臟彩色B超對本病的診斷價值。

材料和方法

1.一般資料 本文收集自2003年以來的7例患者，男5例，女2例，年齡11－52歲，平均年齡33.4歲。臨床表現多以胸悶、心悸、漸進性心功能不全為主要表現。在心臟彩超檢查前，3例診斷為擴張型心肌病（其中1例2年前曾行心臟超聲檢查診斷擴張型心肌病）、1例擬診為缺血性心肌病，1例被臨床診斷為先天性心臟病，1例擬診為心衰查因，1例為健康體檢時發現。所有病例均經臨床、心電圖、心臟彩超檢查。

2.檢查方法 采用Vivid 7彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2－4 MHz，患者取左側臥位，采用左室長軸切面、短軸切面、心尖四腔、兩腔切面、劍下四腔切面等，觀察分析圖像，常規測量各房室腔徑線、室壁厚度、左室射血分數、短軸縮短率、E/A比值，病變區域室壁外層的致密心肌厚度、范圍，瓣膜返流的程度和速度。

結果

參照Jenni等推薦的超聲診斷標準［1］：心腔內多發，過度隆起的肌小梁和深陷其間的隱窩，形成網狀結構；病變區域室壁外層的致密心肌明顯變薄呈中低回聲，局部低運動狀態，而內層強回聲的非致密化心肌疏松增厚，肌小梁組織豐富；彩色多普勒可測及隱窩之間有低速血流與心腔相通，受累心室腔增大，運動減弱，心肌收縮及舒張功能減低；可并發多種其他畸形。按照以上診斷標準7例患者中5例為左室型NVM，其中1例25歲患者合并室間隔缺損和肺動脈高壓，2例為右室型NVM。除1例在健康體檢時發現而臨床無明顯癥狀外，全部患者均以漸進性出現心功能不全、心律失常為首發癥狀就診。NVM的超聲結果見表1(按檢查時間先后排序)。 典型圖例見圖1－4。

圖1 左室型NVM：心尖四腔切面示心尖部心肌呈 網狀改變，左房、左室擴大。 圖2 右室型NVM：心尖四腔切面示右室游離壁心肌呈網狀改變，右房、右室擴大。 圖3 左室型NVM：心尖短軸切面示心尖部心肌呈網狀改變 圖4 心腔內血流進入深陷的小梁間隙

注:LA:左房;LV:左室;RA:右房;RV:右室;MR:二尖瓣反流:TR:三尖瓣反流:AR:主動脈瓣反流;EF:射血分數;FS:左室短軸縮短率;E/A:二尖瓣流速充盈指數；心肌厚度：病變區域室壁外層的致密心肌厚度。

討論

NVM是心室發育不全的一種少見類型，它是胚胎發育早期，網織狀肌小梁致密化過程失敗導致小梁化的心肌持續存在，以無數突出的肌小梁和深陷的小梁隱窩為特征［2］。這種特殊類型的心肌病，過去又稱為海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續狀態。NVM分為左心室型、右心室型及雙心室型，以左心室型多見，受累心肌可發生在乳頭肌以下心肌，心尖部多見，而室間隔及左室后壁基底部很少累及，受累心室腔增大，運動明顯減弱，收縮期增厚率減低，心臟收縮、舒張功能減退，亦可合并其他心臟畸形，本組病例符合該病的發病特點。NVM雖然是先天性疾病，但其首發癥狀的出現往往是在成年以后，有的患者可持續多年無癥狀，而有的患者可能在早期即出現嚴重心衰而死亡。有研究認為NVM是X染色體隱性遺傳，個別顯示為常染色體顯性遺傳，提示NVM從解剖到功能的改變經歷一個較長的臨床過程［3］。

從表1上看，該組病例多在成年以后發病，臨床癥狀的首發年齡差異較大，其心腔擴大和心功能受損的程度與心肌受累范圍存在一定關系，但與病變區域室壁外層的致密心肌厚度關系更為密切，以左室型NVM而言，受累部位致密心肌越薄，其左心功能受損程度越重。在健康體檢時偶然發現的NVM患者（例4），其受累心肌的部位與例1患者相同，但前者病變區域室壁外層的致密心肌接近正常，后者則明顯變薄，因此兩者的心腔擴大和心功能受損的程度明顯不同，但例4預后難以估計，有待觀察，已囑病人定期復查。由于本病易使乳頭肌受累，表現為乳頭肌基底部疏松、可見蜂窩導致的房室瓣脫垂，造成房室瓣關閉不全，引起大量反流［4］。本組病例隨受累的心室不同幾乎均出現相應的房室瓣反流。

NVM是一種特異類型心肌病，但臨床表現并無特異性，一般超聲檢查可表現為心腔擴大，室壁運動減弱、心功能減低而以擴張型心肌病相似。由于超聲近場偽像的影響，心尖段圖像往往顯示欠佳，另外，有些患者透聲條件較差，加上人們對該病認識不足，很容易造成漏診或誤診。目前確診此病主要是依靠心臟彩色B超，有學者通過對比超聲檢查和尸檢結果后認為，以下3點是NVM所固有的特點，有利于鑒別：①心肌明顯分為兩層，即薄而致密的心外膜層和厚而致密不全的心內膜層；②心內、外膜厚度之比>2；③彩色多普勒顯示收縮期心腔內血流進入深陷的小梁間隙［5］。擴張型心肌病心肌厚度正常或變薄，但心內膜面光滑，彩色多普勒顯示房室瓣口血流暗淡，流速減低，無收縮期心腔內血流進入心肌網格狀間隙的聲像可資鑒別，如有條件可行左室聲學造影技術，更有利于提高NVM診斷的準確性。

綜上所述，NVM在聲像圖上受累心肌有特征性的網狀改變，心臟彩色B超在無癥狀階段即可發現心肌結構的異常特征，是目前診斷本病最重要而簡便的手段，具有特異性診斷價值，而臨床醫生和超聲工作者加深對該病的認識是提高該病診斷率的關鍵。

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