１例椎管內(nèi)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤誤診為腰椎間盤突出癥的病例分析

摘 要:分析1例椎管內(nèi)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤誤診為腰椎間盤突出癥的病例，總結(jié)了診斷經(jīng)驗(yàn)。

關(guān)鍵詞：神經(jīng)纖維瘤；腰椎間盤突出；病例分析

中圖分類號(hào)：R338文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A文章編號(hào)：1673-2197（2007）12-039-01

1 病例資料

患者：陳蘭，女，40歲，青海省黃南州人，以“右側(cè)腿痛1年余”為主訴入院。患者1年前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)腿痛，活動(dòng)、咳嗽、打噴嚏時(shí)疼痛加重，休息、平臥時(shí)緩解，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng)X線及CT檢查診斷為腰椎間盤突出，給予牽引、理療等，右側(cè)腿痛明顯減輕，以后上述癥狀反復(fù)發(fā)作，經(jīng)同樣處理好轉(zhuǎn)，后來我院行腰椎MRI檢查顯示為椎管內(nèi)多發(fā)占位。體查:頸軟，雙上肢肌力、肌張力、感覺、運(yùn)動(dòng)正常。背部皮膚好，無異常毛發(fā)及包塊。脊椎生理曲度存在，左下肢各肌群肌力正常，右下肢各肌群肌力為Ⅳ級(jí)，雙下肢肌張力不高，感覺正常，無病理征。入院檢查:X線示脊椎腰段未見明顯異常;CT示L4/L5椎間盤向右側(cè)突出;腰段增強(qiáng)MRIT2加權(quán)像示L2/L3、L4/L5相應(yīng)椎管內(nèi)可見異常高信號(hào)，考慮為椎管內(nèi)多發(fā)占位。術(shù)中所見:手術(shù)采用全麻，行保留棘突和部分椎板的椎管成形術(shù)。術(shù)中見L2/L3節(jié)段椎管、L4/L5節(jié)段椎管內(nèi)各有一腫塊系連于同一條馬尾神經(jīng)纖維上。上方腫塊約0.5×0.6×0.7cm³，下方腫塊約1.1×1.2×1.3cm³，因腫塊無法從馬尾神經(jīng)上分開，最后將該段馬尾神經(jīng)根絲切除。術(shù)后病檢證實(shí)為椎管內(nèi)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤。

2 討論

神經(jīng)纖維瘤是椎管內(nèi)常見腫瘤，一般為單發(fā)腫瘤。椎管內(nèi)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維瘤病的一種，屬于神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型(NF-Ⅱ)，是常染色體顯性遺傳性疾病。文獻(xiàn)報(bào)告多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤在全部椎管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤中的發(fā)生率為2.8%～8.6%。本病例發(fā)生在同一時(shí)期、不同節(jié)段的同一條馬尾神經(jīng)根絲上，在臨床上甚為少見，且易與腰椎間盤突出混淆，混淆原因:①椎管內(nèi)腫瘤與腰椎間盤突出癥臨床表現(xiàn)極為相似:前者隨瘤體生長和神經(jīng)受壓而逐步產(chǎn)生下肢疼痛、麻木及功能障礙，并伴有膝踝反射減弱，受累神經(jīng)支配的肌群肌力下降和相應(yīng)部位觸痛覺減弱。有的病例也可出現(xiàn)直腿抬高試驗(yàn)陽性、加強(qiáng)試驗(yàn)陽性等，很難與椎間盤突出癥相區(qū)別。②影像學(xué)上兩者也不易區(qū)別:椎管內(nèi)腫瘤在早期的平片和CT片上無明顯特異性，診斷準(zhǔn)確率低。有時(shí)椎管內(nèi)腫瘤所致的腰腿痛，會(huì)因輕微的椎間盤膨隆而被誤診，僅僅當(dāng)X線或CT顯示出椎管擴(kuò)大、椎間孔擴(kuò)大、椎體壓迫或破壞時(shí)，才顯現(xiàn)出椎管內(nèi)腫瘤的特有征象，但往往為時(shí)過晚。盡管如此，兩者也有一些區(qū)別:腰椎間盤突出癥多有外傷史，且發(fā)病初期腰痛明顯、病情反復(fù);而椎管內(nèi)腫瘤多無誘因，腰腿痛在一定時(shí)期內(nèi)呈進(jìn)行性加重，大部分病例經(jīng)歷神經(jīng)根刺激期、脊髓部分受壓期，最后發(fā)展到脊髓癱瘓期。因此，臨床上為了早期明確腰腿痛的病因，除了詳細(xì)的病史詢問，認(rèn)真的體格檢查外，對(duì)可疑病人盡早行MRI或脊髓造影檢查也是必要的，以免延誤診斷，加重病情。