遲發(fā)性維生素Ｋ缺乏癥致顱內(nèi)出血診治與預(yù)防措施探討

資料與方法

我院2000年1月～2006年10月收治26例遲發(fā)性維生素K缺乏癥致顱內(nèi)出血患兒，男15例（57.7%），女11例（42.3%）；足月兒24例（92.3%），早產(chǎn)兒2例（7.7%）；發(fā)病年齡2～4個月；單純母乳喂養(yǎng)24例（92.3%），混合喂養(yǎng)2例（7.7%）；合并腹瀉病12例（46.2%）；所有患兒生后均未預(yù)防應(yīng)用過維生素K制劑（100%）；孕母曾服用抗驚厥藥1例（3.8%）；乳母不吃或少吃綠色蔬菜及新鮮水果18例（69.2%）；所有患兒均無外傷史，無出血性疾病家族史。

臨床表現(xiàn):從發(fā)病至就診時間<24小時10例，24～72小時15例，>72小時1例，均急性起病。臨床表現(xiàn)上所有患兒均有面色蒼白、前囟飽滿或隆起、四肢肌張力增高表現(xiàn)（100%），煩躁不安23例（88.5%），抽搐21例（80.8%），拒奶1例（3.8%），嘔吐2例（7.7%），皮膚黃染20例（76.9%）；合并消化道出血3例（11.5%），腦疝12例（46.2%），頸部強直15例（57.7%）；頭部CT證實腦實質(zhì)出血11例（42.3%），腦室內(nèi)出血8例（30.8%），蛛網(wǎng)膜下腔出血3例（11.5%），硬膜下出血2例（7.7%），小腦出血2例（7.7%）。

實驗室檢查:血紅蛋白<60g/L10例，60～90g/L16例，全部患兒血小板計數(shù)及出血時間均正常。檢查凝血四項18例，其中凝血酶原時間延長16例，部分凝血活酶時間延長12例。血生化示ALT升高18例，其值為50～137U/L，AST增高20例，其值為50～156U/L，TBiL增高20例，其值為80～200μmol/L，DBiL增高者4例，其值為34～55μmol/L，血鈣降低者13例，其值為1.29～2.17μmol/L。

治療：入院后立即給予靜注維生素K1 5～10mg，連用1周；輸同型紅細(xì)胞混懸液10～20ml/kg 2次，予“魯米那”及“安定”鎮(zhèn)靜止痙，“甘露醇、呋塞米”降顱壓；合并感染或有發(fā)熱者，給予抗生素等支持對癥治療，病情平穩(wěn)后加用“胞二磷膽堿、腦活素”及高壓氧艙治療等，改善腦細(xì)胞功能。

轉(zhuǎn)歸：經(jīng)積極治療后，治愈20例，好轉(zhuǎn)3例，放棄治療2例，死亡1例（3.8%）。對20例治愈患兒進(jìn)行6個月～4年隨訪，有1例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，表現(xiàn)為肢體功能障礙。復(fù)查頭部CT，外部性腦積水2例，蛛網(wǎng)膜下腔增寬3例。

討 論

本病診斷一經(jīng)確立，應(yīng)立即靜注或靜滴維生素K15～10mg，連續(xù)3～5天，輸新鮮同型血或新鮮冰凍血漿，每次10～15ml/kg，早期及時輸血可迅速制止出血，明顯縮短病程，對本病的治療以靜注維生素K1與輸血并重。對顱內(nèi)壓增高的治療，因本病早期應(yīng)用維生素K16小時后即可制止致命性出血，若能及時輸新鮮血提供凝血因子，則在0.5～1小時內(nèi)制止出血，故早期不必用甘露醇，以免加重顱內(nèi)出血，當(dāng)重度顱內(nèi)壓增高有腦疝形成可能時，宜及時應(yīng)用甘露醇、地塞米松、速尿組成的脫水三聯(lián)針，強力脫水降顱內(nèi)壓，一般可在維生素K1應(yīng)用后6小時應(yīng)用20%甘露醇2.5～5ml/（kg#8226;次）降低顱內(nèi)壓，并及時給予負(fù)荷量苯巴比妥止痙較為安全有效。反復(fù)抽搐并有神經(jīng)定位者，經(jīng)顱腦CT掃描等檢查確診為硬腦膜下血腫時，凝血障礙改善后應(yīng)由腦外科清除血腫。

本病的預(yù)防：對正常足月新生兒，特別是早產(chǎn)兒、低出生體重兒、難產(chǎn)兒，生后都應(yīng)常規(guī)肌注維生素K10.5～1mg，連續(xù)3天，生后1～2周及滿月時重復(fù)注射維生素K11次，可有效地預(yù)防遲發(fā)性維生素K缺乏所致顱內(nèi)出血。孕母產(chǎn)前2周常規(guī)口服維生素K1，每日20mg，新生兒后期乳母補充維生素K1并適當(dāng)進(jìn)食綠色蔬菜、水果，可有效預(yù)防低凝血酶原血癥及提高母乳中維生素K含量，長期慢性腹瀉、肝膽疾病或脂肪吸收不良嬰兒，應(yīng)每日肌注維生素K11mg。