顱內血管外皮瘤６例影像學診斷總結

摘 要 目的：分析顱內血管外皮瘤（HPC）的CT、MR和血管造影表現，探討其影像學特征。方法：6例均行CT平掃，4例行CT增強，5例行MR平掃和增強，2例行全腦血管造影。結論：當影像學表現為以下特點時，應考慮顱內血管外皮瘤：①起自腦膜較大的分葉狀、無鈣化腫塊，腫瘤有囊變及瘤周有水腫；②CT或MR增強檢查時腫塊有明顯強化；③血管造影檢查為富血供的腫瘤。

關鍵詞 血管間皮瘤 CT MR(磁共振成像） 血管造影

資料與方法

采用世界衛生組織2000腫瘤分類標準，分析此6例經手術和病理證實的HPC的臨床資料和影像學表現。6例中男5例，女1例，年齡29~58歲，平均44歲。4例為首次發現，2例為術后復發(“腦膜瘤”術后)。HPC常見臨床癥狀為頭痛、頭暈和局部腦、顱神經受壓癥狀。

影像學檢查方法：6例均做CT平掃，其中4例做增強檢查，CT設備為GE8排螺旋CT-99

型機。6例行MR平掃和增強檢查，MR設備為XGY0．3T。2例行磁共振血管造影檢查(MRA)。2例行全腦血管造影檢查，所用設備為GE LC。

結 果

9例HPC在影像形態上均呈分葉狀，直徑5~8cm。發生在前顱窩2例，中顱窩1例，后顱窩3例，頂葉大腦鐮旁l例，均與腦膜廣基相連。6例周圍均有不同程度的水腫，占位效應顯著，無腦積水。

CT表現：平掃時6例均為高或高低混雜密度，可伴有明顯的局部囊性改變。腫瘤內均未見鈣化。2例有骨侵蝕，中顱窩的1例有棘孔、卵圓孔的擴大和顱壁骨質吸收；后顱窩的1例造成局部骨質變薄。9例均未見瘤周骨質增生。4例CT增強掃描表現為明顯的不均一強化，低密度囊變區無強化。

MR表現：平掃6例在T1WI上為等T1信號，在PDWI上為高信號，在T2WI上為以稍長T2信號為主的混雜信號影。腫塊信號內可見囊變區和流空的血管。注入對比劑后腫瘤明顯強化，其內均可見囊變區，4例見“腦膜尾征”。2例MRA檢查可見腫瘤區內多數異常血管影。

血管造影表現：2例HPC表現為富血供的腫瘤，在動脈晚期和毛細血管期腫瘤濃染。1例中顱窩腫瘤顯示血供主要來自頸外動脈分支，部分來自頸內動脈分支；1例后顱窩腫瘤血供主要來自椎-基底動脈分支，部分來自頸外動脈分支。

討 論

HPC的病理巨檢所見與腦膜瘤相似，只是其質地較軟，色澤鮮紅，血供豐富。光鏡見瘤組織內血竇、血管豐富，管壁薄，竇間充滿多角形瘤細胞，彌漫排列。胞核圓形或稍不規則、染色深、易見核分裂像，胞漿少可呈空泡狀。血管和細胞間網狀纖維豐富。少數病理可找到腦膜上皮團，但從未見到漩渦狀結構和砂粒體等腦膜瘤之特征結構。病理學上呈惡性表現。

Guthrie等認為HPC的臨床表現及病變發生部位與腦膜瘤相似，本組病案的臨床癥狀亦無特異性，其表現與腦膜瘤相似。Uttley不典型腦膜瘤（包括血管瘤性腦膜瘤）進行比較，發現兩者的發生部位略有不同，HPC主要發生在小腦幕，而不典型腦膜瘤主要發生在大腦鐮。HPC術后易復發。Brunori等報道的9例有3例復發，其中1例距首次手術15年。本組中有2例復發，距首次手術最長時間為7年。

本組病例腫塊直徑均在5cm以上，最大的1例直徑達9cm，除復發的2例外，腫瘤邊界均較清楚。

HPC的CT平掃為等和高密度的分葉狀腫塊，腫塊無鈣化。本組病例在CT檢查時，平掃表現為高低混雜密度的分葉狀無鈣化腫塊；瘤周均有不同程度的水腫和占位效應，均與腦膜廣基相連。增強時病灶明顯強化，但其內部低密度區無強化。本組有2例可見壓迫性骨吸收。HPC因其具有侵襲性，一般不會引起骨質增生，本組6例均未見骨質增生。

本組9例在T1WI上為等T1信號，在PDWI上為稍高信號，在T2WI上以稍長T2信號為主的混雜信號影：其內可見囊變區和血管流空信號影；注入對比劑后病灶明顯強化，5例可見明顯的“腦膜尾征”。

術中見HPC為腫塊，邊界清楚，附著于硬膜且血液供應豐富，術中的出血量要大于腦膜瘤，腦膜瘤的血供主要來自頸外動脈分支，而HPC常由頸外動脈分支和頸內動脈分支或椎動脈分支同時供血。本組2例血管造影均表現為富血供腫瘤，動脈晚期顯影，在毛細血管期

濃染。1例中顱窩的腫瘤顯示主要血供來自頸外動脈分支，部分來自頸內動脈分支；1例后顱窩的腫瘤血供主要來自椎動脈分支，部分來自頸外動脈分支。另1例后顱窩HPC的MRI可見腫瘤內多條異常血管影，考慮來自頸外動脈硬化分支(硬腦膜動脈)，但是排除腫瘤內側周邊部有椎基底動脈分支供血。

通過復習文獻并結合本組資料的分析，以下影像學特征有助于認識HPC和其他病變的影像學鑒別診斷：影像學形態上表現為起自腦膜（與腦膜廣基相連）較大的呈分葉狀的腫塊，占位效應明顯；CT表現為高低混雜密度腫塊，無鈣化，強化明顯；MRI表現為等T1、長或稍長T2信號為主的混雜信號影，瘤內可見囊變區和流空的血管，腫塊明顯強化；血管造影時腫瘤血供豐富，在毛細血管期腫瘤濃染，腫瘤血供同時來自頸外動脈分支和頸內動脈分支或椎動脈分支時應考慮到本病。

參考文獻

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