腹繭癥合并卵巢子宮內膜異位囊腫１例報告

患者，女，40歲，已婚。主因腹脹，腹部自覺“發硬”1個月，超聲檢查“盆腹腔腫物”20天，于2005年3月8日入院。患者于2005年2月8日自覺腹脹，腹硬，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹泄，無尿頻、尿急、尿痛。大便2天1次。食欲好，無進行性消瘦。17歲月經初潮，經期正常，無痛經。20歲結婚，孕3產2，末次生產于1995年，1996年曾行輸卵管絕育術，因無法進入腹腔失敗而改為上環至今。否認肝炎、結核等病史，否認盆腔炎、腹膜炎病史。查體：一般情況好，心肺聽診無異常，肝脾肋下未捫及，平臍可及腫物上極，無壓痛反跳痛。陰道檢查：外陰無異常，陰道通暢，黏膜無充血，宮頸光滑，外口可見節育環尾絲，盆腹腔內可捫及如孕5個月大小的囊性腫物，無壓痛，邊界欠清，活動不佳，子宮及雙附件觸診均不滿意。超聲提示：腹、盆腔巨大囊性占位伴分隔。腫瘤標記物：CA-125為5.2U/ml(正常值小于35U/ml)，AFP4.89ng/ml（正常值0～20ng/ml），血沉38mm/小時。初步診斷：腹盆腔囊性腫物性質待查。于2005年3月11日在硬膜外麻醉下行剖腹探查術。手術進腹困難，各臟器均被較厚的膜狀物包裹其中，并與盆腹腔壁層腹膜廣泛粘連，腫物上極位于臍上4cm，與其他臟器一起被包裹固定。仔細分離膜狀物，纖維層次多而廣泛，小腸均被包裹，腸管間有疏松粘連，未見大網膜。腸管與腫物周圍粘連，腫物大小約20cm×20cm×18cm，分離過程中腫物破裂，流出巧克力色液體約1000ml。分離后發現子宮及右附件外觀正常，囊腫的蒂部源于左附件，見部分卵巢組織，未見正常輸卵管。考慮為左卵巢巧克力囊腫，將該腫物切除，并切除部分膜狀物。送病理，回報為：左卵巢子宮內膜囊腫及囊性濾泡，囊壁出血壞死，襯復上皮消失；膜狀物為單純纖維組織。術后患者腹脹腹部發硬感覺消失，術后第2天排氣，無腸梗阻表現，術后7天腹部切口拆線，一期愈合，出院。出院診斷：左卵巢子宮內膜異位囊腫，腹繭癥。

討 論

腹繭癥是一種罕見的腹部疾病，其特點為腹腔全部或部分臟器被白色、致密、質韌且較厚的纖維膜所包裹，形似蠶繭，多無臨床癥狀，僅在手術或尸檢時偶然發現。發病的原因尚不清楚，有先天性發育異常、異物刺激、感染、經血逆流、腹水及藥物作用等多種學說。Foo等［1］認為該病可分為兩型：一種是單層纖維包膜型，此型包膜與腹膜壁層多無粘連，故手術進腹容易，此種類型發生腸梗阻的機會較多。

另一種類型為多層包裹型，其纖維層次多而廣泛，不僅包裹臟器，且與壁層腹膜粘連廣泛，手術時易發生進腹困難，但由于其包裹均勻、對稱、致密且常常是多個臟器包裹，被包裹的臟器無移動性，故形成腸梗阻的機會很少，臨床上少有癥狀。有癥狀的患者臨床表現缺乏特異性，常被誤診為腸梗阻、腫瘤、慢性闌尾炎、腸扭轉、卵巢囊腫蒂扭轉等。又因缺乏特異的輔助檢查，術前診斷困難。文獻報道病例的診斷絕大多數靠手術探查才得以明確。魏波等［2］報道對提示和協助診斷該病的方案歸納總結如下：①年輕患者多見，兒童患者亦不能忽視，性別不作為主要參考；②既往無腹部手術史；③臨床表現以腹痛、嘔吐等不全腸梗阻癥狀為主；④體檢可在下腹部觸及圓形或橢圓形包塊，質軟界清，有時可聽到腸鳴音；⑤輔助檢查平片提示小腸擴張積氣，有時有液平，推動包塊小腸隨之移動；超聲提示腫塊為纖維膜包裹的混雜回聲；小腸造影提示“菜花征”；⑥排除腫瘤性病變；⑦手術探查發現全部或部分臟器被包裹在一層致密、灰白、堅韌的纖維膜內，包膜病檢為單純纖維組織，即可確診本病。

治療原則：①無任何癥狀或癥狀輕微，因其他疾病檢查或術時發現者可不予處理。②對腹脹、腹痛等癥狀明顯或出現消化道梗阻癥狀者，應手術松解包膜，并行切除，分離出禁錮的小腸，但不強求將包膜切除。

推測本文患者的病因可能為經血沿輸卵管逆流，引起化學性腹膜炎，致纖維蛋白等滲出機化后形成包膜。

患者1996年曾行絕育術，因進腹困難失敗。可能當時即合并腹繭癥，之后10年無任何臨床癥狀，結合術中探查情況，考慮為多層包裹型腹繭癥，可不予處理。因該病罕見，特此報道，作為臨床參考。

參考文獻

1 Foo KT，NgKC，Rauff A，et al.Unusual Small intestinal obstruction in adolescent girls：The abdominal cocoon.Br J Surg，1987，65：427-430

2 魏波，衛洪波.腹繭癥的基礎與臨床.中華胃腸外科雜志，2005，5：469-470