先天性心包缺如的超聲心動圖診斷

資料與方法

自2005～2006年我院應(yīng)用超聲心動圖診斷了3例心包缺如患者，其中1例經(jīng)手術(shù)得以證實。

例1：患者，女，26歲，因心悸來我院檢查。體檢未聞及心臟雜音，心電圖顯示正常，X線胸片顯示心臟向左側(cè)移位，肺動脈段突出。臨床初步診斷：待除外先天性心臟病。

例2：患者，男，20歲，自感覺胸悶，但能夠擔(dān)負日常體力勞動。體檢心臟無雜音，心電圖顯示正常，X線胸片顯示心臟左緣略凸出，肺動脈結(jié)稍增大，肺血正常。臨床初步考慮：房間隔缺損。

例3：患者，男，33歲，有15年心慌史，活動后癥狀加重。平日一般體力勞動不受限，近1年出現(xiàn)勞累后心慌氣短，并伴有心前區(qū)悶痛感，體檢胸骨左緣2～3肋間可聞及II/6sm收縮期雜音，心電圖表現(xiàn)為非特異性ST-T改變，X線胸片顯示心胸比例正常，肺動脈結(jié)略膨出，臨床初步考慮為房間隔缺損。

超聲心動圖檢查結(jié)果

使用NAS2000型超聲心動圖儀，患者采取仰臥位和左側(cè)臥位，二維超聲特征（2-DE）：左室長軸切面顯示右室前后徑增大（23～29mm），右室前壁運動增強（幅度6mm）；室間隔出現(xiàn)反常運動，即在收縮期被推向前方，由于心臟沿長軸順時針方向旋轉(zhuǎn)，使右心室位于左室的正前方，這時的右室內(nèi)徑增大，是很難區(qū)別真假的，所構(gòu)成的“右室容量負荷過重”也真假難分，此時可參考心尖四腔面的房室腔大小來判斷真?zhèn)巍Ｐ募獠渴议g隔亦顯示異常運動。左室后壁運動過度，收縮期幅度增大，可達18～20mm。二尖瓣與三尖瓣可同時顯示。胸骨左緣心臟短軸（二尖瓣前后葉及腱索水平）切面，顯示右心室位于左室腔的正前方，右室腔前后徑增大，右心室腔明顯順鐘向轉(zhuǎn)位，收縮期左室及右室向前擺動，室間隔運動異常。左室壁及右室壁前向運動，幅度增大，左室后壁外膜為1條細線增強的回聲。心尖四腔心切面，心臟輪廓正常，左室及右室內(nèi)徑正常，左房及右房不大，肺靜脈正常，左室長軸及短軸水平局部放大顯示，未見收縮期左室后壁外膜與心包膜有分離現(xiàn)象，只見到線狀回聲的心外膜。M型顯示左室后壁運動幅度過度，右室前后徑增大，室間隔運動異常，收縮期明顯的前向運動。符合右心室容量負荷過重的特征，在左室后壁觀察心外膜及尋找心包膜時，減低回聲強度，只見到1條明亮的線狀回聲，收縮期未顯示心包膜的存在及正常心包液體回聲的暗區(qū)。心臟失去心包的限定作用，彩色Doppler可見房室瓣血流正常，房室腔內(nèi)血流均為層流，肺動脈及上、下腔血流正常。3例房間隔回聲清晰，2例房間隔中央部回聲顯示不清晰，但未見房間隔缺損的“T”字征表現(xiàn)。PW測量二尖瓣及三尖瓣血流速度均在正常值范圍。3例肺動脈血流速度及壓力正常；2例肺動脈干內(nèi)有輕度血流加速（140cm/s），肺動脈收縮壓2.66kPa。此3例超聲心動圖診斷均為心包缺如。

例3患者手術(shù)結(jié)果，因患者在胸骨左緣第2肋間有II6sm，超聲心動圖檢查房間隔回聲不清，不能排除房間隔缺損而進行手術(shù)。手術(shù)發(fā)現(xiàn)心包完全缺如，肺動脈瓣環(huán)略細，可觸及肺動脈收縮期輕微震顫。測肺動脈壓力為2.66/1.86kPa，右室壓力3.6/1.06kPa。右室右房正常，心尖由左心室構(gòu)成，肺靜脈連接正常，房間隔完整，房間隔中央部極薄且呈圓頂狀膨向右心房，連續(xù)上、下腔靜脈正常，冠狀靜脈竇正常，未見三尖瓣異常。

討 論

心包缺如是一種罕見的先天性心臟畸形，臨床上癥狀表現(xiàn)不一，為非特異性，但患者均有心悸或勞累后心悸加重，聽診可發(fā)現(xiàn)胸骨旁柔和的收縮期雜音，P2可分裂，心電圖可出現(xiàn)非特異性ST-T改變，X線胸片可見心臟左移位，肺動脈段略膨出，左心緣飽滿，但這些特征不具有診斷特異性。

超聲心動圖檢查可以明確心包缺如的診斷，2-DE能對心臟空間定位及心臟幾何圖形的分析。2-DE及M-型同時觀察可以發(fā)現(xiàn)心包缺如時，心臟因失去支持而左旋轉(zhuǎn)位，且呈游離狀態(tài)，使得右心室位于左心室正前方，在收縮期整個心臟向前運動亢進。2-DE探查時在左室長軸切面聲束正是經(jīng)右室正中掃描，故顯示右心室增大的假象，在短軸切面中可見左右室腔的方位，收縮期整個心臟向前運動，其擺動幅度明顯大于正常人，故可見到室間隔的異常運動，顯示右心室容量負荷過重的假性特征。M型可見右室增大及室間隔異常運動。在左室后壁后方看不到心包膜的回聲，左室后壁呈1條線狀回聲曲線，減少回聲強度時顯示不出心包膜的回聲，能提示心包缺如的依據(jù)。這種因心臟左旋而造成的假性右室增大可在四腔心切面中對左右心室徑測量，來判斷右心室的大小。以上3例患者中測量值均在正常值范圍，排除了假陽性的右室增大的診斷。

部分型心包缺如多見于左室側(cè)心包缺如。M型和2-DE檢查時，除發(fā)現(xiàn)右室腔的假性增大和室間隔的異常運動特征，尚可見到心包缺如部位的左室壁舒張期向外膨隆，這一膨隆的部位與周圍相連的室壁運動是同步的，這種局限性的運動是左心室心包缺如的特征。在四腔心及左室短軸切面可以顯示這種特異的現(xiàn)象，心尖及側(cè)下壁明顯，它不同于心室壁瘤和心室憩室。沒有其他心臟病變可以解釋這種異常心臟輪廓。

心包缺如時室間隔的異常運動是因心包缺如而引起心臟位置異常和運動異常。正常情況下左室心尖位于前方，收縮期心臟有一個扭轉(zhuǎn)運動，使得心尖離開胸前壁，這樣收縮末期的左室比舒張末期更加平行于前后平面，這種心臟運動使室間隔收縮期向后運動。當(dāng)心包缺如時，患者仰臥位時心臟位置靠后，心臟運動更加向前，在收縮期心尖向前扭轉(zhuǎn)，因為心臟開始收縮時已位于胸腔的最后方，這種反常方向的扭轉(zhuǎn)運動使室間隔收縮期向前運動，導(dǎo)致超聲心動圖上的室間隔異常運動。由于左室基本上是圓形，所以超聲上它的大小就很少受這種位置和運動異常的影響。

心包缺如在2-DE探查中的特異性很強，可識別由于缺乏心包限制而引起心臟外形變化。用PW和彩色多普勒可以明確鑒別診斷。