摘 要 乳腺原發非霍奇金淋巴瘤是一種罕見的淋巴瘤,文獻報道病例數較少,治療及預后因素值得探討,收治1例,現結合文獻一并復習。
關鍵詞 乳腺原發非霍奇金淋巴瘤 療效 文獻
原發乳腺惡性淋巴瘤是一種少見的結外惡性淋巴瘤,其診斷應符合以下兩點:①過去無淋巴瘤病史,以乳腺為首發部位, 腋下淋巴結的累及出現于乳腺病變之后或同時,并且全身其他部位無類似的病變;②經病理證實,腫瘤細胞彌漫性浸潤于乳腺小葉與導管之間,乳腺上皮組織無惡性病變的證據。
患者,女,62歲,2001年2月因左乳外上象限腫塊1個月就診,門診針吸病理示炎性細胞,在我院外科予局部腫瘤切除,術后病理:(右乳腺)非霍奇金淋巴瘤彌漫性B細胞,CD20(+++)。按照淋巴瘤國際預后指數(IPI)對患者進行5個預后不良指標的評估,包括:①年齡大于60歲; ②乳酸脫氫酶高于正常值;③一般狀況評分在2~4分;④Ann Arbor分期為Ⅱ/Ⅳ期;⑤有1個以上結外淋巴侵犯。以上每項1分,通常低度危險組0~15分,中度危險組2~3分,高度危險組4~5分,此患者為中度危險組。
治療:患者術后予輔助化療方案CHOP(CTX VCR ADM PDN)共6周期,因病人個人原因未接受CD20單克隆抗體——美羅華治療。
隨訪:截至2006年2月28日隨訪時間為5年,復查乳腺及肺、縱隔CT均未見異常,乳酸脫氫酶正常。
文獻復習
原發乳腺惡性淋巴瘤是一種少見的結外惡性淋巴瘤, 占結外淋巴瘤的1.7%~2.2%,占乳腺惡性腫瘤的0.04%~0.53%,占惡性淋巴瘤的0.38%~0.7%。據文獻報道患者的中位發病年齡在50~69歲,青少年和老年人均可發病。而亞洲患者的發病年齡為39~51歲,提示亞洲國家較歐美國家患者的發病年齡可能偏低。
本病特點常表現為乳房質硬腫塊,活動無粘連,伴或不伴淋巴結腫大,部分患者伴有發熱和疼痛。雙乳彌漫性受累的患者惡性程度較高。文獻報道同期雙乳受累的幾率為13%,而非同期雙乳受累者,對側乳腺患病率約為7%,且發病的相距時間最長達10年,極易發生中樞神經系統播散,因此,分期時除參照通常標準外也應重視對側乳房的評估。
原發乳腺惡性淋巴瘤中最常見的病理類型為彌漫性B細胞型,占40%~70%。黏膜相關淋巴瘤(MALT)占0~44%。Burkitt's淋巴瘤和T細胞來源淋巴瘤常有報道,但少見,惡性程度較高。
大多數學者不主張行乳腺根治切除術,認為局部切除是否徹底對局部控制率影響不大,建議采用保留乳腺的腫塊切除術輔助術后放療和化療。
文獻報道本病的5年生存率是43%~85%。其中Ⅰ期為61%~89%,Ⅱ期為0~50%。
從文獻報道來看,分期、組織學類型和惡性程度是影響預后的主要因素,IPI由于綜合了患者的數項指標進行評分,較之分期和LDH等單一指標在判斷預后上可能更為有利。
乳腺惡性淋巴瘤失敗的主要原因仍是遠處播散。常見播散部位是對側乳腺、腦、肺、肝、脾及遠處的淋巴結。化療是減少遠處播散的重要手段,但即使采用了化療也仍有高達60%的患者出現遠處播散,如何進一步降低遠處播散是今后要解決的問題。