肝淀粉樣變性１例報告

患者，男，50歲，因體檢發現肝大2個月，腹脹半個月，于2005年4月6日入院。患者于2個月前體檢發現肝大，無乏力、食欲不振、惡心、嘔吐、右上腹不適等癥狀伴隨，未引起重視，半個月前出現腹脹，右上腹針刺樣不適且進行性加重，未予特殊診治收入院。患者于2004年12月行肺大泡切除術，否認肝炎、結核、糖尿病、高血壓等病史，家族中無特殊病史記載，本地無血吸蟲流行史。

入院查體：Ｔ36.5℃，Ｐ79次/分，Ｒ18次/分， BP120/75mmHg，慢性病容，神志清楚，全身淺表淋巴結未觸及腫大，皮膚、鞏膜無黃染，肝掌（+），蜘蛛痣（-），聽診左下肺呼吸音減弱，心界不大，心音低鈍，心率79次/分，律齊，各瓣膜未聞及雜音，腹部膨隆，無壓痛及反跳痛，肝臟上界位于右鎖骨中線第６肋間，肋下5cm，劍突下10cm，質硬，表面欠光滑，肝區叩痛（-），脾未觸及，移動性濁音（-），雙下肢無浮腫。神經系統：生理反射存在，病理反射未引出。實驗室檢查：WBC7.3×10⁹/L，RBC5.51×1012/L，PLT412×10⁹/L，HGb157g/L，ESR77mm/小時，尿常規蛋白質（＋＋＋），鏡檢白細胞（＋），大便未見異常，TBIL8.9μmol/L，DBIL2.4μmol/L，ALT56U/L，AST95U/I，AKP 436U/L，GGT492U/L，TP50.6g/L，ALB23.2U/L，CHO9.38mmol/L，TG3.54mmol/L，HDL-C1.87mmol/L，LDL-C7.14mmol/L，血BUN7.85mmol/L，Crl11.14μmol/L，HBsAg(-)，HBeAg(-)，HBsAb(-)，HBeAb(+)，HBcAb(+)，抗HCV(-)，免疫球蛋白、自身抗體正常。腹部Ｂ超：肝臟增大，肝實質回聲光點略增粗，膽囊壁增厚，脾腎結構未見異常。胸片：右肺陳舊性肺結核、右側陳舊性胸膜炎。考慮診斷：①肝大原因待診：肝硬化，肝癌；②乙型肝炎病毒感染后；③右側陳舊性肺結核、胸膜炎。

入院后給保肝、支持治療，同時完善增強ＣＴ、各項腫瘤指標檢測等檢查，仍未明確診斷。赴北京佑安醫院肝穿刺活檢，穿刺肝組織1條，肝竇間隙及肝細胞間隙中可見粉染均質物質沉積，部分肝細胞萎縮，部分增生。①肝淀粉樣變性，淀粉染色（+）；②免疫組化：HBsAg(-)，HBeAg(-)，HCVNS5(-)。

診斷為肝淀粉樣變性，院外保肝、對癥、支持治療。

４個月后出現腹水、黃疸、全身浮腫等癥狀，死于肝、腎功能衰竭。

討 論

肝淀粉樣變性，肝功能損害較輕微，主要以GGT和AKP聲高為主^［1］。如有大量蛋白尿、血清膽固醇升高而血壓正常，提示兼有腎淀粉樣變性，陽性剛果紅是試驗診斷此病的重要檢查方法，如試驗結果不滿意，經肝穿刺活檢有助于確定診斷^［2］。慢性感染，如結核病、骨髓炎常常是淀粉樣變性患者的易患疾病^［3］。

本病目前無特異的治療方法。治療目的是防止淀粉樣物質的進一步沉積，促進或加速已沉積的淀粉樣物質的吸收，但目前治療效果均不確切，故一般采取對癥、支持治療。

本病預后較差，中位生存13個月，個體差異大，取決于病情和主要受累臟器，局限性淀粉樣變如皮膚、肺等經手術局部切除后常可長期行到緩解。而系統性淀粉樣變則預后不良，預后主要與腎臟和心臟受累的范圍、程度和進展情況密切相關。死亡原因中30％與充血性心力衰竭有關，30%死于多發性骨髓瘤，余者死因主要為進行性腎衰竭和繼發感染^［4］。本病例死因為肝、腎功能衰竭。

結合本例患者的診斷治療經過，臨床上患者如有肝大質硬而各項輔助檢查未查明病因者應考慮肝淀粉樣變性的可能性，必要時采取肝穿刺活檢明確診斷。

參考文獻

1 大管俊明，門奈丈之，建部高明.新消化器病學.日本東京株式會社醫學書院，1202.

2 中山醫學院內科疾病鑒別診斷學編輯組.內科疾病鑒別診斷學.北京：人民衛生出版社，340.

3 葉維法，鐘振義.當代肝膽疾病治療學.百通集團出版社，643.

4 姚光弼，范上達，廖家杰.臨床肝臟病學.上海科學技術出版社，756.