原發(fā)性骨橫紋肌肉瘤Ｘ線分析

摘 要 目的：對原發(fā)性骨橫紋肌肉瘤的臨床與X線進行探討。方法：對15例原發(fā)性骨橫紋肌肉瘤患者的臨床及X線資料進行分析，病變位于脛骨5例，股骨3例，肱骨2例，胸椎2例，骶骨2例，腓骨1例。結果:X線表現(xiàn)，骨質呈斑片狀破壞10例，占66.6%，斑點狀破壞3例，大塊溶骨性破壞1例，斑片狀破壞伴膨脹改變1例，病灶內有斑點狀鈣化3例，層狀骨膜反應3例，伴有軟組織6例。結論:該病好發(fā)于脛骨、股骨、肱骨，29～45歲為多發(fā)年齡；X線表現(xiàn)，骨質以斑片狀溶骨性破壞為主。

關鍵詞 橫紋肌肉瘤 骨腫瘤 放射攝影術

資料與方法

選擇1993～2004年原發(fā)性骨橫紋肌肉瘤患者15例，男9例，女6例；年齡15～67歲，平均年齡40.3歲；病程3～10個月，平均5.6個月。15例均有不同程度的局部疼痛、壓痛和軟組織腫脹，其中2例可觸及腫塊，鄰近關節(jié)障礙6例，貧血5例，堿性磷酸酶升高6例。15例在治療前均行腫塊活檢。

15例中7例行腫瘤切除加放療，7例行截肢加化療，1例放棄治療。15例中生存1年者1例，2年者7例，3年者4例，4年者1例。生存3年以上者均為術后加放療或化療。在病理診斷前，5例誤診為骨肉瘤，轉移瘤3例，結核1例。病變位于脛骨5例，股骨3例，肱骨2例，胸椎2例，骶骨2例，腓骨1例。

結 果

X線表現(xiàn)：15例均以骨質破壞性改變?yōu)橹鳎渲邪咂瑺钊芄切云茐?0例，斑點狀或篩孔狀骨破壞3例，大塊溶骨性破壞1例，溶骨性破壞伴膨脹改變。界限不清楚12例，清楚4例，其病灶邊緣均無硬化。病變內伴有斑點狀和斑片狀鈣化1例，伴層狀骨膜反應2例。15例中11例病變起源于骨髓向皮質層發(fā)展，但皮質未被突破，無軟組織腫塊；4例病變起源于骨皮質并突破皮質形成分葉狀軟組織腫塊，其中1例腫塊中見有斑片狀瘤骨。

病理改變分3型：①胚胎型：10例。肉眼見息肉狀或葡萄狀，質軟，切面呈黏液水腫狀，其中2例腫瘤內伴有感染，7例伴有出血壞死。組織形態(tài)主要含有早期幼稚發(fā)育階段橫紋肌母細胞和原始間葉細胞，并有豐富的黏液樣基質，其間有散在分布的星形細胞，其中2例有大小不等的單核圓形細胞。②腺泡型：3例。肉眼見腫瘤界限清楚，但無包膜，呈浸潤性生長，切面呈灰色，質地較硬，類似軟骨樣，其中2例有囊樣變，而且脆。組織形態(tài)：主要組成細胞為未分化的原始間葉細胞，間葉細胞呈圓形，境界不清，核質大，染色深，呈片狀排列，邊緣密集，中央疏松，形成不規(guī)則腔隙。③多形型：2例。肉眼見腫瘤呈圓形，分葉，境界清楚，切面呈魚肉狀，灰白色，其中1例部分組織出血壞死。組織形態(tài)主要為橫紋肌母細胞，排列雜亂，帶狀細胞混雜在核形細胞之間，形成串狀細胞。

討 論

骨橫紋肌肉瘤的診斷依據(jù)：①發(fā)病年齡多為15～67歲，而軟組織橫紋肌肉瘤發(fā)病年齡在15歲以下；②該病無明顯的軟組織腫塊，而原發(fā)于軟組織者均有腫塊；③X線改變以骨質破壞為主要征象，并由內向外發(fā)展，骨皮質外層完整；④病理上腫瘤細胞局限于骨內，或以骨內為主并以胚胎型居多，與文獻報道一致^［1］。國外以及國內的多位學者對此病進行了報道，均認為原發(fā)于骨內的橫紋肌肉瘤的存在^［1~3］。

該病的臨床及X線特點:①好發(fā)于長管骨，其中股骨、脛骨、肱骨最好發(fā)。②X線表現(xiàn):骨質破壞以溶骨性破壞為征象，本組中均呈溶骨性破壞。③誤診率高：本組中5例誤診為骨肉瘤，轉移瘤3例，結核1例。

由此可見，為了避免對該病的誤診或漏診，除了對臨床表現(xiàn)進行分析外，還應對X線表現(xiàn)進行動態(tài)觀察，最后確診靠病理檢查，對于該病應早發(fā)現(xiàn)、早治療，提高生存率。

參考文獻

1 楊海山，姜洪志，趙連山，等.原發(fā)性骨橫紋肌肉瘤X線診斷(4例報道).中華放射雜志，1989，23:165.

2 蔣令，賈雨辰，等.骨橫紋肌肉瘤的X線診斷(7例報道).實用腫瘤雜志，1992，6:32.

3 孫鼎元.橫紋肌肉瘤的長骨X線改變.國外醫(yī)學臨床放射學分冊，1979，2:34.