中西醫結合治療再生障礙性貧血３６例臨床分析

摘要 目的：探討再生障礙性貧血的發病原因、臨床表現、發展經過及治療結果。方法：回顧分析了我院12年來診治的再生障礙性貧血的臨床資料。結果：基本治愈2例、緩解11例、明顯進步11例、有效率達66.7%、緩解率為30.6%、無效12例，其中1例青年女性5年后轉為陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH），1例中年女性首發為紅細胞再生障礙，2年后轉為再障，1年后轉為急性淋巴細胞型白血病。結論：再生障礙性貧血的病因是多因素的，繼發者居多，常繼發于感染、不恰當用藥、接觸農藥等化工產品，死因多為嚴重感染及廣泛出血。治療上應積極采取中西醫結合治療，總結出在基層醫院開展中西醫綜合治療慢性再障，療效較好，并有待進一步觀察和推廣。

關鍵詞 再生障礙性貧血（AA） 急性再障（AAA） 慢性再障（CAA）

資料與方法

一般資料：36例再生障礙性貧血患者，男20例，女16例，年齡6~71歲，平均年齡39歲，病因中8例與用藥物有關，4例與慢性乙型肝炎有關，2例與慢性丙型肝炎有關，4例與農藥接觸有關，2例與化工產品（苯化合物）接觸有關，16例病因不明確。

診斷標準：36例再生障礙性貧血均符合全國再障會議制定的診斷標準［1］。

臨床表現：再障主要的臨床表現為貧血、出血、發熱和感染。由于這些癥狀發生的快慢、嚴重性以及病變的廣泛程度不同，臨床表現亦各異。36例中均有不同程度的貧血，極度貧血5例，重度貧血16例，中度貧血11例，輕度貧血4例，伴發熱、嚴重感染及出血6例，無發熱、出血8例，有1例中年女性發病時表現符合紅細胞障礙，而治療2年后轉為再生障礙性貧血，1年后又轉為急性淋巴細胞型白血病。有1例青年女性起初發病符合再生障礙性貧血，5年后轉為陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥。

外周血檢查：呈全血細胞減少，程度不同，發病早期可先有一系列或二系列減少，貧血呈正常細胞，正常色素型，亦可呈輕度大紅細胞型，伴有輕度紅細胞大小不一，但無明顯畸形或多染性現象。血紅蛋白為1.9~10.8g/L；白細胞計數為（0.2~3.6）×10⁹/L；血小板計數為（7~86）×10⁹/L；網織紅細胞為0~0.016。骨髓涂片檢查：36例中均2~3次多部位骨髓穿刺涂片檢查，肉眼觀察骨髓有較多油滴；有32例骨髓有核細胞增生明顯減低，有4例骨髓有核細胞增生欠活躍；骨髓小粒空虛以非造血細胞增生為主；幼紅細胞和巨核細胞均明顯減少甚至為零，淋巴細胞相對增多。

骨髓活檢：是估計骨髓增生情況較好的方法，優于骨髓涂片。正常成人骨髓造血組織與脂肪組織的比例平均為1∶[KG-*2]1。若造血組織與脂肪組織的比例在2∶[KG-*2]3以下；巨核細胞數量減少，非造血細胞增多，分布于間質組織中，尤在血管周圍，骨髓間質水腫和出血，皆提示骨髓造血功能低下。不典型再障診斷有困難時應做骨髓活檢。36例中有12例在上級醫院進行骨髓活檢。其中4例骨髓有核細胞增生欠活躍者均進行骨髓活檢，提示慢性再障（增生不良型）；8例骨髓有核細胞增生減低者骨髓活檢提示慢性再障（Ⅰ型或Ⅱ型）。

治療方法及療效：再障的治療方法包括：①通過全面檢查，仔細尋找致病因素，并中斷其接觸。②治療未生效前以輸注紅細胞維持白紅蛋白于一定水平。③防治出血和感染。④以各種方法刺激骨髓再生。⑤考慮有無脾切除的適應證。⑥考慮骨髓移植的可能性。36例中3例急性再障在確診后因發熱、嚴重感染、廣泛出血治無效，均于3個月內死亡。33例慢性再障以雄激素（康力龍）和中藥“促紅方”［1］治療為主，輔以輸血、腎上腺糖皮質激素（強的松）以及免疫抑制劑（環孢素）等結合治療。療效判定按1987年全國再障會議標準［2］，33例中基本治愈2例，緩解11例，明顯進步11例，無效12例，死亡8例。死亡原因主要為出血及感染，其中顱內出血2例。

討論

從36例再生障礙性貧血資料分析可見，再障的病因是多因素的，再生障礙性貧血三系細胞減少繼發者居多。常繼發于感染、不恰當用藥、接觸農藥及化工產品，死因多為嚴重感染和廣泛出血，與文獻報道一致。再障的治療亦是多方面的，國內儲氏等［3］報道，康力龍治療慢性再障有效率為59.5%，緩解率為30.7%；而康力龍聯合一葉秋堿治療有效率為79.8%，緩解率為42.7%。并強調對再障的治療應遵循分型治療原則，對慢性再障應以雄激素治療為主；對嚴重型再障應采用抗胸腺細胞球蛋白（ATG）或抗淋巴細胞球蛋白（ALG）、異基因骨髓移植（all-BMT）等方法治療。雄激素和抗胸腺細胞球蛋白（ATG）已被證實是治療再障的有效藥物，兩者全用可獲得更好的療效［4］。36例再生障礙性貧血，我們以雄激素（康力龍）和中藥“促紅方”

治療為主，輔以輸血、腎上腺糖皮質激素（強的松）以及免疫抑制劑（環孢素）等綜合治療。有效率為66.7%，緩解率為30.6%，雄激素具有雄性化作用和蛋白質同化作用，康力龍是口服同化激素，其原理是在體內轉化成具有活性的代謝產物，刺激腎臟產生紅細胞生成素，同時刺激骨髓正鐵血紅素的合成。中藥“促紅方”為四君子湯合當歸補血湯加鹿角膠組成，本方組方嚴密，充分體現了中醫補氣生血，益腎充血的治療原則，療效可靠。關于再障演變為骨髓增生異常綜合征（MDS）、陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）或急性白血病的問題，文獻已有報道。該組中有1例首發為純紅細胞再生障礙，2年后轉為再障，又1年后轉為急性淋巴細胞白血病，其機制不清，有待觀察和探討。通過文獻復習和36例再障臨床資料分析，總結出在基層醫院開展中西醫結合治療慢性再障療效較好，并有待于進一步觀察和推廣。

參考文獻

1張之南，主編.血液病診斷及療效標準.第2版.北京：科學出版社，1998，34

2張之南，主編.血液病診斷及療效標準.第2版.北京：科學出版社，1998，36

3儲榆林，楊崇禮，楊天楹等.再生障礙性貧血的治療研究-30年治療經驗的回顧.中華血液學雜志，1987，(4)：193

4夏長青，儲榆林.雄液素治療再生障礙性貧血的現狀.中華血液學雜志，1996，(17)：160