多發性骨髓瘤１例

患者，男，58歲。該患者半年前因自覺雙下肢及肩背部疼痛，繼之周身乏力，自以為風濕，貼風濕膏治療。治療近3個月上述癥狀加重，體重迅速下降達15kg，來院住院治療。2005年9月15日入院。

體格檢查：血壓120/80mmHg，體溫36℃，脈搏82次/分。發育正常，營養差，重度貧血貌，全身皮膚黏膜蒼白，雙側顎下淋巴結腫大，蠶豆大小，無壓痛。淺表淋巴結未觸及。無發熱及鼻血區，牙齦出血。輔助檢查：血常規檢查：WBC5.0×10⁹/L，RBC3.0×10⁹/L，Hb70×10⁹/L，PLT177×10⁹/L，腎功檢查：尿素檢查：20~80mmol/L，正常值2.5~7.1mmol/L；肌肝：467mmol/L，正常值44~133mmol/L；二氧化碳19.5mmol/L，正常值20.3~29mmol/L；磷1.84mmol/L，正常值0.8~1.6mmol/L；血沉25mm/小時，正常值0~15mm/小時。尿常規：尿膽元（-），膽紅素（-），酮體（-），血（-），蛋白質（+），比重1.015，pH5.60，抗壞血酸0.53白細胞(-)，亞硝酸鹽（-），酮體（-）免疫球蛋白正常尿本周氏蛋白檢測（+）。骨髓檢查：骨髓細胞增生明顯活躍。粒：紅大致正常，粒細胞增生可有輕度的核左移.粒細胞形態大致正常。紅細胞系統增生，成熟紅細胞成緡錢狀排列紅細胞聚集，淋巴細胞比值大致正常，巨核細胞減少，血小板減少，漿細胞系統增生，可見原漿細胞，幼稚細胞，成熟漿細成堆分部（片尾）可見雙核降細胞。可件小淋巴樣漿細胞；10~15μm核圓形，偏心，幼稚形核染色質粗網狀含1~2個核仁，胞漿量多灰藍色，周邊不整齊，帶粉色條狀近核處可有半月牙形空白區漿內極細小的暗紅色顆粒，可見有空泡，成熟者體積稍小，核染色質成堆狀，和小淋巴一樣大。

放射線檢測：雙側股骨片，多發性骨質破壞，大約4.5mm×2.5mm。

國內標準：①血清有大量M蛋白：IgG≥25g/L，IgA≥10g/L，IgD≥2.0g/L。②骨髓中漿細胞（15%）或組織活檢有漿胞瘤，為漿細胞代替。為漿細胞代替。③無其他原因的溶骨性損害或組織活檢有漿細瘤的證據，具有其他原因的溶骨性損害或廣泛性骨質疏松。具有上述3項中任何2項可診斷.IgM型除①、②項外，需具有多處溶骨性損害，只有②和③兩項者屬非分泌型，只有單克隆免疫球蛋白增高及漿細胞增多者，須除外良性或其他原因引起的增高。國外診斷標準：骨髓瘤基本診斷條件骨髓或其他組織漿細胞增多，有溶骨性損害的證據。血清或尿中有M蛋白。若血清中無M蛋白時，除有溶骨性損害外，需具有下述兩項之一：①無反應性漿細胞增殖病，而骨髓活檢或骨髓穿刺示漿細胞明顯增多（20%）。組織活檢證明組織破壞，為漿細胞代替。②孤立性骨髓瘤，除上述診斷條件外，經外科和/放射治療后免疫球蛋白可恢復正常。③髓外性漿細胞骨髓瘤主要診斷條件是：病灶活檢，病理證明屬漿細胞瘤。④冒煙型多發性骨髓瘤，主要診斷指標：a.符合多發性骨髓瘤診斷標準，但5年以上病情無進展。b.無貧血（Hb>100g/L），高鈣血癥和腎功能不全。常無骨破壞，降細胞增殖率低。⑤潛在性單克隆免疫球蛋白血癥，診斷條件：

無骨骼病變。M蛋白：IgG>25g/L或IgA>10/L，尿本-周蛋白多數陰性。骨髓漿細胞>5%，有異形性。3年內轉為骨髓瘤。

臨床診斷：根據該患者臨床表現，實驗室診斷。貧血，血沉快，腎損害，骨髓檢驗中漿細胞占16%，血清磷含量增高，尿本-周氏蛋白陽性。根據診斷標準。臨床診斷為多發性骨髓瘤。

討論

此病系紅骨髓中的異常漿細胞極度增生所引起的一種惡性腫瘤疾患，由于骨髓瘤細胞的增生而引起骨骼破壞，所以，患者骨痛、病理性骨折，貧血，腎功能障礙，出現蛋白尿。血清總蛋白明顯增高，白蛋白和球蛋白倒置，特別是異常免疫球蛋白。而該患者免疫球蛋白正常，本-周氏蛋白明顯增高。

本-周氏蛋白又稱凝溶蛋白，是一種凝溶蛋白的輕鏈或其聚合體。此種蛋白在一定的pH條件下致40~60℃時有沉淀發生，一般認為，當漿細胞惡性增生時，可能有過多的輕鏈增生或重鏈的合成被抑制，致使過多的輕鏈通過尿液排出。約50%的多發性骨髓瘤患者及約15%的巨球蛋白血癥患者，其尿液可出現本-周氏蛋白。本-周氏蛋白陽性時臨床診斷為多發性骨髓瘤有重要意義。故檢驗人員要嚴格遵守操作規程，為臨床提供可靠依據。