Ｌ形截骨顴骨降低術治療顴上頜復合體骨纖維異常增殖癥

[摘要]目的：評價L形截骨顴骨降低術治療顴上頜復合體骨纖維異常增殖癥的效果。 方法：顴上頜復合體骨纖維異常增殖癥致面中份畸形13例，顴上頜復合體不同程度向前外側突出，經下瞼緣及口內切口入路，在切除上頜骨、顴骨以及眼眶內大部分增生骨質的同時，行L形截骨顴骨降低，小夾板堅強內固定術。 結果：隨訪6～12月，無復發。13例患者的外形均取得滿意的治療效果，功能沒有障礙。 結論：L形截骨顴骨降低術治療顴上頜復合體骨纖維異常增殖癥，是除美容整形外的又一推廣應用，療效可靠。

[關鍵詞]骨纖維異常增殖；顴上頜復合體；L形顴骨截骨

[中圖分類號]R782.5[文獻標識碼]A [文章編號]1008-6455（2008）06-0842-03

Correction of zygomaticomaxillary complex fibrous dysplasia by L-type osteotomy

NIU Feng， SONG Tao， YU Bing， LIU Jian-feng， SONG Bin， TANG Xiao-jun， WANG Tai-ling， ZANG Meng-qing， YIN Lin， LEI Hua， GUI Lai

（Department of Craniomaxillofacial Surgery， Plastic Surgery Hospital， Chinese Academy of Medical Sciences， Beijing 100041， China）

Abstract：ObjectiveTo present a new method for zygomaticomaxillary complex fibrous dysplasia by L-type osteotomy.MethodsThere were 13 patients with zygomaticomaxillary complex fibrous dysplasia， which resulted in midface deformity. L-type osteotomy， internal fixation with small splint and excision of partial hyperplastic bone were performed.Results13 cases were surgically treated. After treatment， all patients obtained satisfactory aesthetic and functional results. ConclusionZygomaticomaxillary complex fibrous dysplasia can be corrected by L-type osteotomy， which is worth of spreading.

Key words: fibrous dysplasia; zygomaticomaxillary complex; L-type osteotomy

骨纖維異常增殖癥（fibrous dysplasia， FD）是以骨局限性突起，正常骨組織被纖維組織代替，骨小梁結構不良為特征的一類疾病。骨纖維異常增殖癥占全身骨腫瘤及瘤樣病變的5.89%[1]。顴上頜復合體經常受累，導致患側顴面部突出，面部不對稱畸形，嚴重影響病人的面部形態。2005年12月～2007年12月，我科收治上述患者共13例，我們采用L形截骨顴骨降低，小夾板堅強內固定術，并結合上頜骨、顴骨以及眼眶內部分增生骨質切除的方法進行治療，效果滿意，現介紹如下。

1資料和方法

1.1 病例資料：本組13例，男6例，女7例。年齡19～41歲。平均22歲。病史最長17年， 最短3年（平均9.3年）。 單骨型8例，多骨型5例。左側7例，右側6例。患側均表現為顴上頜復合體處無痛性腫物，質硬，邊界不清，逐漸長大，生長緩慢，雙側面部不對稱，影響外觀。鼻塞4例，眼球突出3例，輕度咬合關系紊亂1例。所有病例診斷均經術后病理證實，主要為纖維組織取代了正常骨組織，病變由在致密交織的膠原纖維中有增殖的纖維母細胞構成。有化生的骨小梁和纖維或網狀骨相混合。在大量增生的纖維組織中，散布纖細的編織骨的骨小梁，骨小梁的形成，大小及分類不規則，沒有一定排列形式，較紊亂。

1.2 治療方法

1.2.1 術前準備：包括術前常規檢查和拍攝頭面正位、斜位、仰頭位照片，頭顱X線片，二維CT 掃描及三維CT 重建。分析病灶部位及畸形情況。通過三維重建圖像，預測手術方式、切除范圍及術后形態。

1.2.2 手術方法：所有手術均采取靜脈快速誘導、經鼻腔插管吸入、術中控制性低血壓技術的全麻方法。在上頜前庭溝上2mm處作尖牙窩向后至上頜第二磨牙近中緣平行于咬頜面的粘骨膜切口及瞼緣下切口。在骨膜下的剝離范圍包括上頜骨前后份、眶下孔、眶外下緣、顴骨體前中份、顴弓前2/3，采用GIMAFEI 特制深拉鉤以充分顯露截骨區。L形截骨線由眶外下緣的斜行截骨和顴骨體前份的垂直截骨兩部分組成。垂直截骨的寬度決定顴骨、顴弓降低的程度。根據術前設計用美藍標記L形截骨線，并用牙科鉆和直骨鑿先進行顴骨體部的垂直截骨。用長裂鉆從眶外后緣眶顴結合部，沿著眶外下緣下5mm斜行向前下與垂直截骨線連接，完成斜行截骨。用直骨鑿完成尚存的部分內骨面的連接，并造成顴弓根部的“青枝狀”骨折，以使顴骨體和顴弓完全松動。此時整個顴骨可容易地向前內靠攏。檢查調整降低的顴骨符合要求后，用小鈦板作堅強內固定。以健側為參照，以骨鑿、刮匙或打磨球切除顴上頜復合體病變骨質，擴大眶腔容積，矯正錯位眶緣，降低顴上頜復合體突度，范圍及深度與健側持平為宜。在眶外下部降低后形成的階梯用磨頭進行打磨，使之自然平滑。用慶大霉素生理鹽水沖洗創面，徹底止血，切口對位縫合，不放引流條。常規加壓包扎。

2結果

2.1 本組13例患側顴上頜復合體突度降低約為1.0～1.5cm。術后局部組織腫脹，一般3～7 天后逐步消退。2 例術后出現上唇麻木，于3個月后恢復；1 例術后出現復視，于4個月后恢復；2 例不對稱性高顴骨患者半年后復查仍有輕微不對稱，但患者對顴骨降低的效果非常滿意。本組病例無感染、張口受限及顳下頜關節紊亂綜合征發生。經6個月～1年隨訪，療效滿意。

2.2 典型病例1：某男，20歲，左側顴上頜復合體骨纖維異常增殖癥。經術前嚴格檢查設計后于2007 年8月在全麻低壓下行口內入路左顴骨L 形截骨降低，小鈦板堅強內固定，上頜骨、顴骨部分增生骨質切除術，切口用4-0 可吸收線縫合。術后7 天出院，未發生任何并發癥(圖1)。效果滿意。

2.3 典型病例2：某男，25歲，右側顴上頜復合體骨纖維異常增殖癥。于2007年4月在全麻下行口內入路右側顴骨L形截骨降低，小鈦板堅強內固定，上頜骨、顴骨部分增生骨質切除術。術后8天出院，未見任何并發癥(圖2)。效果滿意。

3討論

骨纖維異常增殖癥為發展緩慢的骨組織結構異常發育而引起的病變，易發生于脛骨、股骨和肋骨，發生于顱面骨者約占全身總數的10～20%。骨纖維異常增殖癥可分為三種類型：單骨型、多骨型和McCune-Albright綜合征（多骨型伴有皮膚色素沉著和內分泌紊亂）。其中單骨型多見，文獻報道約占70%左右[2]，本研究中，單骨型病人比例為60%，多骨型為40%，與既往報道相似。骨纖維異常增殖癥病因尚不清楚，有學者認為系原始間葉組織發育異常，骨內纖維組織異常增生所致。最近研究表明，該病可能與定位于20號染色體長臂上（20q13.2-13.3）的G蛋白α亞基的基因突變有關[3]。

顱面部骨纖維異常增殖癥治療預后一般良好，但需警惕其有惡變的可能性，更不能采用放射治療，Tanner等曾報道4例頜面部骨纖維異常增殖癥應用放療若干年后惡變為骨肉瘤[4]。因本病屬良性腫瘤，青春期后有自限傾向，因此有學者主張隨訪觀察。最近，Yasuoka等報道應用降鈣素干預頜面部骨纖維異常增殖癥的進展，取得一定的效果[5]。Chapurlat等應用二碳磷酸鹽化合物治療骨纖維異常增殖癥，可以明顯抑制破骨細胞的活性，減輕骨痛[6]。但總的來說，應用藥物治療本病的經驗尚少。因此目前手術仍被認為是治療顱面部骨纖維異常增殖癥的最可靠的方法。從美容整形角度來看，除病變輕、畸形不明顯的靜止病灶外，應采取積極的治療措施。治療目的是糾正或阻止功能性畸形的發展及獲得顱面容貌的改善。Ozek等認為顱面部骨纖維異常增殖癥的手術治療應該是比較保守的[7]。對于受累部位的完整切除毫無疑問可以防止復發，阻礙形態和功能異常的進展，避免惡變的可能，但過于廣泛的切除可能給病人帶來較大的創傷和形態及功能上的缺陷。最近，隨著材料科學、現代麻醉和顱頜面外科的發展允許更廣泛的切除和早期手術治療，可安全進行病變骨廣泛切除。吳國平等報道應用顱骨外板、下頜骨外板、Medpor、鈦網及個體化鈦合金修復體修復顱面部骨纖維異常增殖癥廣泛切除后的缺損，取得了較好的效果[8]。Yeow等則采用正頜外科的方法矯正顱面部骨纖維異常增殖癥所導致的咬合關系不良[9]。我們認為對于本病的手術治療應該綜合考慮病人的病變部位、臨床表現、治療目的、身體條件等多方面因素，制定最佳治療方案。

2002年，歸來首次報道了采用口腔內入路L形截骨顴骨降低術矯正高顴骨，取得很好的手術效果[10]。金驥等采用歸氏的術式并結合顳頰部除皺術，亦取得很好的手術效果[11]。本研究中，我們也采用了類似的手術技術并結合上頜骨、顴骨以及眼眶內部分增生骨質切除的方法治療顴上頜復合體骨纖維異常增殖癥，手術效果滿意。傳統的對增生骨質打磨或部分切除的方法僅限于顴骨體前下份的磨削，降低增生骨質的效果有限也不精確，因此很難保證美學效果。與傳統方法相比，我們的方法截骨量精確，保證顴骨體和顴弓解剖結構的完整性，顴骨體和顴弓整體的自然降低，達到了最佳美學視覺效果，同時可以避免頭皮瘢痕和面神經損傷，如操作熟練，則明顯縮短手術時間，較少手術創傷。另外，Cheung等發現異常增生的骨質在鈦釘周圍可以較好的愈合，而沒有炎癥反應，與正常骨質相似[12]。我們認為本研究報告的方法適用于病程進展緩慢或停止，病變局限于顴上頜復合體附近，以改善面部形態為目的的病例。只要手術適應證適當，采用L-形截骨顴骨降低，小夾板堅強內固定，并結合上頜骨、顴骨以及眼眶內部分增生骨質切除治療顴上頜復合體骨纖維異常增殖癥，手術效果確定，并發癥少，手術時間短，創傷小，值得推廣。

[參考文獻]

[1] DiCaprio MR， Enneking WF. Fibrous dysplasia. Pathophysiology， evaluation， and treatment[J]. J Bone Joint Surg Am， 2005， 87(8):1848-1864.

[2]卜國鉉，樊 忠. 耳鼻咽喉神經外科學[M]. 長春：吉林科技出版社，1992：19.

[3]Sargin H， Gozu H， Bircan R， et al. A case of McCune-Albright syndrome associated with Gs alpha mutation in the bone tissue[J]. Endocr J， 2006， 53(1):35-44.

[4]Tanner HC Jr， Dahlin DC， Childs DS Jr. Sarcoma complicating fibrous dysplasia. Probable role of radiation therapy[J]. Oral Surg Oral Med Oral Pathol， 1961， 14:837-846.

[5]Yasuoka T， Takagi N， Hatakeyama D， et al. Fibrous dysplasia in the maxilla: possible mechanism of bone remodeling by calcitonin treatment[J]. Oral Oncol， 2003， 39(3):301-305.

[6]Chapurlat RD. Medical therapy in adults with fibrous dysplasia of bone[J]. J Bone Miner Res， 2006， 21 Suppl 2:P114-119.

[7]Ozek C， Gundogan H， Bilkay U， et al. Craniomaxillofacial fibrous dysplasia[J]. J Craniofac Surg， 2002， 13(3):382-389.

[8]吳國平，滕 利，歸 來，等. 顱頜面骨纖維異常增殖癥的手術治療[J]. 中華整形外科雜志，2005，21（5）：338-341.

[9]Yeow VK， Chen YR. Orthognathic surgery in craniomaxillofacial fibrous dysplasia[J]. J Craniofac Surg， 1999， 10(2):155-159.

[10]歸 來，鄧 誠，張智勇，等. 口內入路L形截骨術矯正高顴骨[J]. 中華整形外科雜志，2002，18（5）：288-290.

[11]金 驥，歸 來，張智勇， 等. L形顴骨截骨降低聯合顳頰部除皺術臨床分析[J]. 中國美容醫學，2004，13（4）：414-415.

[12]Cheung LK， Samman N， Pang M， et al. Titanium miniplate fixation for osteotomies in facial fibrous dysplasia--a histologic study of the screw/bone interface[J]. Int J Oral Maxillofac Surg， 1995， 24(6):401-405.

[收稿日期]2008-02-28[修回日期]2008-05-06

編輯/張惠娟