原發性顱內低壓癥１１例誤診分析

摘 要 目的：提高對原發性顱內低壓癥(PIH)認識，探討可能誤診的原因。方法：總結PIH患者11例臨床特點、腰穿檢查腦脊液測壓結果；治療以頭低腳高位，靜滴生理鹽水；鞘內注入生理鹽水等措施。結果：經治療9～16天均痊愈出院，無后遺癥。結論：PIH臨床表現多樣化而無特異性易致誤診，臨床上對不明原因出現體位性頭痛、頭暈、嘔吐等癥狀患者，盡早腰穿腦脊液測壓檢查有助于確診。應與蛛網膜下腔出血(SAH)，病毒性腦炎、頭痛型癲癇、顱內高壓癥鑒別。

關鍵詞 原發性 顱內低壓癥 誤診

Abstract Objective：lmprove knowledge kf (PIH)，expiore possiblereasons of misdiagnosis.Methods：Summarize the 11 cases＇clinical symptoms ofpatients，CSF results.Inject normal saline with head higher thanfeet；subarachnoid injehction；etc.Result：For 11PIH cases，patientsgot cured after9-16 days treatment with no sequela.Conclusion：PIH has so many various clinical symptoms that it＇seasy to be misdiagnosed.Patients，who feel headache， dizziness，vomiturition，etc.for no reasons，should test CSF to have correct diag nosis.PIH should be differe ntiated from subarachnoid hemorrhage(SAH)，viral encephalitis，headache apoplexy syndrome，intracranial hypertension.

Key Words Primary；Intracranial Hypotension；Misdiagnosis

資料與方法

1987年1月～2007年1月住院患者8.15萬例，其中PIH患者11例(0.13‰)，入院時全部誤診為其他疾病。11例均為農民，男4例，女7例，年齡30～49歲，平均38歲。急性起病4例，亞急性起病7例，8例有過度勞累史，病程7～14天，平均10天。

臨床表現：本組病例符合低顱壓性頭痛診斷標準^[1]。本組患者均有體位性頭痛、頭暈，以站立位或坐位15分鐘后加重，臥位后頭痛緩解或消失。頭痛以前額、枕部脹痛、鈍痛或裂痛。3例患者腦膜刺激征陽性。11例患者病程中無昏迷，抽搐，大小便失禁，肢體癱瘓；1個月內無頭頸部外傷和腰穿史；7天內未用脫水劑、無腹瀉或大量出汗史。

腰穿檢查：11例患者在入院24～36小時作腰穿檢查，用9號腰穿針、測腦脊液壓力3例為0mmH₂O；用5ml空針緩慢吸出，10～20mmH₂O6例；30～40mmH₂O2例。腦脊液外觀透明，3例白細胞(6～11)×10⁹/L，蛋白含量3例0.4～0.6g/L，糖及氯化物正常。

其他輔助檢查：11例作EEG檢查均正常，8例行頭顱CT檢查未見明顯異常。

誤診情況：4例作腰穿前用20%甘露醇125ml靜滴后頭痛加重。11例全部誤診，其中誤診為SAH4例，病毒性腦炎3例，頭痛型癲癇2例，顱內高壓癥2例。

治療方法與結果：PIH確診后取頭低腳高位，將床尾抬高15～20cm，以緩解頭痛，鎮痛治療。本組患者均采用靜滴生理鹽水2000～2500ml/日，持續6～8天，5例經鞘內注入生理鹽水20ml/(次·例)，6分鐘緩慢注入，2例3天后重復1次，頭痛緩解明顯。療程9～16天，平均11天痊愈出院，隨訪1年無后遺癥，無復發。

討 論

PIH病因不明，可能與脈絡叢腦脊液生成減少或吸收增加，脈絡叢血管病變有關。還發現一些劇烈運動、輕度創傷及先天畸形與脊膜漏孔有關^[2]，本組8例有過度勞累史，亦與此相符。

誤診原因：本病發病率低，臨床報道較少，我院20年PIH患者僅占0.13‰。PIH誤診原因是多方面的，疾病本身的復雜性與發生過程的不典型性，醫生自身知識與經驗的缺乏，有些從醫多年的基層醫生未曾診治過或根本不認識PIH，均可導致誤診。

與SAH鑒別：PIH出現劇烈頭痛、頭暈、嘔吐甚至腦膜刺激征陽性，與SAH相似。但后者頭痛與頸強直程度一致，PIH頭痛劇烈時頸強直不明顯，臥位頭痛明顯緩解或消失，SAH頭痛與體位無關，腦脊液為均勻血性、壓力高，腰穿可鑒別。

PIH出現頭痛、嘔吐、腦膜刺激征：腦脊液中白細胞與蛋白輕度升高，臨床上較難與病毒性腦炎相鑒別。后者有發熱意識障礙。肢體癱瘓，腦脊液壓力升高，以上與病毒性腦炎不符合，可排除。

PIH緩慢起病易誤診為顱內高壓癥，以下幾點可鑒別：①PIH在坐位或站立位頭痛加重，臥位時減輕，顱內高壓癥在站立或坐位頭痛減輕；②顱內高壓癥患者有視乳頭水腫，PIH無視乳頭水腫；③PIH使用脫水劑后頭痛加重，顱內高壓癥使用脫水劑后頭痛減輕；④PIH腰穿腦脊液壓力<70mmH₂O，顱內高壓癥腦脊液壓力>200mmH₂O。

PIH亞急性起病易誤診為頭痛型癲癇，以下幾點有助于鑒別：①PIH頭痛、頭暈呈持續性，無反復發作史，頭痛型癲癇頭痛有自行緩解和反復發作傾向；②PIH有體位頭痛，頭痛型癲癇無體位性頭痛；③PIH腦脊液壓力低，頭痛型癲癇腦脊液壓力正常；④PIH患者EEG正常，頭痛型癲癇EEG示癲癇樣放電。

在臨床上見不明原因的體位性頭痛、頭暈、嘔吐、耳鳴，血常規正常，頭顱CT無異常，應警惕PIH的可能，盡早作腰穿測腦脊液壓力檢查，明確診斷，減少或避免對PIH誤診。

參考文獻

1 王維治.神經病學.第5版.北京：人民衛生出版社，2004：254.

2 趙虹，曹巖.原發性顱內低壓癥的臨床特點及誤診研究.中國臨床醫生雜志，2007，35(6)：54.