肺硬化性血管瘤臨床及影像學分析

【摘要】 目的 加深對肺硬化性血管瘤(PSH)的認識以提高診斷水平。方法 結合22例肺硬化性血管瘤患者的臨床資料和文獻復習，詳細分析該病的病因、臨床表現、診斷、鑒別診斷、治療及預后等。結果 22例中的20例被證實的硬化性血管瘤患者均行胸外手術治療。隨訪時間1個月～5年不等，病人術后均無復發和轉移。影像學檢查主要表現為肺部孤立、境界清楚的結節影。結論 肺硬化性血管瘤具有獨特的臨床病理特點，診斷有賴于計算機體層攝影術表現和組織病理學特點的結合，治療以手術治療為主。

【關鍵詞】 肺硬化性海綿狀血管瘤;計算機體層攝影術;病理學改變

文章編號:1003-1383(2009)05-0560-03

中圖分類號:R 734.204.45文獻標識碼:A

doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2009.05.026

硬化性肺血管瘤為少見的良性腫瘤，目前認為是一種血管增生明顯且富硬化趨勢的腫瘤，根據免疫組化和基因學的研究，被確認為來源于上皮類的腫瘤。由于發病率低，在很大程度上影響對該病的認識。國外大樣本研究不多，國內偶見個別病例報道，人們對其獨特的組織學改變和臨床特征稍有粗淺的認識。本文旨在通過對22例肺硬化性血管瘤臨床以及影像學的回顧性分析，加深對肺硬化性血管瘤(PSH)的認識以提高診斷水平。

材料和方法

1.臨床資料 1999～2007年2月間在我院診治患者共22例，均為女性，年齡25～76歲，平均50.8歲。 病史中3例有腫瘤史，2例有結核性胸膜炎史，3例有哮喘史。8例體檢X線發現肺內占位，另14例患者或因咳嗽、咳血、胸痛、呼吸困難及畏寒、發熱等癥狀而就診時X線發現肺內占位。

本組病例中有6例在呼吸科經皮肺穿刺活檢證實為PSH，余16例均于胸外手術病理證實。術前臨床診斷為肺部良性腫瘤5例，肺轉移性腫瘤1例，原發性支氣管肺癌可能12例，胸膜間皮瘤1例，血管瘤1例，縱隔腫瘤1例，炎癥性病變1例。

2.影像學檢查 X線后前位胸片(島津630 ma)。CT掃描應用SIEMENS單排螺旋CT，常規10.0 mm層厚及10.0 mm間隔自肺尖掃描至肋膈角，平掃以后再行增強檢查。層厚5 mm，間隔1.5 mm，140 kV，120 mA。由2名有經驗的放射科醫師對照肺窗及縱隔窗觀察病變的部位、大小、輪廓、邊緣、密度及其鄰近肺野及胸膜的情況以及有無肺門淋巴結腫大。

結果

1.手術所見 本組22例中有20例病人均行胸外手術治療。其中肺葉切除12例，肺楔形切除5例，腫塊剝離3例。隨訪時間1個月～5年不等。20例手術病人術后均無復發和轉移。術中見肺內直徑約1～6.0 cm大小不等腫塊，質中、光滑、包膜均完整，能完整切除。僅1例患者右下肺內基底段腫塊直徑約4.0 cm，累及橫膈及下腔靜脈。術中冰凍報告有炎性假瘤3例、上皮樣腺瘤3例、轉移性癌2例、硬化

性血管瘤12例。

2.組織學觀察 鏡下見增生的小血管壁厚，發生玻璃樣變; 細支氣管和肺泡上皮呈乳頭狀增生，突向小氣道和肺泡腔，使之成為不規則裂隙，乳頭表面被覆立方形或低柱狀上皮， 肺泡間隔或肺間質內有大的多角形上皮細胞巢，有灶狀出血，有含鐵血黃素沉積和泡沫細胞等。

3.影像學表現 發生在右上葉有4例，右中葉4例，右肺下葉部位各有6例，左舌葉1例，左肺下葉7例。直徑大小約1.5～7.0 cm，圓形軟組織占位性腫塊，其內密度較均勻，無衛星病灶。胸片示腫瘤邊緣光整，分葉不明顯16例，中間可見散在點狀鈣化2例，不規則鈣化1例，淺分葉2例。CT平掃提示邊緣光滑、規則，與周圍組織分界清19例，其中密度均勻13例，稍不均勻3例，出現囊變2例，中間可見散在點狀鈣化2例，不規則鈣化1例。腫瘤分葉不明顯16例，淺分葉3例，邊界不光整3例。平掃CT值為15～54 Hu，增強后為60～120 Hu，其中輕度強化3例，中度強化5例，明顯強化14例。出現尾征3例，腫塊周圍暈征3例。18例患者均為孤立性病灶，1例病灶緊貼胸膜，1例除腫塊外有阻塞性肺炎表現，還累及橫膈和下腔靜脈(圖1～2)。

討論

肺硬化性血管瘤是一個肺的實質性腫塊，大多為單發;好發于女性，男女比例約為1∶4，發病年齡跨度大，平均發病年齡約為40歲[1]，本組病例為25～76歲;平均50.8歲;腫瘤生長緩慢，存在肺內病史最長達6年，符合此特點。

該病多發生于肺下葉，如不堵塞支氣管多無癥狀。少數患者可咳血和咳嗽。有時可伴發縱隔、臟器、骨骼和皮膚的血管瘤[1~2]。本組病人亦多無癥狀，8例于體檢發現異常，少數伴有咳嗽、咯血、胸痛等癥狀。除2例不能耐受手術外，20例病人均行胸外手術治療。

病理學檢查主要特征是腫瘤細胞成分單一，大小形態一致，無異型和核分裂相。以肺泡壁毛細血管內皮增生、延伸至管壁的玻璃樣增厚，并形成細乳頭樣凸起伸入氣道，乳頭表面附有立方上皮。實性細胞團及黏液樣基質內散在有白細胞，血管瘤樣增生伴有管壁硬化傾向，增生的小血管呈乳頭狀突向氣腔內，存在出血及硬化區。由于出血，有時部分瘤組織可呈現類似海綿狀血管瘤的改變，增生的血管周圍及肺泡內大量的單核細胞增生，胞漿內含有含鐵血黃素顆粒。主要可分為出血、硬化、乳頭狀改變和實質型四種類型的混合。該病變可呈現多發性改變，據報道其中較大的腫瘤多為四種病理改變相結合，而較小的則為乳頭狀改變和實質型相混合，部分腺樣增生。確立硬化性血管瘤的診斷，病理上需作必要的鑒別診斷，其中包括炎性假瘤和肺泡腺瘤。炎性假瘤一般缺乏診斷性的一致的多邊形細胞、血管瘤樣和乳頭狀區域; 肺泡腺瘤被認為是良性硬化性肺細胞瘤的一種亞型，因為兩者臨床特征、大體表現和行為特征相似;鏡檢提示腫瘤由襯覆扁平或立方上皮的腔隙構成，與硬化性肺細胞瘤的血管瘤樣區域相似;間質由胞漿紅染大小一致的梭形細胞構成，并有灶性黏液變等特點而可與之鑒別。

本組資料中平片提示圓形或類圓形腫塊多位于中下肺葉，直徑1.5～6.0cm左右，多無分葉，密度均勻，部分有鈣化，與文獻報道相似。因病變周圍肺泡組織擠壓而陷入肺不張，并纖維化形成假性包膜，緊密包繞腫瘤組織，故X線上腫瘤邊界十分清晰、光整。CT增強時表現肺部孤立性腫塊，分界清且邊緣有包膜，部分有鈣化。多數腫塊明顯強化，提示本病含有豐富的血供，而腫塊周圍有“月暈”征則是周圍豐富的毛細血管增強顯影的結果。據韓國報道，8例患者其共同特點為女性多發，胸膜下腫塊，增強后為96～157Hu，有鈣化[3]。將病理與CT橫斷面相比較，發現高密度區對應血供豐富區，等密度對應實質部分，略低密度對應硬化和囊變區，這在以后的很多研究中均得到證實。本組資料中，腫瘤的強化方式是多樣的，包括輕度強化13.6%，中度強化22.7%，明顯強化63.7%，正是由于腫瘤的不同組成部分而造成的。

影像學方面首先應確認其良性腫瘤的診斷。雖然該病典型的影像學表現支持良性的可能，但有些情況也會混淆診斷的確立，況且還有小部分肺癌的邊界也會十分清晰。例如Katakura H等曾經報道過硬化性血管瘤轉移至縱隔淋巴結的病例，雖然本組資料中未出現相似情況，一旦出現則較難與其它惡性腫瘤相鑒別。另外Kuo等報道過多發的硬化性血管瘤較難與轉移等病變作鑒別。其次其它的良性腫瘤也需作鑒別，包括橫紋肌瘤和富血供的錯構瘤。這些腫瘤邊界光滑且會伴有鈣化。當然同為良性腫瘤的預后是好的，所以對于臨床的治療并無很大的意義。

總之，硬化性血管瘤是一種真性腫瘤，其主要組成細胞為上皮細胞，這些細胞向肺內多種上皮有不同程度、不同方向的分化，同時伴有多種其他成分的增生或反應。WHO肺和胸膜腫瘤分型(1999)提出硬化性血管瘤為上皮性腫瘤，并將其歸入混雜性腫瘤一類。雖然硬化性血管瘤這個名字不能準確地反映其實質，但已被廣大病理和臨床工作者認識，并且能將這獨特的腫瘤與肺內炎性假瘤等一系列疾病區別開，仍有其應用意義。此外，雖然我們對PSH已有一定的認識，但對其發生的分子生物學基礎，女性好發的原因，以及與肺內其他腫瘤的關系等問題還需要進一步研究。肺硬化性血管瘤術前難于確定診斷，因此宜早期手術，手術預后均良好。

參考文獻

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[3]Im JG， Kim WH，Han MC，et al.Sclerosing hemangiomas of the lung and interlobar fissures: CT findings[J].J Comput Assist Tomogr，1994，18(1):34-38.

(收稿日期:2009-08-21 修回日期:2009-10-06)

(編輯:崔群飛)