大腦大靜脈與直竇血栓形成１８例臨床分析

溫昌明　張保朝

【摘要】 目的 總結(jié)大腦大靜脈與直竇血栓形成的早期診斷和治療方法。方法 回顧性總結(jié)本院收治的18例大腦大靜脈與直竇血栓形成的臨床表現(xiàn)、實驗室資料、腦脊液檢查、影像學(xué)特征、治療經(jīng)過和預(yù)后，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 10例患者為急性起病，5例為亞急性起病，3例慢性起病。主要臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、癲癇、意識障礙，局灶性神經(jīng)功能障礙。腰穿顯示16例患者顱壓明顯升高。影像學(xué)檢查提示，18例患者均有異常征象，其中3例合并上矢竇，2例合并海綿竇血栓形成。上述患者予以應(yīng)用脫水、抗凝、局部溶栓及對癥治療，死亡2例，痊愈16例。結(jié)論 大腦大靜脈與直竇血栓形成表現(xiàn)多樣，多伴顱內(nèi)壓增高。及時影像學(xué)檢查有助于早期診斷。治療以降顱內(nèi)壓和抗凝治療為首選。

【關(guān)鍵詞】 腦靜脈竇；血栓形成

Clinical analysiswith galen vein and straight sinus thrombosis

WEN Chang-ming,ZHANG Bao-chao.The Center Hospital of Nanyang City，Henan 473009,China

【Abstract】 Objective To summarize the diagnosis and treatment for patients with Galen vein and straight sinus thrombosis.Methods The clinical and image data of eighteen patients diagnosed as Galen vein and straight sinus thrombosis were collected and analyzed restrospectively.Results In all eighteen cases, ten patients were in an acute episode, five caese in subacute episode, and three cases in an chronic episode. The clinical presentations included headache, vomiting, papilla edema, seizure, loss of conciousness, and local neurological deficits. All patients had abnormal signs in CT, MRI, MRV, and DSA. Superior sagittal sinus thrombosis was found in three cases and capillary sius thrombosis in two cases. Increased intracranial pressure was found in sixteen patients by lumbar puncture. Dehydration, anticoagulation, local thrombolysis, and support treatment were used for these patients. Sixteen cases recoverd and 2 cased dead.Conclusion Patients with Galen vein and straight sinus thrombosis had a spectrum of clinial signs andmost cases with increased intracranial pressure. Early image information may help for diagnosis. Dehydration and anticoagulation treatment should be used.

【Key words】 Cerebral venous sinus；Thrombosis

腦靜脈竇血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是腦血管疾病中的少見類型，估計年發(fā)病率為3~4/100萬。大腦大靜脈（又稱Galen靜脈）與直竇（staight sinus）是腦靜脈系統(tǒng)的重要組成部分，主要引流大腦深部的靜脈血流，有報道該部位血栓形成的發(fā)生率約占腦靜脈系統(tǒng)血栓形成的15%^［1-2］。由于其解剖和生理方面的特殊性，該部位血栓形成的發(fā)生、發(fā)展及診治方面較之其他部位病變有著不同的特征^［3］?，F(xiàn)將南陽市中心醫(yī)院從200年1月至2009年1月診治的18例大腦大靜脈與直竇血栓形成的患者的臨床資料進(jìn)行分析總結(jié)，旨在探討大腦大靜脈與直竇血栓患者的早期臨床特點及可行的治療方案。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2000年1月至2009年1月收住本科的18例患者，男8例，女10例，年齡19~65歲，平均35.5歲。急性起?。?~48 h）10例，亞急性起病（48 h~30 d）5例，慢性起病（>30 d）3例。病因分感染性6例（均為鼻竇炎）和非感染性（產(chǎn)褥期4例，口服避孕藥2例，原因未明6例）兩種?；颊呔鶡o癲癇及腦卒中史。

1.2 研究方法 回顧性總結(jié)上述患者的臨床表現(xiàn)、實驗室資料、腦脊液檢查、影像學(xué)特征、治療經(jīng)過和預(yù)后，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。

2 結(jié)果

2.1 臨床癥狀 首發(fā)癥狀包括：頭痛（17/18），嘔吐（15/18），癲癇發(fā)作（8/18），視乳頭水腫（15/18），嗜睡及意識障礙（4/18），抽搐（11/18），偏癱（5/18），昏迷（3/18）。

2.2 實驗室檢查 18例患者均行腦脊液（CSF）檢查，初壓>200 mm H2O者11例，其中>300 mm H2O 4例，>400 mm H2O者1例，正常2例。CSF蛋白含量正常者10例，輕度升高者4例（0.5~1.0 g/L），中度升高者4例（1.0~1.5 g/L），白細(xì)胞計數(shù)正常者12例，升高者6例，糖及氯化物均正常。18例患者中，8例于發(fā)病時有血白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞百分比升高；血生化無異常。18例患者均行凝血象檢查，3例患者纖維蛋白增高，余均在正常范圍。

2.3 神經(jīng)影像學(xué)檢查 18例患者均行頭顱CT檢查，結(jié)果示：15例有陽性發(fā)現(xiàn)，其中條索狀高密度影6例，腦內(nèi)單發(fā)或多發(fā)出血影4例，局限或彌漫性腦水腫5例。18例患者均行磁共振顱腦成像檢查，結(jié)果示：18例有異常改變，除證實CT所示病變外，均顯示靜脈竇部分或全部節(jié)段性流空消失，代之以短T1長T2信號；頭顱腦血管造影（MRV）18例均見相應(yīng)大腦大靜脈或直竇顯影缺失，其中3例合并上矢竇、2例合并海綿竇血栓形成。6例行全腦血管造影（DSA）檢查，見大腦大靜脈和直竇顯影不良。

2.4 治療及治療結(jié)果 上述患者治療涉及以下方面：①減輕腦水腫：除腦壓正常2例外，其余16例均采用行甘露醇降顱壓治療；8例同時采用激素治療；②抗栓治療：所有患者均予抗凝治療，具體為低分子肝素鈣5000 U，每日2次皮下注射，共14 d，抗凝治療期間，予以定期復(fù)查凝血功能。同期給予抗血小板聚集治療治療；③針對病因治療：6例合并鼻竇炎的患者同時抗感染治療，選用廣譜抗生素，時間持續(xù)2周；④酌情行動脈溶栓治療：3例造影后經(jīng)靜脈途徑行靜脈竇局部溶栓治療（圖1 a-b），術(shù)中予以尿激酶80萬U。療效判定按1994年全國第4屆腦血管病會議標(biāo)準(zhǔn)。治愈16例，死亡2例。治愈的16例在隨訪期內(nèi)均未復(fù)發(fā)。

圖1 1例行DSA檢查，見大腦大靜脈和直竇顯影不良

圖2 經(jīng)行靜脈竇局部尿激酶治療后，見直竇仍存在充盈缺損，但大腦大靜脈及直竇顯影較溶栓前改善

3 討論

大腦大靜脈是連接和匯入直竇的最大腦靜脈。直竇（staight sinus）始于大腦大靜脈與下矢狀竇匯合的膨大處，是僅次于上矢狀竇的第二大引流靜脈。由于大腦大靜脈和直竇形成和匯流的特殊性，所以上述組成靜脈中無論是腦淺靜脈支和深靜脈支的血栓形成都可因其各自引流區(qū)域不同而表現(xiàn)出不同的癥狀。本組患者的臨床表現(xiàn)的多樣性與這種大腦大靜脈和直竇的解剖及病理生理特點密切相關(guān)。一般來說淺靜脈主要以皮質(zhì)病變的癥狀為主，且由于交通支豐富，癥狀多較輕微；深靜脈支以腦深部組織病變?yōu)橹?，癥狀較為嚴(yán)重，累及大腦大靜脈及直竇時，臨床癥狀常十分嚴(yán)重。大腦大靜脈和直竇血栓的起病形式多不一致，但多呈急性或亞急性發(fā)作，亦有個別病例可表現(xiàn)為慢性起病和反復(fù)發(fā)作^{［3，4］}。

大腦大靜脈及直竇的血栓形成的診斷主要依靠影像學(xué)診斷，包括CT、MRI、磁共振靜脈造影（MRV）及DSA^［5-8］。初始幾天內(nèi)的CT 檢查示，血栓的CT值為50~90 HU，在薄層且對比清晰的圖像上，有時呈增粗的高密度靜脈影，又稱“束帶征”，代表新鮮血栓，是診斷靜脈血栓形成的早期直接征象。既往多認(rèn)為此類征象較為罕見，但近年報告表明，只要對此征高度警覺，發(fā)現(xiàn)此征象并作出早期診斷是可能的。MRI在靜脈內(nèi)血栓形成早期可在T1W像上先出現(xiàn)長信號改變，而后在T2W上亦表現(xiàn)為長信號，但由于腦脊液信號的影響，T2W像上血栓征象顯示較差，而液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR）序列則可清楚顯示病變的存在和范圍。采用MRV可直接顯示血栓形成的淺靜脈及引流區(qū)的靜脈稀少或缺如，部分情況下可見向深靜脈或其他淺靜脈的側(cè)支引流。經(jīng)DSA檢查對靜脈血栓形成也有重要價值，可見病變區(qū)深、淺靜脈回流延遲且有突然“截斷”征象，或引流區(qū)淺靜脈稀疏或缺如，代之由擴張的螺旋狀的側(cè)支靜脈圍繞，這些征象可提示腦皮質(zhì)靜脈血栓形成的存在。DSA尚可顯示側(cè)支引流狀態(tài)，可作為診斷的間接征象，這在一定程度上反映了血流動力學(xué)的異常程度。

大腦大靜脈及直竇的血栓形成，通常會有急劇的顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙、頸部強直、發(fā)熱、局部或全身抽搐^［8］?？捎蓄伱嫫毡樾曰蚓窒扌运[，眼底可有視乳頭水腫。從解剖結(jié)構(gòu)上來講，腦內(nèi)靜脈和直竇血栓比腦淺靜脈和其他靜脈竇血栓者預(yù)后差。就病因而言，感染性患者恢復(fù)差、病死率高^［9，10］。早期確定診斷并給予規(guī)范化治療，是決定預(yù)后的重要因素之一。控制高顱壓，給予適當(dāng)?shù)目垢腥炯叭芩鼓幬锸侵委煹闹饕胧?。降低顱內(nèi)壓目前應(yīng)用的主要藥物有甘露醇、甘油果糖和激素，少數(shù)患者顱內(nèi)高壓不能控制時需行腦室分流術(shù)。感染性顱內(nèi)靜脈及靜脈竇血栓形成在獲知細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果時，可應(yīng)用相應(yīng)的抗生素；如感染源不明確，則可選用廣譜抗生素治療，治療時間至少持續(xù)2周以上。有關(guān)抗凝劑的應(yīng)用，文獻(xiàn)報道肝素治療安全、有效，且越早施用效果越好；歐洲已將肝素作為腦靜脈竇血栓形成的一線治療藥物。有文獻(xiàn)報道，靜脈內(nèi)或靜脈竇局部尿激酶或重組組織纖溶溶酶原激活物(rt-PA)治療可獲較好療效。根據(jù)入路可將導(dǎo)管介入的溶栓治療分為動脈介入溶栓及靜脈介入溶栓。靜脈入路的局部溶栓治療即通過股靜脈將造影管經(jīng)右心房插入上腔靜脈，將微導(dǎo)管逆行送達(dá)血栓形成部位，將藥物直接注入血栓。本組1例患者經(jīng)靜脈內(nèi)溶栓治療，療效令人滿意。具體應(yīng)用的溶栓藥物有rt-PA和尿激酶等^［11］。

總之，在臨床工作中，應(yīng)提高對本病的認(rèn)識。因大腦大靜脈與直竇血栓形成表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，臨床以顱內(nèi)壓增高為主要表現(xiàn)，伴或不伴有局灶性癥狀、體征。及時行頭顱CT、MRI、MRV或DSA檢查，早期明確診斷，依據(jù)病因抗凝治療為首選。

參考文獻(xiàn)

［1］ 史玉泉，周孝達(dá).實用神經(jīng)病學(xué).上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2004：949-952.

［2］ 王桂紅，王擁軍.腦靜脈系統(tǒng)血栓形成的診斷現(xiàn)狀.腦血管疾病雜志，2001，1（2）：111-113.

［3］ Haley CE Jr, Brashear R, Barth JT,et al. Deep cerebral venous thrombosis: clinical, neuroradiological, and neuropsychological correlates. Arch Neurol,1989,46:337-340.

［4］ Botts G. Thrombosis of the galenic system veins in the adult. Acta Neuropathol (Berl),1971,17:227-233.

［5］ 高培毅.顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成的磁共振影像診斷.中國醫(yī)學(xué)計算機成像雜志，2000，6 （1）：57-61.

［6］ 侯玉仲，吉鳳，王世民.顱內(nèi)靜脈竇血栓形成臨床和磁共振及血管造影.中國神經(jīng)精神疾病雜志，2000，26 （5）：288.

［7］ Isensee C，Reul J，Throu A.Magnetic resonance imaging of thrombosed dural sinus.Storke，1994，25：29.

［8］ Southwick FS, Richardson EPJ, Swartz MN. Septic thrombosis of the dural venous sinuses. Medicine,1986,65:82-106.

［9］ Johnsen S, Greenwood R, Fishman M. Internal cerebral vein thrombosis. Arch Neurol,1973,28:205-207.

［10］ Mones RJ. Increased intracranial pressure due to metastatic diseases of venous sinuses, a report of six cases. Neurology,1965,15:1000-1017.

［11］ Horowitz M，Purdy P，Unwin H，et al.Treatment of dural sinus thrombosis using selective catheterization and urokinase.Ann Neural，1995，38：58-67.