修補小心臟

劉　琳

憑借著國家級重點學科——兒科學的強大依托,集合了心血管內外科學科優勢的新華醫院兒科心臟中心,還將利用機制優勢,進一步跟進前沿技術,開展尖端手術。

聽說過“紫娃”嗎?那都是些小可憐,那些小天使都是帶著別樣的心臟來到人間的。他們的那顆小小心臟,有的是大血管轉位,有的是心臟里有缺損,甚至一個雞蛋大小的心臟里有十多種的心臟和血管的畸形,所造成的心臟、血管內血流異常,暗紫的血液進入全身動脈系統……醫生們統稱之為紫紺型先天性心臟病。

大多數紫娃一出生或出生后早期就全身青紫,尤以口唇、指甲床和鼻尖的青紫最明顯,一活動、一哭鬧、一屏氣,或者患肺炎時就會加重。紫紺型先心病患兒出生后一年內死亡率高達80%-90%。

但是,紫娃們那顆破損的心是可以在人間得到修復的。擁有中國最強大兒科實力的上海交通大學附屬新華醫院,最近整合兒童心血管內、外科優勢力量,成立了兒科心臟中心,這里的專家們說,目前絕大多數先天性心臟病是可以治療的,一個或幾個成功的手術就能使紫娃的嘴唇、指甲變回可愛的粉紅,從此成為健康的“紅孩兒”。

早發現,早干預

“其實紫娃只是先天性心臟病患兒中的一部分,還有不少先心病患兒并沒有青紫的表現。”上海交通大學醫學院附屬新華醫院兒科醫療中心院長、兒科學國家級重點學科學科帶頭人、博士生導師、兒童心內科專家孫錕教授,與記者詳談起先心病。

孫錕教授說,如今,隨著醫療技術的提高,計劃免疫的逐步完善,感染性疾病導致嬰幼兒死亡的比例正逐步減小,而先天性畸形尤其是復雜先天性心臟病成為新生兒及嬰幼兒最主要的殺手。按照患兒的表現,先心病分為非青紫型和青紫型心臟病兩類。非青紫型先天性心臟病主要是一些左向右分流的先心病和一些瓣膜性疾病,包括室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄等。這些患兒有些會有吃奶無力、多汗、呼吸急促等心功能不全的表現,但大多數平時并沒有特別的臨床癥狀,多是由醫生體檢發現雜音而發現先天性心臟病的。而青紫型的先天性心臟病大多是比較復雜的心臟病,包括法洛四聯癥、肺動脈閉鎖、大動脈轉位、肺靜脈異位連接、單心室等疾病。一般患兒在出生時或者出生后不久,家長就能發現患兒口唇、甲端有不同程度的青紫。

研究發現,先天性心臟病是由遺傳因素、環境因素、感染等多種原因造成的。母親懷孕早期病毒感染、胎盤功能不良、糖尿病以及接受較多的放射線、各種化學物質、酒精、藥物(如減肥藥)等,都有可能導致先心病。以往一般認為先心病在我國的發生率約為1000個活產嬰兒中有6-8個患先天性心臟病,但近年的監測表明,其發生率有明顯的增高趨勢,全國總發生率在千分之十一左右。研究還顯示,有出生先天性心臟病患兒的母親若再次懷孕,出生先心病患兒的幾率要比正常人高4-5倍。

孫教授介紹說,目前,大多數簡單的先心病如室間隔缺損、房間隔缺損、肺動脈狹窄、動脈導管未閉等,治療效果非常好,經過開胸手術或者采用微創的經導管介入治療,患兒即能跟健康孩子一樣學習、生活。但是,也有一部分復雜性先心病,目前尚不能進行理想的根治,而且還需要分次手術,給家庭、社會造成很大的負擔。因此,如何早期發現復雜先心病,是醫生們正在探索中的重要課題。

上世紀70年代,由于超聲心動圖的無創性,開始被應用于測量胎兒心臟和先天性心臟病的診斷。直到上世紀80年代,由于二維超聲及多普勒技術的發展,美國醫生開始建立應用于胎兒的超聲心動圖檢查方法,從此開展了先天性心臟病產前診斷及胎兒心律失常診斷與治療的研究。如今,在發達國家的產前檢查中,觀察胎兒的四腔心結構已是一項常規檢查,如發現異常,婦產科醫生就引導孕婦到小兒心臟專科醫生那里進行詳細的胎兒超聲心動圖檢查。通過專科醫生的檢查,可以確診大多數的先天性心臟畸形。胎兒超聲心動圖的檢查,最合適的檢查時間為孕18-22周,在此之前,心臟結構過小,超聲不易辨認;在此之后,由于胎兒骨頭、羊水增多,胎盤增厚等因素,對圖像質量也有一定的影響。在此期間,如果發現復雜的心臟畸形,通過醫生和家長的共同協商,可以選擇終止妊娠或者到有能力進行嬰兒心臟手術的醫院進行分娩,制定對嬰兒的最佳手術方案。

幾乎與世界同步,新華醫院也早在上世紀80年代起就開始了胎兒超聲心動圖的診斷。目前,在孫錕教授的領導下,新華醫院兒科心臟中心是上海各婦產科醫院的胎兒超聲心動圖轉診中心。

跟進前沿技術

作為國家級重點學科,上海交通大學醫學院附屬新華醫院的兒科醫療中心堪稱超級航母,其實力超強的小兒心血管、小兒血液腫瘤、新生內外科、兒童保健、遺傳內分泌代謝以及兒童保健等組成專業,基本覆蓋了組成兒科學整個學科體系的各個亞專業。這里是上海市乃至全國兒科專業醫生主要的培養基地。新華醫院通過科學研究提高臨床診治效果成就卓著,如小兒心血管專業介入性診斷的正確率、治療的病種及成功率均居國內領先水平。憑借著強大的依托,集合了心血管內外科學科優勢的兒科心臟中心,還將利用機制優勢,進一步跟進前沿技術,開展尖端手術。孫錕教授透露說,先心病診療鑲嵌模式就是其中之一。這是目前發達國家正在推行的診療新思路。也就是說,先心病治療將由原來的“單兵種”分頭治療,進化到婦產科、兒科、心內外科的“多兵種聯合作戰”,在治療過程中,不同科室的醫生同時介入,共享資源,隨時溝通,擬定一套治療方案。

一般來說,先心病患兒的發現有兩條途徑。一種是婦產科醫生在產前檢查時發現胎兒可能有心臟異常,將孕婦轉到小兒心臟專科醫生那里進行專業檢查,主要包括胎兒超聲心動圖檢查和胎兒磁共振檢查,明確診斷,決定治療方案。如需要在新生兒期進行手術,小兒心臟內科醫生會跟小兒心臟外科醫生一道,根據患兒的檢查結果,共同商討手術時機和手術方案。手術后,繼續在小兒心臟科醫生那里隨訪。另一種是兒科醫生在對嬰幼兒檢查時發現異常,將患兒轉給小兒心臟專科醫生,然后由心臟科醫生進行專業檢查和評估,決定是否需要手術,以及手術時機。如需要手術,心臟內科醫師直接與心臟外科聯系并及時與心臟外科醫師聯系,心臟內外科醫師一起與患兒家長討論手術方案,然后安排手術時間。手術進行中,還可能需要小兒心內科醫生進行經食道超聲心動圖監測。手術后,由小兒心內科醫生與手術醫生共同進行術后監護。整個治療過程中,小兒心臟內外科醫生幾乎密不可分。更重要的是,這種運作機制打破了心臟內外科之間的屏障,避免了先心病患兒先住進心內科進行診斷,然后出院排隊等候心臟外科收治的輾轉等候的舊有模式,實現了先心病診治的一站式連貫診治,而且大大地提高了先心病診治的成功率和效果。

孫教授說,相信新華醫院兒科心臟中心將會給更多的先心病患兒帶來福音。