患者女16歲因“聲音變粗、體毛增多1年多閉經、下腹脹痛6個月余”就診以“盆腔包塊性質待查”收入院。患者15歲月經初潮月經~天/15天~個月量中色暗紅輕微痛經。1年前開始出現聲音變粗如成年男性聲音體毛增多長胡須。自認為發育階段未予重視。半年前出現閉經同時自覺下腹部脹痛近日下腹部脹痛明顯即來我院門診就診。B超檢查提示:左側附件區囊實性占位性病變。CT檢查報告:下腹部囊實性占位性病變考慮:①腸系膜囊腫?②畸胎瘤?于5年月日收入院。患者無明顯食欲減退、消瘦、乏力等癥。入院后檢查:T 66℃P 8次/分R 次/分BP 1/7mmHg。發育正常營養中等精神差對答切題聲音粗啞。上唇汗毛及眉毛粗濃喉結明顯。心肺無異常下腹部略膨隆左下腹可觸及橢圓形包塊質中等有壓痛無移動性濁音腸鳴音正常下肢無浮腫神經反射正常。婦科檢查:外陰發育正常陰毛濃密。肛診:子宮大小觸診不清左側附件區可觸及兒頭大小包塊呈囊實性壓痛明顯活動差。入院后查血、尿、便常規、肝功、腎功、電解質、血糖均在正常范圍。血SH 96mIU/ml5~1TSTO 19ng/dl1~76CA-15 5U/ml9~69E 8pg/ml8~17其余均在正常范圍。心電圖、胸部拍片無異常。初步診斷:盆腔包塊性質待查①左側卵巢腫瘤?②左卵巢畸胎瘤?。于5年月1日在腰麻+連續硬膜外麻醉下行剖腹探查術。術中見:盆腔內淡紅色腹水約ml子宮呈幼稚型表面光滑無粘連質中左側卵巢腫瘤約15cm×cm大小呈分葉狀內為囊實性表面見約5cm大小破口破口處與前腹膜粘連右側卵巢呈條梭狀輸卵管無異常即行左側附件切除術切除組織快速冰凍切片回報:卵巢惡性腫瘤。手術方式改為左側附件切除術+大網膜切除術+盆腔淋巴結清掃術+右側卵巢活檢術。術中分別抽取兩側卵巢靜脈血測TSTO、CA-15、E左側為TSTO 115ng/dlCA-15 1558u/mlE 91pg/ml右側為TSTO 1756ng/dlE 17pg/ml。左側明顯升高。手術經過順利術后剖視組織見:腫瘤表面光滑切面呈灰黃色爛魚肉樣部分區域有出血。病檢回報:左卵巢顆粒細胞-卵泡膜細胞瘤右卵巢濾泡囊腫各組淋巴結反應性增生。術后第8、9天間斷拆除傷口縫線愈合好。術后半月5年月5日復查血TSTO 6ng/dlE 188pg/ml血、尿常規肝、腎功凝血兩項均在正常范圍行雙側髂內動脈介入化療。化療方案:PEB方案即卡鉑mg、足葉苷mg、博來霉素6mg。化療順利不良反應輕微住院7天好轉出院。出院1周來院檢查患者精神好、面色紅潤血TSTO 6ng/dlE 898pg/ml均正常。出院周復查血TSTO 6ng/dlE 1688pg/ml。術后個月復查血TSTO 57ng/dlE 1588pg/ml月經來潮量少。術后個月血TSTO 691ng/dlE 81pg/ml。月經不規律量少。此后由于家庭經濟困難再未追蹤隨訪。半年后病情復發在當地腫瘤醫院再次行手術治療。
討 論
顆粒細胞瘤為卵巢性索間質腫瘤單純顆粒細胞瘤為低度惡性腫瘤。占卵巢腫瘤%~6%占性索間質腫瘤8%左右任何年齡均可發病而以5~55歲為發病高峰年齡。由于腫瘤能分泌雌激素因此/病例伴有雌激素水平過高故有女性化作用。卵泡膜細胞瘤大部分發生于絕經后的婦女也分泌女性激素故而也具有女性化作用。兩種細胞瘤常常合并存在均產生雌激素效應。據資料報道一些罕見的卵泡膜細胞瘤傾向發生于較年輕的女性而且機體產生雄激素。
本例15歲時才開始月經初潮出現明顯男性化體征及閉經時仍未就診直至下腹部脹痛時才來就診。而且術前檢查雌激素水平并不高相反雄激素水平卻明顯增高比較少見。