腹繭癥1例

腹繭癥是臨床外科非常罕見的腹部疾病，其臨床病理特征是小腸部分或全部被一層灰白色、致密且質地堅硬的纖維結締組織膜包裹 ，又稱特發性硬化性腹膜炎。由于發病原因不明確，臨床表現缺乏特異性，因此術前常不能及時診斷和治療[1]。我院遇到1例并經手術證實現報告如下。

患者男歲。因發現下腹部包塊1年伴腹痛1天入院。既往無腹膜炎及腹部手術史。體格檢查:下腹部捫及約1cm×1cm大小包塊邊界較清楚活動度可無壓痛。腹部B超提示:下腹部混合回聲暫不排除腸管折疊、迂曲、粘連;右上腹腸管擴張。腹部CT提示:下腹部局部小腸聚集成團周圍見增厚纖維膜包繞包膜厚1～cm，增強后包膜中度強化部分小腸腔擴張其內見氣液平。術前診斷腹繭癥。全麻下行剖腹探查術。術中見腹膜增厚切開腹膜見小腸被纖維樣組織包裹切開纖維包膜見小腸折疊排列、腸壁增厚腸壁間有粘連小腸血供好蠕動佳色澤正常。逐步分離粘連切除部分纖維包膜排列腸管。并取部分包膜組織送病理檢查。術后病理報告包膜組織為纖維組織少量炎性細胞浸潤。術后診斷腹繭癥。術后患者恢復好治愈出院。

討 論

腹繭癥的病因尚不十分清楚一般認為可能與以下因素有關:①性別和地域因素:中國近1年報道776例腹繭癥男:女=1∶17平均年齡9歲57%分布在華東地區[]。②藥物影響:與治療高血壓、心臟病、腎病長期服用β-受體阻滯劑有關β-受體阻滯劑可以減少控制細胞正常增生的環磷酸腺苷酸酶和抑制環磷酸鳥苷酶的作用，導致膠原的過度增生[]。③亞臨床型腹膜炎。④發育異常:許多病例發現與其他畸形并存如大網膜缺如、子宮及附件缺如或發育異常、乙狀結腸向右扭轉等。推測此與先天性胚胎發育異常有關[]。

臨床表現:臨床病史多較長腹部可觸及質地較軟的包塊。本病臨床可分為兩型:①單層包裹型即有一層纖維膜包裹小腸或其他臟器， 可表現為腹塊或腸梗阻常因被包繞之部分小腸疝出于囊外而發生腸壞死;②多層包裹型俗稱“千層餅”樣包裹。此型纖維層次多而廣泛與腹膜壁層和內臟腹膜均有廣泛粘連， 常致進腹困難。此型不易形成梗阻，臨床上亦不易發現[5]。

影像學表現:①小腸造影:可見除十二指腸以外的全部或部分小腸猶如在囊袋中卷曲或往還盤繞活動受限偶可見回盲部也包裹在囊內。加壓檢查囊內腸管不易分離呈整體移動鋇劑通過延遲腸管可有擴張。②CT:顯示擴張的小腸腸袢被增厚的纖維膜包裹或分隔固定在腹部某一部位包膜厚1～cm，邊緣光滑。在腸管出入的地方和后腹膜臨界處包膜可不連續。有時十二指腸水平段變細其以上腸管擴張口服造影劑不易進入包裹內小腸。增強掃描顯示纖維膜可有輕中度強化圖1、[6]。

腹繭癥影像學表現具有一定特點，對術前診斷有一定的參考價值。由于CT能直接顯示增厚的纖維膜因此多能在術前作出正確診斷。顯示擴張的小腸腸袢被增厚的纖維膜包裹位置固定包膜厚約1～cm邊緣光滑在腸管出入的地方和后腹膜臨界處包膜可不連續增強掃描顯示纖維膜可有輕中度強化。