孤立性纖維性腫瘤臨床病理分析

[摘要] 目的 探討孤立性纖維性腫瘤的臨床病理特點，提高對該病的認識。方法 對13例孤立性纖維性腫瘤進行病理形態學觀察、免疫組織化學檢測，并結合臨床進行分析。結果 本組發病年齡16～68歲，平均45歲;8例為男性，5例為女性。發生部位包括軟組織、腹腔、縱隔、胸膜、肺部等。臨床表現主要為局部腫塊及其壓迫癥狀。腫瘤直徑1.5～20cm，多數邊界較清;顯微鏡下瘤細胞以梭形細胞為主，具有細胞致密區與稀疏區，間質可見瘢痕樣膠原及分支狀的血管外皮瘤樣結構，瘤細胞排列方式多樣;免疫組化結果:Vimentin，Bcl-2陽性均為13例、CD34陽性11例、CD99陽性10例。結論 孤立性纖維性腫瘤是一種少見腫瘤，可發生在全身各部位，多為良性，極少部分為惡性，組織學構象并不能完全預測其生物學行為，其預后還取決于腫瘤的大小和生長方式，完全切除腫瘤者預后一般較好，定期隨訪是必要的。

[關鍵詞] 孤立性纖維性腫瘤;病理組織學;免疫組化

[中圖分類號] R735 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701(2010)06-83-03

Clinicopathologic Analysis of Solitary Fibrous Tumor

TIAN XuewuWU Yanfen

Department of Pathology，Dongguan Changping Hospital，Dongguan 523573，China

[Abstract] Objective To study the clinical and pathological features of solitary fibrous tumor(SFT) and improve the diagnosis of the SFT. Methods The clinical and pathological characteristics were studied by hematoxylin and eosin staining and immunohistochemical staining(Envision method) in 13 cases of SFT. Results The 8 male and 5 female patients were between 16 and 68 years of age (mean45). Their SFT were located in soft tissue，abdominal cavity，mediastinum，pleura，and lung. The main clinical manifestations were local mass and pressure symptom. The diameter of SFTs was between 1.5 and 20 cm and clear edge in most SFTs. Histologically，The tumors were characterized by a variety growth patterns，including the spindle cells composed of alternating hypercellular and hypocellular areas，keloid-like collagen bundles in the stroma，and hemangiopericytoma-like regions. Positive immunohistochemical staining was vimentin 13，Bcl-2 13，CD34 11，CD99 10. Conclusion SFT is a rare tumor which may be found in various parts of human body. SFT mostly is a benign tumor，but a few could be m alignant. The pathologic conformation of SFT cannot always predicts biological behaviors. The outcome in patients with SFT depends on factors including tumor size and its modes of growth. If tumor could be removed completely，the patients may have a good prognosis. Long-term clinical follow-up is necessary for this kind of tumor.

[Key words] Solitary fibrous tumor;Histopathology;Immunohistochemistry

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種少見的梭形細胞腫瘤，最初認為是源自胸膜、腹膜和心包等處的間皮，為間皮瘤的一個亞型，曾被命名為孤立性纖維性間皮瘤、胸膜下纖維瘤、間皮下纖維瘤、胸膜纖維瘤和局限性纖維瘤等[1]。目前，多數學者認為其組織發生與間皮并無關聯，而是來源于一種CD34陽性的樹突狀間葉細胞[2]，但也有學者認為其組織來源尚未明確[3]，可發生于全身各部位。

因其病理組織學改變的復雜性、多樣性，并且發生部位廣泛，使之與其他一些梭形細胞腫瘤相混淆，在診斷或鑒別診斷時往往不易想到。故正確認識SFT的臨床病理特點具有十分重要的意義。

我們收集13例SFT，對其臨床病理特征進行探討，以提高對該病的認識，現報道如下。

1材料與方法

1.1一般材料

收集2000～2008年外檢病例中孤立性纖維性腫瘤13例，患者年齡16～68歲，平均45歲;8例為男性，5例為女性。發生部位包括軟組織、腹腔、縱隔、胸膜、肺部等。

1.2方法

所有標本均經10%中性福爾馬林固定，常規組織處理，石蠟包埋，切片厚度4μm，HE染色，經光鏡、免疫組化明確診斷。免疫組化采用Envision二步法，每例均選用Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2、S-100、SMA抗體進行染色，每次測定均設陽性和陰性對照。結果判定:以染色呈棕黃色為陽性。Vimentin陽性部位為細胞質，CD34、CD99陽性部位為細胞膜，Bcl-2陽性部位為細胞膜和細胞質。

2結果

2.1臨床特征

本組患者年齡16～68歲，平均45歲;其中8例為男性，5例為女性。腫瘤分別發生于胸壁軟組織1例、腹腔2例、縱隔4例、臟層胸膜3例、壁層胸膜2例、肺部1例。臨床表現主要為局部腫塊及其壓迫癥狀，其中4例無任何臨床癥狀，在查體時偶然發現。所有病例均無石棉接觸史，臨床上亦均未懷疑為SFT。術后隨訪10～95個月，共2例復發，其中1例出現2次復發。所有病例均未見遠處轉移，至今沒有患者死于此腫瘤。

2.2大體檢查

大部分腫瘤為境界清楚的腫物，最大直徑1.5～20cm。多數表面光滑，部分可見包膜。切面多為實性結節狀，灰白、灰黃色，質地多數較韌、硬，有的較細膩;少部分見有黏液樣區、出血區、囊性變及壞死，極少數可見浸潤周圍組織。

2.3組織學特征

所有病例均見到程度不同的典型梭形細胞構成的細胞稀疏區與細胞致密區改變。在細胞稀疏區，紅染的膠原纖維十分豐富，其中9例可見粗大的瘢痕樣玻璃樣變性的密集膠原束;細胞致密區膠原較少，呈網狀穿插于腫瘤細胞之間。瘤細胞梭形或卵圓形，形態較一致，胞質紅染、胞漿較少，胞界不清，染色質均勻，核仁不明顯，核無明顯異型性，核分裂象罕見;6例可見分支狀的血管外皮瘤樣結構;5例可見大小不等的黏液變區;2例有局灶性小囊性變;2例有小灶狀出血;1例見有少許壞死。見圖1。全部病例組織學表現均為良性，但其中1例可見有局部浸潤。2例復發病例均出現不同程度的細胞密集和核分裂象增加。免疫組織化學染色結果:Vimentin陽性13例，為胞質彌漫陽性;CD34、CD99陽性分別為11例和10例，為胞膜彌漫陽性;Bcl-2陽性13例，為胞膜及胞質彌漫陽性。S-100、SMA陽性各1例，前者為胞核及胞質灶性陽性;后者為胞質灶性陽性。

3討論

孤立性纖維性腫瘤是一種少見的間葉源性腫瘤。臨床上多數病例表現為局部緩慢生長的無痛性腫物，有相當一部分病例是偶然發現。組織學上被稱為“無特殊構像(patternlessness)”，易誤診為其他梭形細胞腫瘤。

SFT的組織學起源目前尚未完全探明，曾被認為起源于間皮細胞或間皮下纖維母細胞。但近年來的研究發現，SFT瘤細胞既缺乏上皮細胞標記，又缺乏間皮細胞標記，加之又廣泛出現在很多無間皮部位，因而不支持間皮組織來源。目前普遍認為SFT起源于一種CD34陽性的樹突狀間葉細胞，其形態類似于纖維母細胞，由于此類細胞胞漿常含有一個以上的突起，故稱之為“樹突狀間葉細胞”。它們廣泛彌漫分布于人體的結締組織中，可對相鄰干細胞的增殖和分化起支持、促進作用[4，5]。

SFT可發生于任何年齡，從5～87歲均有報道，無明顯性別差異。除胸膜腔外，其他發生部位還有:上呼吸道、眼眶、腹腔、軟組織、口腔、咽喉、中樞神經系統、縱隔、肝、肺、腎、膀胱、生殖系統、甲狀腺等[6-8]，它們被統稱為胸膜外孤立性纖維性腫瘤。SFT患者一般沒有特殊的臨床癥狀，相關部位的占位效應可以導致相應的癥狀，但常常很輕微而被忽略，常因體檢或手術中偶然發現，因此，就醫時病灶多較大，患者有不同程度的壓迫癥狀，偶有伴發增生性骨性肥大、低血糖、杵狀指等的報道[2，9]。

SFT的確診須依靠病理學檢查，應結合大體、組織學特征及免疫組化結果。軀體各部位的SFT的病理學表現都很相似，主要由膠原纖維和纖維母細胞樣腫瘤細胞組成。膠原纖維比較豐富，甚至呈玻璃樣變;瘤細胞形態較溫和，分散在膠原纖維灶內，或呈片狀分布在增生的血管之間。具有下列病理改變者提示為惡性:腫物直徑>10cm，高度富于細胞，異型性、多形性，擁擠和重疊的細胞核，核分裂數增多，微血管成分多，并有出血、壞死、囊性變等。惡性SFT可轉移至淋巴結、肺、中樞神經系統、肝、脾等[1，10]。腫瘤的形態學改變與生物學行為并不絕對相關，大部分組織學表現為良性的SFT，不復發和轉移;而個別良性腫瘤可出現復發和浸潤[11]。根據組織學形態可對SFT進行初步診斷，但對其進一步確診尚需免疫組化染色。大多數SFT都表達CD34、CD99、bcl-2和vimentin。由于SFT最初被認為是僅發生于間皮的腫瘤，近10年來才陸續出現發生于其他部位的報道，加之其腫瘤細胞與其他間葉源性腫瘤免疫組織化學標記存在重疊性等，致使SFT的診斷和鑒別診斷均存在一定困難。需與之鑒別的腫瘤有:纖維性間皮瘤、血管外皮細胞瘤、單相型滑膜肉瘤、神經鞘瘤、平滑肌肉瘤、去分化脂肪肉瘤、胃腸道間質瘤、隆突性皮膚纖維肉瘤等。CD34對SFT的鑒別診斷很有價值，但CD34陽性并非SFT所特有，隆突性皮膚纖維肉瘤、胃腸道間質瘤、Kaposi肉瘤及血管源性腫瘤等亦有陽性表達，故確診SFT除免疫組織化學染色外，還必須結合其組織病理學特征[12]。

SFT的治療方法為手術切除加放療:包括邊緣的整塊切除輔以放療效果較好。大多數患者預后良好，復發和轉移都比較少見，但是任何部位的SFT均可以在完全切除后出現復發或轉移，因此可以認為，SFT并非絕對良性的腫瘤，存在由良性發展為惡性的可能性，所以對所有SFT均應進行長期隨訪觀察。對于惡性腫瘤，放化療的療效還需進一步研究[1，10，11]。

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(收稿日期:2009-12-08)