以眼瞼下垂為首發癥狀的 Lambert-Eaton綜合征 1例報告

馮樂燕, 馬曉東, 賈玉勤

Lambert-Eaton綜合征 (Lambert-Eaton myasthenia syndrome,LEMS)又稱肌無力綜合征,臨床較為少見。主要表現為肌無力和易疲勞,以影響肢體近端肌和軀干肌為主,眼外肌受累罕見。我們在臨床中曾收治 1例以雙眼瞼下垂為首發癥狀的 Lambert-Eaton綜合征伴發胃癌的患者,現報道如下。

1 病例資料

患者,男,78歲,因“雙眼瞼下垂 5d”于 2009年5月16日來診。入院時癥見：雙眼瞼下垂,睜眼費力,疲勞后加重,休息后減輕,四肢活動靈活,言語流利;無復視、無吞咽困難、無咳嗽胸痛、無明顯胃脹胃痛等癥狀。患者既往有慢性胃炎病史多年。查：雙眼瞼下垂,雙瞳孔等大等圓,對光反射靈敏,眼球各向運動靈活,無眼震。眼肌疲勞試驗(+),四肢肌力、肌張力正常,雙腱反射(?),病理反射未引出,感覺正常對稱,共濟運動穩準。入院時擬診為重癥肌無力。入院后完善各項相關檢查,頭部 CT未見明顯異常。胸部 CT示：胸腺未見明顯異常,肺氣腫。新斯的明試驗(+)。實驗室檢查示：血、尿、便常規正常;血糖、血脂、肝腎功、電解質正常,ESR 3mm/h,CEA 11.04(正常范圍 0～ 3.4),TSGF、AFP、抗核抗體譜、ASO正常,IgG、IgM、IgA均在正常范圍內。腹部彩超示：膽囊結石,胃內中等回聲區。上腹部 CT：胃體下壁類圓形腫塊,大小 4×3.5×2cm,邊界光滑,密度均勻,CT值 38Hh,增強掃描 CT值 80Hh,腫塊強化明顯。考慮平滑肌瘤,不除外惡性腫瘤。遂轉入胃腸外科手術治療。術中冰凍病理：胃體腺癌,遂行胃癌根治術。術后病理：胃蕈傘型低分化腺癌,侵達深肌層。切面面積 6×1.5cm,未累及兩端切線,小彎側淋巴結 9枚,癌轉移(5/9);大彎及網膜淋巴結 6枚,癌轉移1/6,另送結節為鈣化結節。病理分期 T2N 2M 0。術后第 1天患者雙眼瞼下垂癥狀消失,上提閉合無障礙,眼肌疲勞試驗(-)。術后第 17天患者再次出現雙眼瞼下垂,經化療后癥狀消失。

2 討 論

Lambert-Eaton綜合征從病因學上可分為癌性及非癌性兩大類。癌性 LEMS占 50%～87%,其中以小細胞肺癌為多見,也可見于胃癌、前列腺癌、直腸癌等[1]。LEMS是累及膽堿能突觸的自身免疫疾病,發病機制與重癥肌無力不同,與IgG自身抗體抑制了神經末梢的突觸前膜鈣離子通道有關[2]。本病以男性患者居多,多在 40歲后發病[3]。近年來,隨著對 LEMS認識的逐步提高及相關配套檢查的進一步完善,本病檢出率呈逐漸上升的趨勢。但縱觀以往病例報道多以LEMS伴發小細胞肺癌為主,而伴發胃癌的病例鮮有報道。其中多累及肢體近端肌和軀干肌,眼外肌受累則較為罕見。

本例患者以雙眼瞼下垂為首發癥狀,四肢肌力未受影響,加之癥狀具有波動性,新斯的明試驗(+),入院時擬診為重癥肌無力Ⅰ型即眼肌型,但胸部 CT未見胸腺瘤或胸腺增生。另外患者為老年男性,既往有慢性胃炎病史多年,我們考慮應首先排除 LEMS。進一步完善相關檢查后證實患者系LEMS伴發胃癌,經手術治療后患者雙眼瞼下垂癥狀迅速緩解,術后 17d再次出現雙眼瞼下垂,化療后癥狀得到改善。通過本病例,我們認識到LEMS臨床表現差異較大,肌無力的癥狀常早于腫瘤診斷,有時會成為腫瘤的首發癥狀,甚至在很長一段時間內可以是它的唯一表現。其次本病患者對新斯的明反應各異,部分患者可出現新斯的明試驗陽性[4],因此易誤診為重癥肌無力。但是兩者的治療手段是迥然不同的,診斷明確并選擇相應的治療方案將對患者預后產生積極的影響。

因此充分認識并及早診斷Lambert-Eaton綜合征對指導臨床醫療工作具有重大意義。在腫瘤原發病灶尚無明顯癥狀之前發現,有利于癌癥的早期診斷、早期治療,可顯著提高治愈率和存活率。通過手術或放、化療治療腫瘤,癥狀可消失或改善;如再次出現或加重,則提示腫瘤復發可能性,經過積極治療,能改善患者預后,提高患者生活質量。綜上,臨床上見到 40歲以上男性出現肌無力癥狀,均應進行有關癌腫方面的檢查,注意腫瘤標志物的檢測,排除 Lambert-Eaton綜合征的可能。一旦確診,應積極尋找原發病灶并進行手術治療。

[1]王維治,羅祖明.神經病學[M].5版.北京：人民衛生出版社,2004：305.

[2]Lennon VA,Kryzer T,Griesmann GE,etal.Calcium-channel antibodies in the Lambert-Eaton syndrome and other paraneoplastic syndromes[J].N Engl JMed,1995,332：1467-1474.

[3]史玉泉,周孝達.實用神經病學[M].第 3版.上海：上海科技出版社,2004.1249.

[4]王 粲,張 婧.Lambert-Eaton綜合征伴肺癌誤診 1例分析[J].中國誤診學雜志,2009,9(12)：2787.