巨大型頸動(dòng)脈體瘤完整切除1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

余 海，黃謝山，劉德裕，林道志

(中南大學(xué)湘雅醫(yī)學(xué)院附屬海口醫(yī)院口腔頜面外科，海南 海口 570208)

巨大型頸動(dòng)脈體瘤完整切除1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

余 海，黃謝山，劉德裕，林道志

(中南大學(xué)湘雅醫(yī)學(xué)院附屬?？卺t(yī)院口腔頜面外科，海南 ?？?570208)

頸動(dòng)脈體瘤臨床上比較少見(jiàn)，本文報(bào)道1例左側(cè)頸部較大橢圓形腫塊，手術(shù)完整切除，最后病理診斷為頸動(dòng)脈體瘤。本文結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，從病因?qū)W、臨床病理特征、影像學(xué)檢查和治療方法等方面進(jìn)行了討論和回顧。

頸動(dòng)脈體瘤;診斷;治療;病例報(bào)告

頸動(dòng)脈體瘤(Carotid body tumor，CBT)起源于頸動(dòng)脈體的化學(xué)感受器細(xì)胞，稱(chēng)化學(xué)感受器瘤(Chemodectoma)，也稱(chēng)非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤。其發(fā)病率很低，臨床較少見(jiàn)，多數(shù)病人沒(méi)有癥狀，偶爾發(fā)現(xiàn)頸部腫塊，生長(zhǎng)緩慢，可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年，長(zhǎng)大后略有壓迫感和咽部異物感。現(xiàn)全世界共有約3 000例病人，由于認(rèn)識(shí)不夠，極易發(fā)生誤診誤治。筆者最近成功治療了1例巨大型的頸動(dòng)脈體瘤病例，現(xiàn)報(bào)道如下:

1 病例報(bào)告

黃某，男，38歲，廣東陸豐人，兩年前無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)左頸部頜下后區(qū)無(wú)痛性包塊，大小約1.0 cm×1.0 cm，無(wú)任何不適，按淋巴結(jié)炎治療無(wú)縮小，后因無(wú)癥狀未處理，包塊逐漸長(zhǎng)大。6個(gè)月前自覺(jué)局部腫脹不適，咽喉部有異物感，但無(wú)嗆咳和聲音嘶啞，曾去多家醫(yī)院檢查均未明確診斷。5個(gè)月前在某家部隊(duì)醫(yī)院局麻下手術(shù)，因局部出血太多、手術(shù)視野不清、局部解剖不熟悉等原因停止手術(shù)，切開(kāi)傷口自行愈合。1個(gè)月前入海南省內(nèi)某醫(yī)學(xué)院附院，經(jīng)B超、CT、MRA等檢查基本診斷為頸動(dòng)脈體瘤，但主診醫(yī)生考慮腫瘤太大，把握不大，讓病人到北京、上海等大城市醫(yī)院求診，病人未去外省轉(zhuǎn)入我院。查體:全身情況無(wú)特殊，左頸上部、下頜角后外側(cè)、胸鎖乳突肌前緣見(jiàn)一橫向長(zhǎng)約5 cm皮膚切口，表面隆起，無(wú)紅腫熱痛，可觸及約6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm的包塊，位置較深，質(zhì)地韌偏硬，表面觸之有動(dòng)脈血管搏動(dòng)感，可聞及血管雜音。局部邊界稍清楚，前后方向有微移動(dòng)，上下方向不明顯，以左頸部包塊性質(zhì)待查(頸動(dòng)脈體瘤?神經(jīng)鞘瘤?)收住我院。術(shù)前B超:左頸動(dòng)脈三角區(qū)占位性實(shí)性腫塊，包膜完整，腫塊內(nèi)血流豐富，頸動(dòng)脈受壓;MRI頸動(dòng)脈三角區(qū)見(jiàn)一類(lèi)圓形高信號(hào)腫塊，腫塊周?chē)@血管影;平掃CT:左側(cè)頸動(dòng)脈間隙可見(jiàn)一橢圓形軟組織腫塊，向咽側(cè)壁突出，輪廓清楚規(guī)則，無(wú)鈣化。增強(qiáng)CT掃描:腫塊明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度接近動(dòng)脈血管的密度，頸內(nèi)、外動(dòng)脈之間距離增大。MRA:左頸總動(dòng)脈分叉處高密度類(lèi)圓形軟組織實(shí)性腫塊，頸動(dòng)脈外側(cè)移位(圖1)。數(shù)字減影動(dòng)脈造影(DSA):左頸總動(dòng)脈分叉處加寬，異常血管團(tuán)呈“抱球狀”改變(見(jiàn)圖2、圖3)。臨床診斷:左頸動(dòng)脈體瘤。

圖1 術(shù)前頸動(dòng)脈血管顯像圖Figure 1:Preoperative carotid artery vascular imagingmap

圖2 術(shù)前DSA像:左頸總動(dòng)脈分叉處加寬，異常血管團(tuán)呈“抱球狀”改變Figure 2:Preoperative digital subtraction angiography(DSA):left common carotid artery bifurcation widening，abnormal blood vessels group was“hold ball”change.

圖3 術(shù)前MRA:左頸總動(dòng)脈分叉處類(lèi)圓形軟組織實(shí)性腫塊，頸動(dòng)脈外側(cè)移位Figure 3:Preoperativemagnetic resonance angiography(MRA):a round－like mass on the left carotid bifurcation with displacement of the carotid artery.

于2009年8月下旬在全麻下施行手術(shù)，沿原切口疤痕切開(kāi)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤周界無(wú)明顯包膜和邊界，血運(yùn)極其豐富，有多支小的營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈，極易出血，色棕紅，腫瘤騎跨于頸總動(dòng)脈分支部，包裹整個(gè)頸外動(dòng)脈，頸內(nèi)動(dòng)脈受壓變細(xì)、移位，瘤體與頸總動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈外膜緊密粘連。大小約6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，血運(yùn)豐富，紅色，基底不粘連，周?chē)茇S富，有廣泛大小不等的血管附著，有許多小動(dòng)脈血管從瘤體縱形穿過(guò)，完整剝離切除瘤體及頸外動(dòng)脈(圖4、圖5)，術(shù)中出血約3 000 ml。標(biāo)本送病理檢查，剖開(kāi)瘤體時(shí)見(jiàn)剖面如海綿竇樣。術(shù)后病理報(bào)告:左側(cè)頸動(dòng)脈體瘤(病理號(hào):55136，圖6)。術(shù)后10 d切口愈合好，拆線出院，隨訪4個(gè)月，情況良好，無(wú)復(fù)發(fā)(圖7)。

圖4 結(jié)扎包裹的頸外動(dòng)脈及瘤體前Figure 4:Before ligation ofwrapped the external carotid artery and the tumor

圖5 結(jié)扎頸外動(dòng)脈及瘤體后Figure 5:After ligation ofwrapped the external carotid artery and the tumor

圖6 病理切片F(xiàn)igure 6:Pathological section 75d

圖7 患者術(shù)后兩月側(cè)面像Figure 7:Lateral view of the patient postop

2 討論

本例頸動(dòng)脈體瘤由于較大，切除的時(shí)機(jī)較晚，風(fēng)險(xiǎn)很大，雖然成功切除，但術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后有很多經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)需要總結(jié)。有關(guān)頸動(dòng)脈體瘤術(shù)前誤診、術(shù)中出現(xiàn)病人死亡和術(shù)后腦缺血癱瘓病例不少［1］，為了在成功中而不是在失敗中總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，筆者結(jié)合本例病例、誤診病例和所查詢的文獻(xiàn)資料復(fù)習(xí)，對(duì)有關(guān)頸動(dòng)脈體瘤的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷、誤診、治療方法等方面進(jìn)行歸納總結(jié)，以提供給同道們共勉學(xué)習(xí)。

2.1 好發(fā)因素 頸動(dòng)脈體瘤發(fā)病率低，少見(jiàn)，好發(fā)青壯年，以20－40歲為多見(jiàn);女性較多于男性;常見(jiàn)單側(cè)，罕見(jiàn)雙側(cè);多為良性，少見(jiàn)惡性。

2.2 臨床表現(xiàn) 早期常表現(xiàn)為單側(cè)頸部較小、生長(zhǎng)緩慢的無(wú)痛性腫塊，腫塊位于下頜角的后下方和胸鎖乳突肌的前側(cè)，腫塊表面光滑，質(zhì)地較韌，無(wú)觸痛，與周?chē)鸁o(wú)粘連，可以前后左右移動(dòng)而不能上下移動(dòng)。腫塊較大時(shí)常壓迫、推移頸總動(dòng)脈及頸內(nèi)、外動(dòng)脈，或?qū)⒀馨@，推動(dòng)頸動(dòng)脈血管變淺可出現(xiàn)血管搏動(dòng)和雜音［2］。壓迫IX－XII腦神經(jīng)及頸交感神經(jīng)，并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀如:局部不適、暈厥、耳鳴、視力模糊、聲音嘶啞和血壓下降等癥狀［3］。

2.3 診斷方法 頸動(dòng)脈體瘤具有獨(dú)特的三主征［4］:①頸前三角區(qū)長(zhǎng)期緩慢生長(zhǎng)的腫物;②頸動(dòng)脈向淺面移位;③頸內(nèi)與頸外動(dòng)脈分離。只要臨床醫(yī)師根據(jù)患者病史，詳細(xì)臨床檢查，結(jié)合B超、CT和頸動(dòng)脈血管顯影造影(DSA)等，術(shù)前診斷多無(wú)困難。常規(guī)X線片和B超無(wú)診斷意義，僅有輔助診斷價(jià)值。

2.3.1 CT與MRA為主要檢查方法 平掃—可顯示頸總動(dòng)脈分叉部平面的頸內(nèi)外動(dòng)脈間隙內(nèi)類(lèi)圓形腫塊，呈等密度或略高密度，境界清晰，形態(tài)規(guī)則，可向咽側(cè)壁突出。增強(qiáng)掃描——包塊明顯強(qiáng)化，接近動(dòng)脈血管密度;小的腫瘤均勻強(qiáng)化，較大者常不均勻強(qiáng)化;頸內(nèi)外動(dòng)脈間分叉距離加大;頸動(dòng)脈CT三維重建圖像——見(jiàn)頸總動(dòng)脈分叉角度增大，其上方的頸內(nèi)、外動(dòng)脈之間的距離呈杯口狀擴(kuò)大;MRA——冠狀面或矢狀面可清楚顯示腫瘤的準(zhǔn)確位置和全貌。DSA是診斷頸動(dòng)脈體瘤的金標(biāo)準(zhǔn)［5－6］，可獲得“純血管”影像，為侵入性檢查。其影像學(xué)特點(diǎn):富于血管的腫物陰影，供血主要來(lái)于頸外動(dòng)脈，表面有數(shù)條網(wǎng)行的滋養(yǎng)血管，呈網(wǎng)狀斑片或扭曲成堆，顯示“菊花狀”或“抱球狀”特征性改變;腫物將頸總動(dòng)脈分支部推向前移，分叉角度增大，頸外動(dòng)脈前內(nèi)或后外側(cè)移位，頸內(nèi)動(dòng)脈后外側(cè)移位，頸內(nèi)、外動(dòng)脈之間的距離呈杯口狀擴(kuò)大。

2.3.2 病理診斷 術(shù)后切除物病理檢查，有包膜，有豐富的滋養(yǎng)血管，切面紅褐色，鏡下為富含血管性肉芽組織，細(xì)胞呈巢形，圍繞血管纖維隔排列。組織學(xué)很難確定良惡性，惡性常以局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及切除后復(fù)發(fā)為特征。

2.3.3 鑒別診斷 應(yīng)與神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、頸動(dòng)脈血管瘤、海綿狀血管瘤及頸部腫大淋巴結(jié)等相鑒別［7］。神經(jīng)鞘瘤:病灶較大時(shí)可有壞死、囊變，血管不甚豐富，強(qiáng)化程度不如頸動(dòng)脈體瘤明顯，可有疼痛和局部神經(jīng)受壓癥狀。神經(jīng)鞘瘤易壞死囊變，且推壓頸內(nèi)動(dòng)靜脈前移;神經(jīng)纖維瘤:少見(jiàn)于咽旁間隙，強(qiáng)化不明顯，有其他部位多發(fā)神經(jīng)纖維瘤;海綿狀血管瘤:鈣化率較高，有時(shí)可見(jiàn)腫瘤內(nèi)靜脈石為其特征，質(zhì)軟，邊界清，體位試驗(yàn)陽(yáng)性，最多見(jiàn)于嬰幼兒。頸動(dòng)脈瘤:平掃血管密度，增強(qiáng)掃描與動(dòng)脈血管強(qiáng)化一致，無(wú)頸總動(dòng)脈分叉擴(kuò)大，有搏動(dòng);頸部腫大淋巴結(jié)特點(diǎn):常常發(fā)生于血管周?chē)?，小淋巴結(jié)均勻強(qiáng)化，大淋巴結(jié)環(huán)形強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于頸動(dòng)脈體瘤，往往有感染和原發(fā)腫瘤病史。

2.4 治療方法 頸動(dòng)脈體瘤部位特殊，血管豐富，損傷或被迫結(jié)扎頸內(nèi)動(dòng)脈，易引起偏癱、失語(yǔ)等嚴(yán)重并發(fā)癥，手術(shù)難度高，風(fēng)險(xiǎn)高，死亡率高。文獻(xiàn)報(bào)道［8］:中風(fēng)率為66%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥為6.3%，手術(shù)死亡率為3.2%。術(shù)前準(zhǔn)備主要是評(píng)估腫瘤累及頸動(dòng)脈情況、腦血管是否存在畸形和對(duì)側(cè)腦血管代償能力評(píng)價(jià)等等。術(shù)前DSA超選擇性頸外動(dòng)脈栓塞［9］可減少術(shù)中局部出血。治療方法主要有:①腫瘤單純手術(shù)剝離:在腫瘤未完全包裹頸動(dòng)脈前、未構(gòu)成手術(shù)危險(xiǎn)前，早期手術(shù)治療可完整切除腫瘤。②腫瘤及所包裹的頸外動(dòng)脈整體切除［10］:僅限頸總動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈未被完全包裹，可切斷頸外動(dòng)脈，在動(dòng)脈外膜下完整剝離腫瘤。③腫瘤及所包裹的頸內(nèi)動(dòng)脈整體切除，大隱靜脈或人造血管替代修復(fù)頸內(nèi)動(dòng)脈［11］。④腫瘤及所包裹的頸內(nèi)動(dòng)脈整體切除，不修復(fù)頸內(nèi)動(dòng)脈。⑤腫瘤到晚期，無(wú)手術(shù)指征，只有輔助性放射治療，延長(zhǎng)生存期。

2.5 惡變率 頸動(dòng)脈體瘤多屬良性腫瘤，少見(jiàn)惡變者，據(jù)近年報(bào)道［12］惡變者約占6%。有學(xué)者認(rèn)為:頸動(dòng)脈體瘤是一種低度惡性腫瘤，病理上將其分為血管型、實(shí)質(zhì)型和混合型三種，單從組織學(xué)角度，很難判斷其腫瘤的良惡性，一般以腫瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移來(lái)確定腫瘤的性質(zhì)。還有學(xué)者［13］根據(jù)腫瘤形態(tài)分為局限型和包裹型，后者較多見(jiàn)，大多無(wú)明顯包膜，旱紅褐色，有豐富滋養(yǎng)血管，少數(shù)為惡性，可發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)轉(zhuǎn)部位以骨骼最多，次之為肺、肝等。

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One case report of giant carotid body tumors resected com pletely and literature review.

YU Hai，HUANG Xie－shang，LIU De－yu，et al.Oral－maxillofacial Department，HaiKou Affiliated Hospital to XiangYa Medical College，Central South Universrty，Haikou 570208，Hainan，CHINA

Carotid body tumors(CBT)were rare.One case with a larger oval－ shaped mass in left neck side was reported，and the mass were resected completely，with pathological diagnosis of carotid body tumor.Combind with the literature review，its etiology，clinical features，imageology examination，treatmentmethods and other aspects were discussed and reviewed.

Carotid body tumor;Diagnosis;Management;Case report

R732.2+1

A

1003—6350(2010)09—128—03

余 海(1963—)，男，貴州省貴陽(yáng)市人，副主任醫(yī)師，碩士，主要從事口腔頜面外科學(xué)臨床研究工作。

2010－01－02)

·護(hù) 理·