帕金森疊加綜合征患者生存質量影響因素

1 對象與方法

1.1 研究對象采用回顧性病例分析,收集自1993年1月至 2008年 12月河南省某醫院住院的帕金森疊加綜合征病例 47例,均按照 Gilman及NIND-SPSP的診斷標準[2]確診,其中CBD 8例、MSA 23例、DLB 7例和PSP 9例,發病年齡(61.3± 4.6)歲,均行CT檢查及UPDRS量表測評。另選該院同期收治的帕金森病患者50例,均行CT及MRI檢查,排除繼發性帕金森病,發病年齡(64.2± 4.3)歲。

1.2 病情分級標準根據病情的嚴重程度進行Hoehn＆Yahr(HY)分級。0級:無體征;1級:單側肢體癥狀;2級:雙側肢體癥狀,無平衡障礙;3級:中度雙側肢體癥狀,平衡障礙,許多功能受限;4級:癥狀嚴重,功能嚴重受限;5級:患者限制在輪椅或床上,需要他人照顧。

1.3 生存質量影響因素分析根據收集到的UPDRS測評數據進行生活質量影響因素分析。量表的每一項目記分分為5個等級(0～4分),0分為正常,4分最高。UPDRS量表包含3個維度:UPDRSⅠ(評估患者的精神情感障礙,共有 4個條目,得分范圍為0～16),UPDRSⅡ(評估患者的日常生活能力,共有13個條目,得分范圍為0～52),UPDRSⅢ(評估患者的運動障礙程度,共有 14個條目,得分范圍為0～56)。

1.4 統計學處理應用SPSS 13.0進行分析。帕金森疊加綜合征和帕金森病患者病程的比較采用多個獨立樣本的秩和檢驗,采用多重線形回歸模型篩選帕金森疊加綜合征患者生活質量的影響因素,檢驗水準α=0.05。

2 結果

2.1 帕金森疊加綜合征患者發病年齡和病程分析見表 1。帕金森疊加綜合征與帕金森病相比病程較短。

2.2 帕金森疊加綜合征患者生存質量的影響因素分析分別以UPDRSⅠ、UPDRSⅡ、UPDRSⅢ和UPDRS總評分為因變量,對可能影響帕金森疊加綜合征患者生存質量的因素(包括年齡、病程、文化程度等)進行多重線性回歸分析,納入標準 α=0.05,剔除標準α=0.1。解釋變量賦值表見表2。UPDRSⅠ、Ⅱ、Ⅲ評分及總評分影響因素的多重線性回歸分析結果見表 3～6。

表1 帕金森疊加綜合征和帕金森病患者病程的比較

表2 解釋變量賦值表

表3 帕金森疊加綜合征患者UPDRSⅠ評分影響因素的多重線性回歸分析

表4 帕金森疊加綜合征患者UPDRSⅡ評分影響因素的多重線性回歸分析

表5 帕金森疊加綜合征患者UPDRSⅢ評分影響因素的多重線性回歸分析

表6 帕金森疊加綜合征患者UPDRS總評分影響因素的多重線性回歸分析

3 討論

與帕金森病相比,帕金森疊加綜合征除具有帕金森病的臨床特點,如運動緩慢、肢體強直、震顫和步態障礙外,尚有其他系統功能損傷,如植物神經功能衰竭、小腦功能障礙、縱軸張力增高、核上性眼球運動麻痹、體位性低血壓等[3]。由于部分臨床醫師認識不足或診察中疏忽其以外異質性系統變性相應的癥狀和體征,常導致漏診和誤診。據統計[4],帕金森疊加綜合征約占帕金森綜合征(原發、繼發、遺傳性變性帕金森綜合征和帕金森疊加綜合征)的10%～15%。因此,提高認識、細致診察對提高帕金森疊加綜合征患者的生活質量、延長其生存時間極為重要。

帕金森疊加綜合征主要特點是發展迅速,對抗帕金森病藥物反應不佳甚至無效,嚴重影響患者的生活質量。作者發現,除 MSA起病年齡較早外, PSP、CBD及DBL起病年齡與帕金森病相當。帕金森疊加綜合征進展迅速,病程一般不超過 10 a,3～5 a就進展到HY4級,即意味著臥床,其中所有PSP的患者發病后1 a進展到HY3級,70%的MSA患者、60%的DBL患者及40%的CBD患者進展到HY3級。相對帕金森病近 30 a的病程,帕金森疊加綜合征對患者的生活質量影響更大。

UPDRSⅠ主要用于判斷患者的精神活動和情感障礙,目前抑郁已被認為是影響患者生活質量的一項重要指標;UPDRSⅡ主要用于判斷患者的日常生活能力,涉及語言構音、唾液分泌、吞咽功能、吃飯、穿衣和翻身等獨立照料能力,與患者日常生活中的自我照料、獨立自主以及與他人交往、參與社會活動等密切相關,日常生活能力可能是患者感受到的最受疾病影響的部分;UPDRSⅢ主要用于判斷患者的運動功能,其對生活質量的影響不如 UPDRSⅡ敏感。

該研究結果表明,UPDRSⅠ評分與患者的病程呈正相關,與文化程度和藥物治療呈負相關;病程越長,患者精神情感障礙越明顯,而受教育程度與藥物治療可以改善患者的精神障礙。UPDRSⅡ評分與病程、HY分級及年齡呈正相關,病程越長、年齡越大及病情越重,患者的日常生活能力越差,其生活質量越差。UPDRSⅢ評分與HY分級呈正相關,與藥物治療呈負相關;病情越重,患者的運動功能越差,而藥物治療可以改善其運動障礙。UPDRS總評分與病程和HY分級呈正相關,與藥物治療呈負相關;病程越長、病情越重,患者的總體生存質量越差,藥物治療可以改善其總體生存質量。

[1]Abdo WF,Bloem BR,Van Geel WJ,etal.CSF neurofilament lightchain and tau differentiatemultiple system atrophy from Parkinson's disease[J].Neurobiol Aging,2007, 28(25):742

[2]Koeppen AH.Concensus statement on the diagnosis of multip le atrophy[J].JNeurol Sci,1999,163(1):4

[3]侯輝光.帕金森疊加綜合征[J].神經病學與神經康復學雜志,2004,1(3):184

[4]Guidi M,Paciaroni L,Paolini S,et al.Differences and sim ilarities in the neuropsy-chological profile of dementia with Lewy bobies and Alzheimer's disease in the early stage[J].JNeurol Sci,2006,248(1/2):120