劉會瓊,李 斌,范太兵
鄭州大學第三附屬醫院河南省小兒先天性心臟病診治中心鄭州 450052
主動脈弓畸形是一種常見的先天性心血管畸形,其中主動脈縮窄(coarctation of aorta,COA)、主動脈弓離斷(interruption of aortic arch,IAA)及主動脈弓分支畸形形成的血管環多于嬰幼兒時期被發現[1]。主動脈弓畸形可使患兒早期出現心力衰竭及反復的肺部感染,嚴重影響嬰幼兒的健康,甚至危及生命,因此應盡早診斷,早期手術以降低病死率。作者對 41例經手術證實的主動脈弓畸形患兒的臨床資料進行回顧性分析,探討多層螺旋CT(mu ltislice spiral X-ray computed tomography,MSCT)對主動脈弓畸形的診斷價值。
1.1 一般資料 2006年1月至2008年9月在鄭州大學第三附屬醫院心外科手術并行MSCT及心臟超聲心動圖(transthoracic echocardiography,TTE)檢查的主動脈弓畸形患兒 41例,男 21例,女 20例,年齡2個月 ~6歲,體質量 4.0~19.5 kg。臨床主要表現為氣促、紫紺、反復呼吸道感染、生長發育滯后、心力衰竭及心臟雜音,無明顯癥狀者 2例。
1.2 方法 全部病例術前均行心電圖、X線胸片、TTE及MSCT檢查。IAA與COA在深低溫低流量下體外行端側吻合術,同時糾正合并畸形,主動脈弓畸形中有血管環形成者予手術糾正。
MSCT:使用GE light speed QX/IExtra 16層螺旋 CT掃描儀。不能合作的患兒,檢查前口服體積分數10%水合氯醛(0.2~0.3 m L/kg)與魯米那(5 mg/kg)鎮靜。掃描范圍從胸廓入口至膈下5 cm。掃描參數:120 kV,300 mAs,視野220 mm,矩陣512×512,準直器寬度 0.75 mm×16(總寬度 12 mm),管旋轉時間0.5 s/r。對比劑使用碘海醇(300 g/L),總量3 L/kg。TTE:采用GE cardiac二維彩色多普勒超聲心動儀,探頭頻率2.5~3.5 MHz。不能合作的患兒,檢查前口服10%水合氯醛(0.5m L/ kg)。患兒取左側臥位或仰臥位,進行常規標準切面、劍下各切面及胸骨上窩切面檢查,復雜畸形者按心臟 3級順序分段法檢查并做出診斷。
1.3 統計學處理 采用SPSS 16.0進行統計分析,采用配對四格表 χ2檢驗比較兩種方法診斷主動脈弓畸形陽性率的差異,檢驗水準α=0.05。
1.4 結果 術中發現情況見表 1。2種方法診斷主動脈弓畸形的結果見表 2。

表1 41例主動脈弓畸形患兒術中發現情況 例

表2 兩種方法診斷主動脈弓畸形的結果 例
心血管造影(angiocardiography,CAG)迄今為止仍被認為是術前診斷主動脈弓畸形的“金標準”,但有創性與風險性及費用高使之應用受限[2]。主動脈弓畸形的無創性檢查方法主要有TTE、MSCT及MRI,然而MRI操作時間長且對患兒心率要求嚴格,使其應用受到一定程度的限制。
TTE以其無創性、無放射損害、操作簡便和可重復性的優點成為先天性心臟病最基本和首選的篩查和診斷方法,但由于它是二維圖像,且受胸廓及肺組織等解剖結構的干擾,結果的準確性很大程度上依賴于操作者的個人技術和經驗,且對肺動脈遠端及外周血管等的顯示較困難,由胸骨上窩探查,不易觀察大血管遠端及其分支情況,常導致漏診和誤診[3-4]。該組病例中 TTE對主動脈弓畸形診斷的準確性僅為68.3%,所以TTE診斷主動脈弓畸形應結合臨床資料考慮,必要時結合MSCT與MRI檢查,以提高診斷的特異度和敏感度。
MSCT診斷該病的優勢主要有:直觀、真實、準確、全面、快捷和無創。由于其具有很高的時間分辨率及較高的密度分辨率和空間分辨率,因此它不受心跳及大動脈搏動的影響,能在瞬間捕捉到心臟及大血管的真實信息,其軸位圖像不摻雜操作者的人為因素,是人體解剖結構的真實反映,經過工作站處理的圖像可以多角度、多方位地展現病變的復雜解剖關系,這一點明顯優于 TTE。該組資料對比結果顯示MSCT診斷主動脈弓畸形的陽性率明顯高于TTE,這與文獻[5]報道一致。MSCT橫斷掃描避免了圖像重疊,有利于觀察心內解剖及心腔與大血管的關系,尤其在顯示大血管畸形及其遠端分支的發育情況方面更顯優勢;在顯示肺動脈發育、肺靜脈畸形引流、腔靜脈變異及主動脈側支上甚至優于CAG,價格又相對較低,適用于術前診斷及術后隨訪;對于重癥不能耐受CAG檢查的患者也可應用。MSCT的主要不足是不能提供血流動力學信息;對于心臟瓣膜病變的顯示只能提供部分間接信息;對于房間隔較小缺損由于受上腔靜脈高濃度對比劑的影響容易漏診[6]。
總之,MSCT在主動脈弓畸形的診斷上具有非常重要的價值,值得臨床推廣應用。
[1]胡亞美,江載芳.實用兒科學[M].7版.北京:人民衛生出版社,2005:1 468
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