腹部神經鞘瘤13例多層CT診斷

張智栩,高劍波,郭 華,楊學華,周志剛,岳松偉,張永高,康 江

鄭州大學第一附屬醫院放射科鄭州 450052

#通訊作者,男,1963年生,博士,教授,主任醫師,研究方向:腹部疾病的影像學診斷,E-mail:cjr.gaojianbo@vip.163.com

神經鞘瘤又稱雪旺細胞瘤或神經膜細胞瘤,是起源于胚胎期神經嵴來源的雪旺細胞或神經膜細胞的良性腫瘤,相當于 WHOⅠ級[1],發生于顱神經者較周圍神經者更為常見,多見于四肢屈側大神經干、椎管、頸部及后縱隔,腹膜后間隙較少。作者對 13例腹部神經鞘瘤患者的多層CT(multi-slice CT, MSCT)表現進行了分析,報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選擇鄭州大學第一附屬醫院 2008年 5月至 2009年 12月收治的經病理學證實的腹部神經鞘瘤患者 13例,均知情同意,其中男 4例,女 9例;年齡17～75歲,中位年齡45歲;良性11例,惡性2例;病程1周 ～3 a;主要臨床癥狀為腹部不適10例,腹部包塊 5例;超聲檢查均顯示為大小不等的囊實性或實性包塊。

1.2 M SCT檢查方法 全部病例均行CT平掃及增強掃描。采用GE Lightspeed 64層CT機(64-MSCT),先行層厚5 mm腹部常規平掃。然后以3.0 mL/s的速度經肘正中靜脈注射優維顯或歐乃派克(碘含量300 g/L)90～100mL(1.5mL/kg),在開始注射對比劑后CT值升到150 Hu后觸發掃描,然后延長 20、45及 100 s分別進行動脈期、靜脈期及延遲期掃描,層厚及層距均為0.625 mm;掃描參數為電壓120 kV,電流200～250 mA,螺距為0.984∶1;掃描后將圖像傳輸至ADW 4.3圖像工作站進行多平面重建,重建層厚一般為 5mm。測量腫塊的最大徑及增強前后CT值,重點觀察病變形態、密度邊緣及強化特征,并與手術及病理結果對照。

1.3 結果 該組腫瘤最多見于身體中線脊柱兩旁,其中腹膜后 10例,腹壁 1例,橫跨胸腹腔 2例。13例中偏左側 6例,偏右側 5例,居中 2例。13例中 1例為2個病灶,腫瘤大小范圍為 3 cm×3 cm～9 cm×18 cm。

腫塊呈圓形或類圓形 6例,啞鈴狀或葫蘆狀 5例,不規則形腫塊 2例。該組病例中 2例為均勻略低或等密度(與腹部肌肉相比),無明顯液化壞死區;10例有清楚的囊變區,其中 8例呈散在分布,2例囊變區較大,居中,形態規則且清楚,周邊呈厚環狀;1例呈混雜密度,呈囊實性改變,其內可見鈣化灶。11例良性邊緣光滑,有完整包膜,與周圍組織分界清;2例惡性呈不規則形,包膜不完整或粘連。

增強掃描后腫瘤均勻強化 2例;不均勻強化 11例,表現為實性部分呈斑塊狀、網格狀或島嶼狀強化。強化程度為輕中度 12例,明顯強化 1例。

腫塊的間接征象表現為較大腫瘤對周圍組織的不同程度推壓移位等占位征象 11例,脊柱旁腫瘤引起椎間孔擴大 1例,椎體壓迫性骨質吸收 1例。所有病例均未見淋巴結腫大。

術后腫瘤大體標本形態、大小及包膜完整程度與MSCT所見基本相符:11例良性邊緣光滑,有完整包膜;2例惡性包膜不完整或粘連。腫塊均手術切除,所有組織標本均行常規病理學檢查,呈比例不等的束狀型(antoni A區)和網狀型(antoni B區)成分,其中以A區為主2例,以B區和A區、B區相互交錯分布 11例。

2 討論

2.1 神經鞘瘤的形成和臨床特點 神經鞘瘤又稱雪旺細胞瘤,由Virchow于1908年首次描述,起源于外周運動神經、感覺神經和腦神經的鞘膜(嗅神經和視神經除外)[2],有完整包膜,常呈孤立腫塊,與其所發生的神經粘連在一起,呈偏心性生長,其長軸與神經干方向一致。腫瘤可單發或多發于身體任何部位的神經干或神經根,也可自然發生,也可能為外傷或其他刺激的結果,也可與多發性神經纖維瘤伴發。惡性周圍神經鞘瘤(MPNST)多由外周型神經纖維瘤,尤其是神經纖維瘤惡變而成,具有多發性及較高的侵襲性等特點,而神經鞘瘤本身惡變則少見。腹部神經鞘瘤病例較少,以腹腔脊柱旁、盆部骶椎前為好發部位,常發生于 20～50歲成人,性別差別不大,發生于腹腔、腹膜后者多無癥狀。該組 13例發病年齡、性別分布及臨床癥狀與多數報道[1-2]一致。

2.2 MSCT表現與病理特點的關系 神經鞘瘤多為圓形或類圓形、啞鈴狀或葫蘆狀及不規則形腫塊,多單發,少數多發,邊界清楚銳利,有包膜,直徑通常＜5 cm,但生長在縱隔和腹膜后者較大。神經鞘瘤具有獨特的病理學特征,在病理學上可見 2種組織構象,即antoniA區和antoni B區,前者細胞呈梭形,境界不清,核呈梭形或卵圓形,相互緊密平行排列呈柵欄狀或不完全的旋渦狀;后者細胞稀少,排列呈稀疏的網狀結構,細胞間有較多的液體,常有小囊腔形成。此 2型區域分布不等,都可夾雜膠原、微囊及鈣化等。以上 2種結構往往同時存在于同一腫瘤中,其間有過渡現象,但多數以其中一型為主。神經鞘瘤的病理學特點決定了其 CT相應的表現特征。

通過 CT表現與病理學特點的相互對照及比較發現,以A區為主型 CT平掃多呈密度均勻的略低密度或等密度腫塊,增強呈均勻一致強化;以 B區為主型和A區、B區相當型則表現為CT平掃密度不均勻,增強呈不均勻強化。該組 2例以 A區為主,CT上表現為均勻略低密度、等密度腫塊,增強呈均勻一致強化;11例呈以B區和A區、B區相互交錯分布,CT上表現為密度不均勻腫塊,可見更低密度區,病理表現為瘤內有不同程度的陳舊性出血和囊變,光鏡下實性部分主要由 A區和膠原組成,囊變出血區主要由 B區組成。所有病例 CT上增強區域主要集中在A區,因此認為,CT增強表現與A區容易增強有關,密度低而均勻,強化不明顯但未囊變者為病理學上的 B區,此表現與文獻[3]報道一致。

2.3 MSCT的定位診斷優勢 MSCT具有快速、薄層重建及一次屏氣覆蓋大范圍掃描等特點,消除了呼吸運動所產生的層面重疊、盲區或偽影,且可回顧性重建不同層厚的圖像,如該組病例采用了GE 64-MSCT掃描,極大提高了空間分辨率,減少了圖像偽影,且重建層厚最薄為0.625mm,使后處理重建圖像質量明顯提高。它還可通過任意截面截取的三維體積數據獲得冠狀位、矢狀位和任意角度任意層厚的斜面重組圖像,以便于觀察病變的范圍與周圍正常組織器官的比鄰關系,對神經鞘瘤的定位起到了非常重要的作用,這為臨床提供了很大的幫助。該組病例橫跨胸腹腔 2例,呈囊實性改變,體積較大,包膜大部分清楚,通過多平面重建準確定位,腹膜后10例,腹壁 1例,術前均正確定位。

2.4 鑒別診斷 腹膜后神經鞘瘤主要應與腹膜后其他神經源性腫瘤[4]鑒別,如神經纖維瘤、神經母細胞瘤及神經節細胞瘤。神經鞘瘤的發生率高于神經纖維瘤,沿軀干中軸脊柱旁分布,腹腔內的周圍神經源性腫瘤以神經鞘瘤為主,神經纖維瘤和神經鞘瘤均可發生壞死、囊變,但對神經鞘瘤診斷更有價值,完全囊變者僅見于神經鞘瘤,惡性者以神經鞘瘤多見,尤其是腫塊較大、邊緣分葉或模糊者[5]。

神經母細胞瘤來源于脊椎旁交感神經節和腎上腺,惡性程度高。多見于嬰幼兒腎前間隙或椎旁較大腫塊,邊界清楚,中間可有壞死,實質內可有鈣化,增強實質性部分增強明顯,與神經鞘瘤的實質部分輕中度斑塊狀、網格狀及島嶼狀強化不同。

神經節細胞瘤好發于 10歲左右的兒童,40歲以上女性相對好發。CT表現有一定特征,腫瘤多形態規則,呈圓形或橢圓形,形態不規則者多沿周圍器官間隙呈匍匐生長,張力低,邊界清楚,CT平掃呈均一或輕度不均一的低密度,可有點狀鈣化,增強掃描早期輕中度強化甚至無強化,隨時間延遲逐漸出現強化[6]。

總之,腹部神經鞘瘤具有一定的MSCT表現特征,正確診斷有賴于對腫瘤部位、包膜、密度分布特征和強化特點的認真分析,典型病例可做出診斷,鑒別診斷尚需要考慮其他神經源性腫瘤和間葉源性腫瘤。

[1]李玉林,文繼舫,唐建武,等.病理學[M].7版.北京:人民衛生出版,2008:321

[2]凌玲,周水洪,任國平.鼻腔神經鞘瘤 3例[J].中華腫瘤雜志,2003,25(6):621

[3]Cohen LM,Schwartz AM,Rockoff SD,et al.Benign schwannomas:pathologic basis or CT in homogeneities [J].Am JRoentgenol,1986,147(1):141

[4]Rha SE,Byun JY,Jung SE,et al.Neurogenic tumors in the abdomen:tumor types and imaging characteristics[J]. Radiographics,2003,23(1):29

[5]鄭九林,滑炎卿,黃忠泉.周圍神經纖維瘤和神經鞘瘤的CT鑒別診斷[J].中國臨床醫學影像雜志,2004,15 (12):712

[6]岳松偉,高劍波,楊學華,等.兒童腹部節細胞神經瘤 4例CT表現[J].鄭州大學學報:醫學版,2009,44(1): 218